АВМ (артериовенозная мальформация): 4 самых частых локализации, 5 методов лечения и о возможных осложнениях

Артериовенозная мальформация (АВМ) — это чаще врождённое, неадекватное соединение артерий, вен и более меньших по диаметру сосудов, хаотично переплетённых между собой, приводящее к нарушению кровообращения в поражённом органе. Вены и артерии приобретают вид специфического «клубка» из сосудов. Соединены они между собой своеобразными шунтами или фистулами. Центр переплетения сосудов называется ядром мальформации.

Важно! В артериовенозной мальформации отсутствует капиллярная сеть (обменная), и кровь из артерий поступает непосредственно в вены.

К счастью встречается она достаточно редко, примерно, 1 — 2 человека на 100 000 населения. Наибольшее количество зарегистрировано в Шотландии. Там мальформация встречается у 16 — 17 человек на 100 тыс. жителей.

Первые симптомы заболевания обычно проявляются в возрасте 35 — 40 лет.
Чаще она поражает представителей сильного пола, но встречается как у мужчин, так и у женщин, и в абсолютно любом возрасте.
Наиболее часто выявляется артериовенозная мальформация головного мозга.
У людей с диагностированной мальформацией также выявляют другие различные сосудистые патологии, которые заметно осложняют лечение пациентов. У 20 — 40% находят аневризмы (специфическое выпячивание стенки) различных сосудов.
Самое частое и грозное осложнение — кровоизлияние в головной мозг. С каждым годом риск его появления увеличивается на 5 — 7%.

Долгое время обсуждался вопрос о генетической предрасположенности к данной патологии, но достоверных доказательств найдено не было. Является врождённой болезнью. Процессы нарушения сосудов, которые приводят к данной патологии, происходят на первом-втором месяце внутриутробного формирования плода. В настоящее время предрасполагающими факторами считают:

бесконтрольное употребление лекарственных препаратов, особенно влияющих на плод (с тератогенным эффектом);
перенесённые болезни, возникающие в первом триместре беременности, вирусной или бактериальной природы;
заболевание краснухой при вынашивании плода;
курение и приём алкоголя при беременности. Далеко не все девушки, даже будучи «в положении» бросают эти привычки;
ионизирующее излучение;
патологию матки;
выраженное отравление химическими или другими ядовитыми средствами;
внутриутробные травмы плода;
обострение у беременной женщины хронической патологии (сахарный диабет, гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.)

В результате сосудистые пучки соединяются неправильно, переплетаются и возникает артериовенозная мальформация. При формировании её до значительных размеров увеличивается сердечный выброс, стенки вен гипертрофируются (компенсаторно увеличиваются), и образование принимает образ большой пульсирующей «опухоли».

Где может располагаться мальформация и как она себя проявляет?

Артериовенозные мальформации могут возникать в:

головном мозге;
спинном мозге;
внутренних органах.

Сосудистая мальформация головного мозга проявляет себя в зависимости от локализации поражения:

Повреждение лобной доли проявляется нечленораздельностью речи, снижением интеллектуальных способностей, головными болями, снижением трудоспособности, реже вытягиванием губ «трубочкой», приступами судорог.
При поражении мозжечка возникает нарушение координации движений, мышечная гипотония (слабость), горизонтальный нистагм (непроизвольные движения глаз), падение при обычной ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга (в положении стоя, вытягивают вперёд руки и закрывают глаза).
При вовлечении в патологический процесс височной доли возникает выраженная головная боль, ухудшение восприятия речи (пациенты слышат хорошо, но суть сказанного ими не понимают), пульсация в височной области, судорожные припадки, уменьшение полей зрения.
Если артериовенозная мальформация возникает у основания головного мозга, то это проявляется: косоглазием, одно- или двусторонней слепотой, параличом (полной потерей движения) нижних или верхних конечностей. Нарушаются движения глазных яблок.

Самые большие артериовенозные мальформации возникают в задних полушариях мозга.

При поражении спинного мозга возникает следующая симптоматика:

при поверхностном расположении отмечается выраженное пульсирующее образование;
болезненность в области позвоночного столба, особенно в грудном или поясничном отделе, может иррадиировать (отдавать) в грудной отдел, верхние и нижние конечности;
снижение тонуса мышц;
судорожные подёргивания рук или ног;
возможно нарушения функциональной активности органов, находящихся в малом тазу. Это проявляется в тяжёлых случаях недержанием кала или мочи;
повышенная утомляемость, особенно при ходьбе или физических нагрузках.

Из внутренних органов артериовенозные мальформации могут возникать между аортой и лёгочным стволом (два крупных сосуда, выходящих из сердечной мышцы) — открытый артериальный (Боталлов) проток (белый порок сердца).

Это состояние могут провоцировать хромосомные болезни, например, синдром Дауна; перенесённая матерью краснуха во время вынашивания ребёнка; недоношенность малыша. В норме он зарастает не более восьми недель, в редких случаях до пятнадцати.

Данное состояние проявляется:

увеличением размеров сердечной мышцы;
одышкой;
«машинным шумом», который можно выслушать во втором-третьем межреберьях;
увеличением частоты сердечных сокращений (тахикардией);
замедленным ростом и развитием ребёнка;
синюшностью кожного покрова;
в тяжёлых случаях отёками верхних или нижних конечностей, кровохарканьем, нарушением функционирования сердца, затруднённым дыханием. Может возникнуть спонтанная остановка сердца.

Артериовенозная мальформация, возникающая в почках проявляется:

болями в поясничной области с одной или обеих сторон;
гематурией (появлением примеси крови в моче);
повышением цифр артериального давления, плохо поддающихся коррекции антигипертензивными препаратами.

При поражении печени, которое возникает очень редко, специфических симптомов обнаружить не удаётся. Они возникают только при сопутствующем кровотечении. Возникает бледность кожного покрова, слабость, обморочные состояния (синкопальные), головокружение, кал может окрашиваться в чёрный цвет (мелена), в тяжёлых случаях падает артериальное давление.

Если сосудистая мальформация поражает лёгкие, то это проявляется:

головными болями;
лёгочными кровотечениями в 10 — 15% случаев;
увеличенным количеством углекислого газа в крови;
повышенной склонностью к тромбообразованию.

Какие бывают виды?

Прежде всего, различают мальформации по размеру:

микромальформации до одного сантиметра;
малых размеров — до двух;
средних — до четырёх;
больших — до шести;
гигантских — более шести.

В зависимости от размеров артериовенозной мальформации подбирают соответствующее хирургическое лечение.

Мальформация сосудов головного мозга бывает:

глубокой — располагается в стволе, подкорковых ганглиях, желудочках;
поверхностной — в коре или белом веществе мозга;
интрадуральной — в твёрдой оболочке.

По типу:

геморрагическая форма. Проявляется кровоизлиянием в вещество мозга из-за подъёма давления, ввиду нарушенного кровообращения, стенки сосудов истончаются, и следует их разрыв;
торпидная. Кровоизлияния отсутствуют, но, постепенно увеличивающаяся в объёмах мальформация, сдавливает различные участки головного мозга с различной типичной неврологической симптоматикой.

АВМ в спинном мозге может располагаться в спинномозговой оболочке, непосредственно в самом мозге или на передней и задней его поверхности. По строению различают:

I тип. Пучок содержит две гипертрофированных артерии и выносящую вену;
II — клубок с извитыми артериями, которые переплетены венами;
III — сформирован незрелыми сосудами крупных размеров;
IV — лишён мелких сосудов.

В зависимости от поражения сосудов:

артериальная (7 — 8% случаев);
артериовенозная кавернозная (около 10 — 12%);
фистулёзная (4 — 5%);
рацемозная (до 70%);
венозная (9 — 11%).

Диагностика начинается с:

тщательного определения неврологического статуса;
измерения артериального давления;
оценки состояния кожного покрова и походки;
жалоб пациента;
опроса относительно протекания беременности.

Лицам с данной патологией показано проведение:

ультразвуковой допплерографии. Позволяет оценить строение вен и артерий, кровообращение в них;
рентгенографической ангиографии. Для визуализации сосудов вводят контрастное вещество, которое «подсвечивает» их;
компьютерной ангиографии. С его помощью можно воссоздать 3D-картинку сосудов человека;
магнитно-резонансной ангиографии. Высокоточный метод определения артериовенозной мальформации позволяет оценить форму, строение, кровообращение в повреждённых сосудах;
ультразвукового исследования сердца. Для диагностики отрытого артериального протока. Также можно оценить фракцию выброса, если она более 70%, то это косвенно позволяет судить о наличии мальформации.

Лечение

При постановке диагноза незамедлительно нужно принять вопрос о методе разрешения мальформации.

АВМ не относится к заболеваниям, которые проходят самостоятельно. При расположении сосудистой мальформации в поверхностных структурах мозга возможно применение:

хирургического вмешательства. Возможно успешное излечение при объёме образования, не превышающего 300 кубических сантиметров;
эмболизации. Суть метода заключается во введении в поражённые сосуды специального вещества (поливинил-алкоголь кополимера), которое препятствует кровообращению в артериовенозной мальформации. Очень редко при данном способе она излечивается полностью. В основном размеры АВМ уменьшаются до 70 — 80% в объёме, что значительно снижает вероятность кровотечений;
радиохирургии. Новейший способ лечения данной патологии, с успехом применяемый в настоящее время. При размерах образования менее трёх сантиметров мальформация исчезает в 90% случаев.

Возможно применение комбинации вышеперечисленных методов для более лучших результатов.
При глубоком расположении артериовенозной мальформации прогноз остаётся неблагоприятным, так как врачи даже не смогут подобраться к образованию.
Операции на головном мозге всегда сопряжены со значительными рисками.

При образовании сосудистой мальформации во внутренних органах прибегают к хирургической операции и её иссечению. В значительной части случаев прогноз благоприятный.

Является очень опасным и коварным заболеванием, так его осложнения всегда внезапны и с большой вероятностью могут стать причиной летального исхода или инвалидизации человека. Различают:

внутримозговые, внутрижелудочковые и субарахноидальные (в полость между паутинной и мягкой оболочкой) кровоизлияния. Встречается в 55 — 65% случаев. Симптомы схожи с картиной инсульта: онемение конечностей, речь затруднена, нарушение зрения и координации, внезапное возникновение сильной головной боли;
эпилептические припадки около 25 — 40% случаев;
нарушение адекватного кровоснабжения головного мозга приводит к отмирании значительной части нейронов и, как следствие, это приводит к значительным нарушениям речи, интеллектуальных способностей, в ряде случаев к парезу или параличам различных участков тела.

Артериовенозные мальформации внутренних органов осложняются редко, для них более характерно бессимптомное течение заболевания.

Заключение

К сожалению, от появления данного недуга не застрахован никто, и профилактических мер также не разработано. Единственное, что советуют специалисты — это избегание различного рода травм, особенно области головы.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(13

Артериовенозные мальформации сосудов головного мозга: лечение, операция

Артериовенозная мальформация (АВМ) головного мозга – это локальный дефект архитектоники внутричерепных сосудов, при котором формируется беспорядочное соединение между артериями и венами с образованием извитого сосудистого клубка. Патология возникает вследствие ошибки морфогенеза, а потому в основном является врожденной. Может быть одиночной или распространенной.

При мозговой АВМ кровоток осуществляется аномально: кровь из артериального бассейна прямиком, обходя капиллярную сеть, перебрасывается в венозную магистраль.

В зоне мальформации отсутствует нормальная промежуточная капиллярная сеть, а связующий узел представлен фистулами или шунтами в количестве 1 и более единиц. Стенки артерий дегенерированы и не имеют надлежащего мышечного слоя.

Вены, как правило, расширены и истончены по причине нарушенной ауторегуляции мозгового кровотока.

АВМ головного мозга, как и аневризмы, опасны внезапным внутримозговым кровоизлиянием, которое возникает вследствие разрыва стенки патологического сосуда. Разорвавшаяся мальформация чревата ишемией мозга, отеком, гематомой, прогрессией неврологического дефицита, что не всегда для больного заканчивается благополучно.

Статистика заболеваемости и последствий патологии

Артериовенозная мальформация в структуре всех патологий с объемными образованиями в тканях головного мозга в среднем составляет 2,7%. В общей статистике острых нетравматических геморрагий в субарахноидальное пространство, 8,5%-9% случаев кровоизлияний происходят по причине мальформаций. Инсультов головного мозга – 1%.

Встречаемость заболевания происходит со следующей средней частотой в год: 4 случая на 100 тыс. населения. Некоторые зарубежные авторы указывают другую цифру – 15-18 случаев.

Несмотря на врожденную природу развития, клинически проявляется только у 20%-30% детей. Причем возрастной пик обнаружения АВМ ГМ у детей приходится на младенчество (≈13,5%) и возраст 8-9 лет (столько же %).

Считается, что у ребенка с таким диагностированным сосудистым нарушением риски разрыва гораздо выше.

Видео ангиографии:

По статистике, мальформации проявляют себя по большей мере в возрасте 30-40 лет, поэтому диагностируются чаще у людей именно этой возрастной группы. Заболевание обычно протекает скрыто в течение десятков лет, чем и объясняется такая тенденция его определения далеко не в детские годы. Половой закономерности в развитии церебральных АВМ у мужского и женского пола пациентов не обнаружено.

При наличии мальформации ГМ вероятность разрыва составляет от 2% до 5% в год, с каждым последующим годом риски увеличиваются. Если кровоизлияние уже состоялось, риск его повторного рецидива существенно возрастает, вплоть до 18%.

Летальные исходы из-за внутричерепного кровоизлияния, которое часто является первым проявлением болезни (в 55%-75% случаев), случаются у 10%-25% пациентов. Смертность вследствие разрыва, согласно исследованиям, больший процент имеет у детей (23%-25%), чем у взрослых людей (10%-15%).

Инвалидизация от последствий заболевания отмечается у 30%-50% больных. Примерно к 10%-20% пациентов возвращается полноценное или приближенное к норме качество жизни.

Причина такой грозной тенденции заключается в поздней диагностике, несвоевременном получении квалифицированной медицинской помощи.

В какой части головы локализируются авм головного мозга?

Распространенная локализация артериовенозной аномалии – это супратенториальное пространство (верхние отделы мозга), проходящее над палаткой мозжечка. Чтобы было понятнее, изъяснимся проще: сосудистый дефект примерно в 85% случаев обнаруживается в больших полушариях. Преобладают поражения сосудистых звеньев теменной, лобной, затылочной, височной долей больших полушарий.

В целом, АВМ могут располагаться в любом полюсе головного мозга, причем как в поверхностных частях, так и глубинных слоях (таламусе и др.).

Достоверно определить точную локализацию очага возможно только после прохождения аппаратного исследования с возможностями визуализации мягких тканей. К базовым принципам диагностики относят МРТ и метод ангиографии.

Эти методы позволяют качественно оценить порядок ветвления артерий и построение вен, их соединение между собой, калибр ядра АВМ, афференты артерий, дренирующие вены.

Причины развития артериовенозного порока и симптомы

Заболевание является врожденным, поэтому анормальная закладка сосудов в определенных зонах мозга происходит в ходе внутриутробного периода. Достоверные причины развития патологии до текущего момента так и не установлены. Но, по словам специалистов, на аномальное строение сосудистой системы ГМ у плода предположительно могут способствовать негативные факторы в течение беременности:

получение организмом матери высоких доз радиации;
внутриутробные инфекции, передающиеся в дородовом периоде от матери к ребенку;
хронические или острые интоксикации;
курение и прием алкогольных напитков;
наркотические средства, в том числе из ряда медикаментов;
лекарственные препараты, обладающие тератогенным действием;
хронические болезни у беременной в анамнезе (клубочковый нефрит, диабет, бронхиальная астма, пр.).

Специалисты также полагают, что в формировании порока может играть роль и генетический фактор. Наследственность до недавнего времени не воспринималась как причина патологии серьезно.

Сегодня же все больше поступает сообщений о причастности и данного фактора. Так, в ряде случаев у кровных родственников больного определяются аналогичного типа сосудистые пороки.

Предположительно их вызывает передающаяся по наследству генная мутация, затрагивающая хромосому 5q, локус СМС1 и RASA1.

МРТ.

Как было сказано ранее, для заболевания характерно продолжительное «немое» течение, которое может продолжаться десятилетиями.

О диагнозе либо узнают случайно в момент диагностического обследования структур головного мозга, либо уже после случившегося разрыва мальформации.

В немногочисленных вариантах болезнь может давать о себе знать до того как лопнет сосуд. Тогда клиника патологии чаще проявляется такими симптомами, как:

шум в ушах (звон, гул, шипение и т.п.);
частые головные боли;
судорожный синдром, который схож с эпилептическими приступами;
неврологические симптомы (парестезии, ощущения онемения, покалывания, вялость и апатия, пр.).

Клиническая картина при разрыве АВМ подобна всем типам внутричерепных кровоизлияний:

резкое появление сильной головной боли, быстро прогрессирующей;
головокружение, спутанность сознания;
обмороки, вплоть до развития комы;
тошнота, рвота;
выпадение чувствительности половины тела;
нарушение зрения, слуха;
экспрессивная афазия, дизартрия (нарушения произношения);
быстро нарастающий неврологический дефицит.

У детей заболевание зачастую проявляется отставанием в психическом развитии, задержкой речевых функций, эпиприступами, симптомами сердечной недостаточности, когнитивными нарушениями.

Виды церебральных мальформаций венозно-артериального русла

Патологические образования принято различать по топографо-анатомическому признаку, гемодинамической активности, размерам. Первый параметр характеризует место расположения мальформации в головном мозге, отсюда происходят их названия:

поверхностные АВМ – сосредоточены в коре больших полушарий мозга (на поверхности мозга) и прилежащих структурах белого вещества;
глубинные АВМ – локализуются в глубине мозговых извилин, базальных ганглиях, внутри желудочков, в структурах ствола ГМ.

По гемодинамической активности выделяют мальформации:

активные – к ним причисляют смешанного вида АВМ ГМ (самая частая разновидность, при которой обнаруживается частичная деструкция капилляров) и фистулезного типа (артерия прямо переходит в вену, капиллярная сеть полностью разрушена);
неактивные – капиллярные (телеангиоэктазии), венозные, артериовенозные кавернозные.

Поражение также оценивается по размерам, учитывается диаметр только клубка мальформации. При диагностике размеров используют следующие наименования АВМ:

микромальформации – менее 10 мм;
малые – от 10 мм до 20 мм;
средние – 20-40 мм
большие – 40-60 мм
гигантские – более 6 см в диаметре.

Для предупреждения тяжелой геморрагии и связанных с ней необратимых осложнений крайне важно выявить и устранить очаг в ближайшее время, до разрыва. Почему? Объяснение куда более убедительное – при разрывах слишком большой процент людей погибает (до 75% пациентов) от обширного кровоизлияния, несопоставимого с жизнью.

Необходимо понимать, что сосуды АВМ слишком подвержены прорывам, так как они серьезно истощены на почве ненормального строения и нарушенного тока крови.

Одновременно с этим, крупные порочные образования сдавливают и повреждают окружающие мозговые ткани, что несет дополнительную угрозу состоятельности функций ЦНС.

Поэтому, если диагноз подтвержден клинически, оттягивать с лечением ни в коем случае нельзя.

Методы лечения мальформаций сосудов головного мозга

Терапия заключается в полной резекции или полноценной облитерации сосудистого дефекта хирургическим путем. Существует 3 вида высокотехнологичных операций, которые применяются в этих целях: эндоваскулярное лечение, стереотаксическая радиохирургия, микрохирургическое вмешательство.

Эндоваскулярная операция. Метод подходит для лечения глубоко расположенных и крупных образований. Вмешательство выполняется под рентгенологическим контролем, анестезиологическое обеспечение – наркоз общего типа. Эта малоинвазивная тактика нередко является начальным этапом лечения перед предстоящей открытой операцией.

К патологической части головного мозга через бедренную артерию по сосудам подводят тонкую трубочку катетера.
Через установленный проводник в область мальформации подается специальный клеевый биоматериал, похожий на монтажную пену.
Нейрохирург пенным составом перекрывает участки поражения, то есть тромбирует аномально развитые сосуды при сохранении здоровых.
Эмболизация позволяет «выключить» патологическое сплетение из общей системы мозгового кровообращения.
После выполненной операции под стационарным наблюдением пациент обычно находится 1-5 суток.

Стереотаксическая радиохирургия. Лечебная тактика хоть и относится к ангионейрохирургии, но не является травматичной. Это означает, что никаких разрезов, введения внутрисосудистых зондов вообще не будет. Подходит для лечения сосудистого порока небольших размеров (до 3,5 см) или в том случае, когда очаг расположен в неоперабельной секции мозга.

Радиохирургия предполагает разрушение ангиом системами вида Кибер-нож или Гамма-нож.
Аппараты работают по принципу прицеленного воздействия на аномалию радиоактивным облучением.
Лучи испускаются с разных сторон и сходятся в одной точке только дефектной зоны, здоровые структуры не затрагиваются. В результате сосуды АВМ срастаются, очаг подавляется.
На Кибер- или Гамма-ноже процедуры абсолютно безболезненные, во время лечения пациент находится в сознании. Аппараты, на кушетке которых нужно будет просто неподвижно лежать (от 30 минут до 1,5 часов), напоминают традиционные томографы.
При лечении Гамма-ножом на голову надевается специальный шлем и жестко фиксируется. Чтобы пациент, которому ставят шлем, не испытывал чувства дискомфорта, делают поверхностное местное обезболивание отдельных участков головы. Операция на Кибер-ноже не требует анестезии и помещения головы в жесткую конструкцию.
В госпитализации нет необходимости. Но возможно понадобится пройти не один сеанс радиохирургии, чтобы окончательно ликвидировать остаточные явления АВМ ГМ. Иногда процесс облитерации длится 2-4 года.

Прямое микрохирургическое удаление. Микрохирургия при данном диагнозе – единственный метод, который дает максимально высокие шансы на радикальное излечение патологии, сведение до минимума рисков рецидива. Является «золотым стандартом» в лечении данного заболевания с поверхностной локализацией и компактными формами узла.

Микрохирургическая операция не обходится без типичной краниотомии, обязательно выполняется экономное вскрытие черепа для проведения основных хирургических манипуляций на мозге.
Вмешательство проходит под общей эндотрахеальной анестезией, под контролем сверхмощного интраоперационного микроскопа и ультразвукового оборудования.
Для предотвращения кровяного сброса по питающему артериальному сосуду и вене применяется метод биполярной коагуляции, то есть осуществляется прижигание.
Далее единым блоком через трепанационное окно производится одномоментное иссечение всего тела мальформации с минимальными кровопотерями.
В конце операционного сеанса отверстие в черепе закрывается костным лоскутом, на кожные покровы накладывается шов.
Выписка возможна ориентировочно через 14 суток после операции. Далее нужно продолжить послеоперационное восстановление в специализированном центре реабилитации. Продолжительность реабилитации устанавливается индивидуально.

Видео открытой операции можно посмотреть по ссылке: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

В определенных ситуациях невозможно сразу приступить к прямой микрохирургии ввиду высоких интраоперационных рисков, особенно при АВМ больших размеров.

Или же другой вариант: ангиома после стереотаксии или катетерной эмболизации лишь частично компенсирована, что крайне плохо.

Поэтому иногда целесообразно обращаться к поэтапному лечению, используя последовательную комбинацию нескольких ангионейрохирургических методов.

Где лучше оперироваться и цены операции

Грамотно спланированный алгоритм лечебных действий поможет полностью удалить сосудистый конгломерат не в ущерб жизненно важным тканям. Адекватность терапии с учетом принципа индивидуальности убережет от прогрессии неврологических отклонений, возможного раннего рецидива со всеми вытекающими последствиями.

Оперировать высший орган ЦНС, который отвечает за множество функций в организме (двигательные способности, память, мышление, речь, обоняние, зрение, слух и пр.), следует доверять мирового уровня нейрохирургам. Кроме того, медучреждение должно быть снаряжено широкой базой высокотехнологичного интраоперационного оборудования передового образца.

В зарубежных странах с высокоразвитой нейрохирургией услуги стоят дорого, зато там, что называется, возвращают пациентов к жизни. Среди популярных направлений, одинаково продвинутых в хирургии головного мозга, выделяют Чехию, Израиль и Германию.

В чешских клиниках цены на медицинскую помощь по поводу артериовенозных мальформаций самые низкие. Невысокая стоимость, совершенная квалификация чешских врачей-нейрохирургов сделали Чехию самым востребованным направлением.

В это государство стремятся попасть не только пациенты из России и Украины, но и Германии, Израиля, других стран. И коротко о ценах.

Центральный военный госпиталь г.Прага.

Метод хирургии	Россия (руб.)	Чехия (евро)	Германия, Израиль (евро)
Операция на CyberKnife или GammaKnife	от 200000	8000-12000	от 20000
Эндоваскулярное вмешательство	от 75000	до 8000	от 15000 и более
Микрохирургическая резекция	150000-250000	7000-10000	13000-18000

Лечение артериовенозных мальформаций

С одной стороны, ответить на вопрос, каким методом лечить артериовенозную мальформацию, довольно просто, поскольку только хирургический метод позволяет избавить больного от самой АВМ и от тех осложнений, к которым она приводит.

Но, с другой стороны, зачастую очень сложно оценить риск хирургического вмешательства и риск развития этих осложнений.

Поэтому каждый раз следует учитывать множество факторов, суммарная оценка которых может склонить врача к активному хирургическому лечению или отказаться от него.

Выбор тактики лечения артериовенозных мальформаций

Прежде всего, имеет значение вариант клинического проявления АВМ. Если у больного было хоть одно спонтанное внутричерепное кровоизлияние, консервативный метод лечения может примениться лишь на определенном этапе, но хирургическое лечение неизбежно. Вопрос может состоять лишь в выборе метода операции, на чем мы остановимся ниже.

Другие варианты клинического проявления АВМ представляет меньшую опасность для жизни больного, однако при этом не следует забывать, что почти у половины таких больных разрыв АВМ может произойти в течение 8-10 лет. Но и без учета угрозы разрыва тяжесть клинических проявлений и степень инвалидизации больного могут быть такими, что операция становится абсолютно показанной.

Так, мигренеподобная головная боль умеренной интенсивности, редко (1-2 раза в месяц) беспокоящая больного, не может быть показанием к оперативному лечению, если сама операция сопряжена с риском для жизни больного и большой вероятностью развития неврологического дефекта.

В то же время встречаются АВМ (обычно экстра-интро-краниальные или связанные с твердой мозговой оболочкой), которые вызывают упорную, практически постоянную, головную боль, некупируемую простыми аналгетиками. Боль может быть настолько интенсивной, что не позволяет больному выполнять даже простую работу и фактически инвалидизирует его.

Некоторые больные прибегают к наркотикам, а другие предпринимают суицидальные попытки. В таких ситуациях риск даже сложной операции оправдан и больные охотно на нее соглашаются.

Эпилептические припадки, вызванные АВМ, могут быть разнообразными по тяжести и частоте: малые припадки типа абсансов или сумеречного сознания, локальные судорожные припадки типа Джексона и развернутые судорожные припадки. Они могут повторяться с частотой один раз в несколько лет и по несколько раз в течение суток.

При этом следует учитывать социальное положение больного, его профессию, возраст. Если малые редкие эквиваленты существенно не влияют на профессию больного, не ограничивают степень его свободы и качество жизни, то от сложной и опасной операции следует воздержаться. Но если риск операции не высок, то следует ее предпринимать, т.к.

опасность разрыва АВМ остается и к тому же сами припадки, даже редкие, постепенно приводят к изменению личности больного, так же, как и длительный прием противосудорожных препаратов.

Операция с высокой степенью риска может производиться лишь у больных, страдающих частыми развернутыми эпиприпадками, непозволяющими им самостоятельно даже выходить из квартиры и практически превращающих их в инвалидов.

Тяжелыми и опасными являются псевдотуморозный и инсультоподобный варианты клинического течения АВМ, поскольку они приводят даже без кровоизлияния к инвалидизации больного, поэтому операция может быть противопоказанной лишь в том случае, если она сопряжена с риском для жизни больного или вероятностью развития более грубого неврологического дефицита, чем уже имеется.

Несколько меньшую опасность представляют преходящие нарушения мозгового кровообращения, особенно единичные, но не следует забывать, что при таком варианте течения может развиться и ишемический инсульт.

Учитывая тяжесть различных вариантов клинического течения АВМ и риск возможных осложнений при попытке их радикальной экстирпации, нами разработана простая методика определения показаний к операции.

Нами выделено 4 степени тяжести клинического течения и 4 степени операционного риска в зависимости от размеров и локализации АВМ.

Тяжесть клинического течения.

степень — бессимптомное течение;
степень — единичные эпиприпадки, единичные ПИМК, редкие приступы мигрени;
степень — инсультноподобное течение, псевдотуморозное течение, частые (чаще 1 раза в месяц ) эпиприпадки, повторные ПИМК, частые упорные приступы мигрени;
степень — апоплексический тип течения, характеризующийся одним или несколькими спонтанными внутричерепными геморрагиями.

Степень операционного риска при радикальной экстирпации АВМ.

степень — АВМ малого и среднего размеров, корково-подкорковые, расположенные в функционально “немых” зонах мозга.
степень — АВМ малого и среднего размеров, расположенные в функционально важных зонах мозга, и большие АВМ в “немых” зонах мозга.
степень — АВМ малого и среднего размеров, расположенные в мозолистом теле, в боковых желудочках, в гиппокампе и большие АВМ в функционально важных зонах мозга.
степень — АВМ любого размера, расположенные в базальных ганглиях, АВМ функционально важных отделов мозга.

Для того чтобы определить показания к открытому оперативному вмешательству, нужно провести простое математическое действие: от показателя степени тяжести клинического течения вычесть показатель степени операционного риска. И если при этом получится положительный результат — операция показана; в случае получения отрицательного результата, от операции следует воздержаться.

Пример: У больного К. АВМ проявляется развернутыми эпиприпадками 1-2 раза в месяц (III степень тяжести). По данным ангиографии АВМ до 8 см в диаметре расположена в медиобазальных отделах левой височной доли (IV степень операционного риска): 3-4=-1 (операция не показана).

В случае получения нулевого результата следует учитывать субъективные факторы: настроенность больного и родственников на операцию, опыт и квалификацию хирурга. При этом не следует забывать о том, что 45% мальформаций, независимо от их клинического проявления, могут разрываться.

Поэтому при получении нулевого результата все же следует склониться к оперативному лечению.

Мальформации, открытое удаление которых сопряжено с риском IV степени, лучше оперировать эндоваскулярным методом, но лишь в случае, если клиническое течение АВМ и степени операционного риска позволяют избрать адекватную тактику лечения. Иначе определяется тактика в остром периоде АВМ.

В этом случае учитывается тяжесть состояния больного, объем и локализация внутричерепной гематомы, наличие крови в желудочках мозга, выраженность дислокационного синдрома, размеры и локализация самой АВМ. Основной вопрос, нуждающийся в решении, это выбор оптимальных сроков и объема оперативного вмешательства.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Выбор лечебной тактики в остром периоде разрыва артериовенозной мальформации

Лечебная тактика в остром периоде разрыва артериовенозной мальформации определяется многими факторами: размером и локализацией АВМ, объемом и локализацией внутримозгового кровоизлияния, сроком с момента разрыва, тяжестью состояния больного, возрастом и соматическим статусом, опытом хирурга в проведении таких операций, оснащенностью операционной и многими другими. В подавляющем большинстве случаев при разрыве ABM формируются внутримозговые гематомы, которые могут быть ограниченными, а могут прорываться в желудочковую систему либо в субдуральное пространство. Значительно реже разрыв АВМ сопровождается субарахноидальным кровоизлиянием без формирования гематомы. В этом случае лечебная тактика в остром периоде должна быть только консервативной. Оперативное удаление артериовенозной мальформации может быть произведено лишь через 3-4 недели, когда состояние больного станет удовлетворительным и по АКТ исчезнут признаки отека мозга. В случае формирования внутримозговой гематомы следует учитывать ее объем, локализацию, выраженность дислокационного синдрома и перифокального отека мозга. Необходимо оценить тяжесть состояния больного и если оно тяжелое, определить причину: объем ли гематомы и дислокация мозга обусловливают тяжесть состояния или это вызвано локализацией кровоизлияния в функционально важных центрах, а возможно и другими причинами. В первом случае ставится вопрос об оперативном вмешательстве, но необходимо определиться со сроками его проведения и объемом операции. Неотложное оперативное лечение проводится, если тяжесть состояния прогрессивно нарастает и обусловлена гематомой, имеющей объем более 80 см3 и контралатеральным смещением срединных структур мозга более, чем на 8 мм, а деформация охватывающей цистерны моста указывает на начальные признаки височно-тенториального вклинения. Объем операции зависит от состояния больного, размеров и локализации самой мальформации. Тяжелое состояние больного с грубым нарушением сознания до сопора и комы, пожилой и старческий возраст, грубая сопутствующая патология не позволяют выполнить операцию в полном объеме. Это так же невозможно, если разорвалась артериовенозная мальформация среднего или большого размера и для ее удаления требуется многочасовая операция, длительный наркоз и не исключена возможность гемотрансфузии. В таких случаях необходимая операция по жизненным показаниям должна выполняться в сокращенном объеме: удаляется только гематома и останавливается кровотечение из сосудов мальформации. При необходимости и неуверенности в надежном гемостазе устанавливается приточно-отточная система. Сама мальформация не удаляется. Вся операция по времени не должна превышать одного часа. Если же источником гематомы стал разрыв АВМ малого размера, то она может быть одномоментно удалена вместе с гематомой, поскольку это существенно не усложнит и не удлинит операцию.

Таким образом, неотложная операция при разрыве АВМ выполняется лишь при больших гематомах, вызывающих грубую компрессию и дислокацию мозга, угрожающую жизни больного. При этом только артериовенозная мальформация малого размера удаляются вместе с гематомой, а удаление средних и больших АВМ должно быть отложено на 2-3 недели, до выхода больного из тяжелого состояния.

В остальных случаях, когда тяжесть состояния обусловлена не объемом гематомы, а локализацией кровоизлияния в жизненно-важных структурах мозга (желудочек мозга, мозолистое тело, базальные ганглии, варолиев мост, ножки мозга или продолговатый мозг) экстренное оперативное вмешательство не показано.

Лишь при развитии гидроцефалии предпринимается наложение двухстороннего вентрикулярного дренажа. Неотложная операция так же не показана, если объем гематомы менее 80 см3 и при этом состояние больного хотя и тяжелое, но стабильное и нет прямой угрозы его жизни. В таких случаях АВМ может быть удалена вместе с гематомой в отсроченном периоде.

Чем больше размеры АВМ и чем сложнее в техническом отношении ее удаление, тем позднее должна выполнятся операция. Обычно эти сроки колеблются между второй и четвертой неделями с момента разрыва. Итак, при разрыве АВМ в остром периоде чаще предпринимается консервативная тактика либо неотложная операция по жизненным показаниям в сокращенном объеме.

Радикальная экстирпация АВМ по возможности должна производиться в отсроченном периоде (через 2-4 недели).

Интенсивная терапия в остром периоде разрыва артериовенозной мальформации

Больные с тяжестью состояния I и II степеней по Ханту и Хессу в интенсивной терапии не нуждаются. Им назначаются анальгетики, седативные препараты, антагонисты кальция, реологические препараты, ноотропы.

Более тяжелая категория больных — III, IV и V степеней тяжести, нуждается в проведении интенсивной терапии, которая наряду с общими мероприятиями (обеспечение адекватного дыхания и поддержание стабильной центральной гемограммой) должна включать реологическую терапию, противоотечную, нейронопротекторную, коррегирующую и восстановительную.

Реологическая терапия включает введение плазмозамещающих растворов (0,9% раствор NaСl, раствор Рингера, плазма, поляризующая смесь), реополиглюкина и др. В небольших количествах (200-400 мл в сутки) может использоваться изотонический раствор глюкозы.

Применение гипертонических растворов глюкозы сопровождается повышением метаболического ацидоза, поэтому не рекомендуется. Общий суточный объем внутривенной инфузии должен составлять 30-40 мл/кг веса. Основным критерием для расчета этого объема является гематокрит. Он должен быть в пределах 32-36.

При спонтанных внутричерепных кровоизлияниях, как правило, наблюдается сгущение крови, повышение ее вязкости и свертываемости, что приводит к затруднению гемоциркуляции в самых мелких сосудах — прекапиллярах и капиллярах, микрососудистому свертыванию и капилляростазу. Реологическая терапия направлена на предотвращение или сведения до минимума этих явлений.

Наряду с гемодилюцией проводится дезагрегантная и антикоагулентная (трентал, сермион, гепарин, фраксипарин). Противоотечная терапия включает мероприятия, направленные на максимальное устранение любых отрицательных влияний на головной мозг. Это, прежде всего, гипоксия. Она может быть обусловлена как нарушением внешнего дыхания, так и гемоциркуляторными нарушениями.

Внутричерепная гипертензия так же затрудняет кровоток по мозговым сосудам. Способствует развитию отека и интоксикации, вследствие распада форменных элементов крови, и всасывания в кровь продуктов этого распада, ацидозу (в основном молочная и пировиноградная кислоты), повышение уровня протеолитических ферментов, вазоактивных веществ.

Поэтому уже сама гемодилюция устраняет некоторые перечисленные отрицательные факторы (сгущение крови, повышенная вязкость, сладж-синдром, капилляростаз, интоксикация). Для устранения ацидоза назначается 4-5% сода, количество которой рассчитывается по данным кислотно-щелочного состояния.

Хорошо защищают нейроны от отека кортикостероидные гормоны (преднизолон, дексаметазон, дексазон и др.). Вводятся они внутримышечно 3-4 раза в сутки. Так преднизолон назначается в дозе 120-150 мг в сутки. При этом артериальное давление может незначительно повышаться, что хорошо коррегируется введением антагонистов кальция.

В условиях гипоксии эффективно защищают мозговые клетки от отека антигипоксанты — препараты, тормозящие скорость биохимических реакций, в связи с чем уменьшается потребность клеток в кислороде. К ним относятся: оксибутират натрия или ГОМК, седуксен, сибазон, тиопентал натрия, гексенал. Суточная доза тиопентала и гексенала может достигать 2 г.

Оксибутират натрия вводится в дозе 60-80 мл в сутки. Особенно показаны эти препараты больным в психомоторном возбуждении и при развитии диэнцефального синдрома.

В случаях превалирования мезенцефало-бульбарного синдрома (низкое артериальное давление, мышечная гипотония, нормо- или гипотермия, бульбарный тип нарушения дыхания) антигипоксанты не показаны.

Поскольку у всех больных с внутричерепным кровоизлиянием резко повышается активность калликреин-кининовой системы и протеолитических ферментов, целесообразно назначение ингибиторов протеаз. Контрикал, трасилол, гордокс вводятся на физиологическом растворе Рингера капельно по 30-50 тыс. ед. в сутки, в течение 5 дней. К этому времени активация калликреин-кининовой системы снижается.

Важным в лечении спонтанных внутримозговых кровоизлияний является назначение антагонистов кальция. Блокируя кальциевые каналы клеточных мембран, они защищают клетку от избыточного проникновения в нее ионов кальция, который всегда устремляется в клетки, страдающие от гипоксии, и приводит к их гибели.

Антагонисты кальция также, воздействуя на миоциты артерий мозга, препятствуют прогрессированию ангиоспазма, что очень важно у больных с разрывом мальформаций и развивающейся вследствие этого компрессией головного мозга. Применяются различные представители этой группы препаратов — изоптин, феноптин, веропамил, нифедипин, коринфар и др.

Наиболее активным из них в отношении мозговой патологии является нимотоп фирмы Байер (Германия). В отличие от других подобных препаратов, нимотоп обладает способностью проникать через гемато-энцефалический барьер. В остром периоде нимотоп вводится внутривенно капельно постоянно в течение 5-7 суток.

Для этой цели используется нимотоп во флаконах по 50 мл, в которых содержится 4 мг активного вещества. Лучше для этой цели использовать дозатор. Скорость введения контролируется по частоте пульса (нимотоп замедляет сердечный ритм) и по артериальному давлению. При быстром введении препарата может развиться гипотомия.

Артериальное давление следует удерживать на уровне умеренной гипертензии (140-160 мм рт.ст.). В среднем один флакон нимотопа разводится на 400 мл физраствора и этого количества хватает на 12-24 часа. Через 5-7 дней, если состояние больного улучшается, ему назначается таблетированный нимотол по 1 -2 таблетки четыре раза в день.

В отношении ноотропов и церебролизина, глицина следует придерживаться выжидательной тактики. В острейшем периоде разрыва, когда нервные клетки страдают от гипоксии и отека стимулировать их деятельность нецелесообразно. Эти препараты сыграют важную роль в восстановлении функций мозга после того, как будет проведено оперативное вмешательство.

Важным является назначение антиоксидантов: витаминов А, Е, препаратов селена. Наряду с этим проводится коррегирующая терапия, направленная на нормализацию всех показателей гомеостаза.

В случаях, если кровоизлияние не относится к разряду несовместимых с жизнью, такая терапия приводит к улучшению состояния больных с тяжестью III-IV степеней уже через 7-10 дней, после чего может решаться вопрос о сроках радикальной операции.