Гипоспадия: 5 форм аномалии и симптомы каждой из них, обзор методов лечения

При диагностировании гипоспадии доктор может назначить такие клинические и инструментальные исследования:

В большинстве случае проводится обследование не только полового члена, но и всей мочевой системы, поскольку неправильно мочеиспускание приводит к застою мочи в почках и мочеточниках, что становится причиной хронических и острых заболеваний.

Диагностика тяжелых форм гипоспадии

При промежностной и мошоночной форме заболевания наружные половые органы часто подвергаются сильному изменению, что усложняет определение пола ребенка. Чтобы установить пол новорожденного, в таких случаях проводят генетический анализ на определение кариотипа.

Ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография могут не дать полной картины развития патологии, поэтому иногда назначают лапароскопию внутренних органов. Исследование проводится с целью обнаружения яичников и иных женских половых органов.

Доктор также назначает обследование эндокринной системы, что позволяет обнаружить причину развития патологии. Нередко нарушения в выработке гормонов становятся причиной появления аномальных половых органов и нарушения мочеиспускания.

Тяжелые формы гипоспадии всегда сопровождаются и иными патологиями, поэтому проводится детальное обследование внутренних органов с целью раннего диагностирования и назначения эффективного лечения.

При обнаружении неправильного выхода уретры, искривленного полового члена или иных признаках заболевания необходимо обратиться к урологу, который и назначить обследование. Обратите внимание, что определенные анализы и обследования назначаются в зависимости от некоторых факторов:

• особенностей развития патологии;
• сопутствующих заболеваний;
• жалоб пациента или его родителей (если речь идет о маленьком ребенке);
• клинических возможностей клиники (имеющегося мед оборудования) и так далее.

При тяжелых формах заболевания необходимо обратиться в специализированную клинику, где работают соответствующие специалисты, и имеется оборудование для проведения полного обследования, включая редкие анализы и исследования.

Лечение

b2.img.mobypicture.com

Начинать лечение гипоспадии нужно как можно раньше. В идеале коррекция патологии должна выполняться у детей возрасте от полугода до полутора лет. В этом возрасте дети очень легко переносят хирургическое лечение и, как правило, очень быстро о нем забывают.

В любом случае, хирургическая коррекция должна проводиться не позже 6 лет. Это нужно для того, чтобы ребенок мог нормально адаптироваться в школе.

Никаких специальных препаратов для лечения гипоспадии на сегодняшний день не существует. Поэтому лечение данной патологии проводится хирургическим методом.

Однако лекарственные препараты могут использоваться до и после оперативного вмешательства.

Как правило, их выбор, способ и длительность применения, а также дозировку рассчитывает лечащий врач исходя из характера патологии и индивидуальных особенностей организма.

Как правило, в этом случае назначаются витаминно-минеральные комплексы, антибактериальные и противовоспалительные лекарства, реже – гормональные препараты.

Народные методы также не дают результатов, так как растительные экстракты не могут исправить врожденные нарушения анатомического строения половых органов.

Единственная форма гипоспадии, которая не требует хирургического вмешательства – гипоспадия головки полового члена. В данном случае пациент должен лишь наблюдаться у эндокринолога до момента половой зрелости.

Главная цель оперативного вмешательства при данной патологии – устранить кривизну полового органа мальчика и при этом создать искусственным путем недостающую часть мочеиспускательного канала.

Прогноз данного заболевания при своевременном обращении к врачу очень благоприятный. Так, у 95-97% пациентов гипоспадия после операции исчезает полностью, а больной в итоге получают хороший функциональный и этетический результат.

Лечение гипоспадии проводит пластический хирург, однако, в некоторых случаях может также потребоваться консультация уролога и эндокринолога.

Операция по устранению гипоспадии

Хирургическая коррекция гипоспадии может заключаться в:

• выпрямлении полового члена;
• создании отрезка мочеиспускательного канала из собственных тканей пациента.

Как правило, хирургическое лечение гипоспадии выполняется в два этапа. Первая операция  по устранению гипоспадии проводится пациентам в дошкольном возрасте, а вторая в возрасте 7-8 лет. В момент, когда половой член уже увеличился, но у пациента еще не бывает эрекции.

Тем не менее, в последнее время все большая часть специалистов выступает за одноэтапное лечение заболевания, особенно в лечении легких форм гипоспадии, которые не вызывают большого дискомфорта.

В целом, существует огромное количество разновидностей операций, в ходе которых устраняется данная патология. Выбор методики лечения гипоспадии осуществляет хирург после тщательного осмотра пациента и определения длины недостающей части мочевика.

Для того чтобы выпрямить половой орган пациента врачи проводят фиброзное сращение или осуществляют пластику вентральной поверхности пениса.

Для того чтобы сформировать отсутствующую часть мочеиспускательного канала врачи могут использовать кожу полового члена или мошонки и проводить пластику свободным кожным лоскутом.

В более редких случаях, как правило, при венечной гипоспадии, которая не сочетается с искривлением полового члена, но при которой у пациента присутствует патологическое сужение наружной части мочеиспускательного канала, хирурги выполняют меатомию.

Миатомия – это хирургическая операция, в ходе которой хирург расширяет отверстие мочеиспускательного канала. В том случае если у пациента также имеется нависание кожицы над головкой пениса (что может создавать ощущение его кривизны), она иссекается в ходе выполнения процедуры.

Иссечение кожицы может выполняться в любом детском возрасте, но желательно до начала полового созревания.

Если сужение наружной части мочеиспускательного отверстия сочетается с тяжелыми формами гипоспадии, то операция обычно проводится в два этапа. Вначале врач проводит меатопластику (процедуру, в ходе которой врач хирургическим путем корректирует суженый мочеиспускательный канал). Данная процедура обычно выполняется в момент, когда ребенку еще не выполнился 1 год.

Многие родители задаются вопросом, а стоит ли делать операцию при гипоспадии в таком маленьком возрасте. Да. Если в раннем возрасте наладить процесс мочеиспускания и устранить патологическое сужение, то пациент сможет избежать огромного количества осложнений связанных с нарушением функции почек и мочевого пузыря.

Второй этап операции по устранению гипоспадии проводиться уже у взрослых пациентов. Как правило, он выполняется до начала или после завершения полового созревания.

Гипоспадия у девочек

Гипоспадия у девочек бывает чрезвычайно редко. Как правило, в данном случае мочеиспускательный канал у пациенток смещается вовнутрь влагалища. Нередко заболевание сочетается с расщеплением девственной плевы.

В случае если мочеиспускательный канал недоразвит по всей длине, то у девочек образуется щель между шейкой мочевого пузыря и влагалищем. Как правило, данная форма гипоспадии сочетается с недержанием мочи.

При гипоспадии у девочек также применяется только хирургическое лечение. Выбор метода коррекции также осуществляет хирург после осмотра пациентки. Как правило, в запущенных случаях мочеиспускательный канал полностью формируется из слизистой части влагалища или кожи мочевого пузыря.

Для устранения недержания мочи врач проводит операцию по коррекции сфинктера мочевого пузыря.

Оперировать гипоспадию у девочек, так же как и у мальчиков, очень желательно в дошкольном возрасте.

В любом случае при гипоспадии у ребенка родители должны проявить беспокойство и как можно скорее обратиться к врачу. Ведь лечение любых патологий на начальных этапах всегда проходит легче. Обратившись к врачу в первые годы жизни ребенка, родители смогут оградить его в будущем от психологических комплексов и помогут предотвратить развитие различных осложнений.

Однако и взрослые пациенты страдающие гипоспадией должны позаботиться о своем здоровье. При желании пациента патологию врач сможет исправить в любом возрасте. Нужно только обратиться к хорошему специалисту, который подберет самый подходящий метод коррекции и избавит от проблемы навсегда.

Лекарства

womanjournal.org

Лечение гипоспадии производится исключительно оперативным методом. Так как иначе патологию строения полового члена исправить невозможно.

Операцию обычно проводят еще в младенчестве, так как патология является врожденной, и диагноз ставится сразу после рождения ребенка. Рекомендуемый возраст для проведения операции – полгода.

Повторная операция может быть проведена после наступления годовалого возраста у ребенка.

Следует учитывать, что чем позже будет проведена операция, тем больше будет осложнений, и есть определенные риски. Если операция проведена вовремя и профессионалами соответствующего уровня, в большинстве случаев прогнозы ее исхода хорошие. Если операцию не делать, то в дальнейшем гипоспадия может доставить много неудобств.

Чтобы ускорить выздоровление ребенка после операции, можно помочь заживлению прооперированного участка полового члена с помощью мазей и компрессов. Чем мазать после операции гипоспадии? Врач, который проводит операцию и ведет дальнейшее наблюдение, даст индивидуальные рекомендации по уходу за прооперированным местом.

Для скорейшего заживления требуются мази с регенерирующими, обеззараживающими и противовоспалительными свойствами. Регенерация клеток ускорит заживление места проведения операции.

Обеззараживающие компоненты помогут снизить риск занесения инфекции и дальнейшего нагноения в прооперированной области.

Противовоспалительные препараты помогут снять отечность, которая сохраняется долгое время после операции и мешает полноценной жизнедеятельности.

Кроме того, можно включить анестетик для обработки полового члена, чтобы снизить болевой синдром у ребенка. Мазь должна быть подобрана с учетом возраста пациента, так как некоторые лекарства имеют противопоказания для грудничков.

Мази для обработки прооперированного пениса

Рассмотрим некоторые мази, которые можно использовать для реабилитации после операции:

Эплан

Универсальная мазь, которая не содержит в своем составе антибиотиков, гормонов и каких-либо токсинов. Она ускоряет заживление раны и активно борется со всеми микробами.

Применение этой мази очень распространено, так как операция по устранению гипоспадии влечет за собой высокий риск попадания инфекции. Это связано с выведением различных отходов жизнедеятельности организма через оперируемый мочеиспускательный канал.

Поэтому после операции очень важно обрабатывать его средствами, убивающими микробы.

Бепантен

Мазь, содержащая Д-Пантенол в качестве основного действующего компонента. Она способствует быстрой регенерации тканей и ускоряет восстановления после проведенной операции. Повышение регенерации клеток ускорит выздоровление и сократит период реабилитации после операции.

Левомиколь

Эта мазь устраняет нагноение, а также очищает место раны от различных микробов, инфекций и загрязнений. Она снимает воспаление и эффективно устраняет болевой синдром, сопровождающий ребенка в течение длительного времени после операции.

Следует учитывать, что подбирать лечение нужно строго индивидуально. Так как у ребенка может быть индивидуальная непереносимость компонентов препарата или какого-либо растения.

Подбором лекарств после операции должен заниматься врач, курирующей лечение ребенка.

Есть риск возникновения осложнений после операции, и не стоит его увеличивать путем самостоятельного экспериментирования с препаратами.

Народные средства

otravilsja.ru

Гипоспадией является врожденная аномалия уретры.

Лечение заболевания возможно только хирургическим путем, поскольку травы и иные народные рецепты не помогут исправить месторасположение выхода мочеиспускательного канала и искривление полового органа, что часто сопровождает патологию. В случае обнаружения гипоспадии необходимо обратиться к врачу для проведения оперативного вмешательства – единственного варианта лечения патологии.

Лекарственные травы после операции

Народная медицина бессильна в лечении гипоспадии, но после того, как проведена операция, нетрадиционные методы могут прийти на помощь. Ускорить заживление послеоперационных швов можно при помощи лекарственных трав. Чаще всего используют травы, которые оказывают противовоспалительное и ранозаживляющее действие. Это может быть:

• ромашка;
• чистотел;
• хмель;
• ярутка полевая и так далее.

Лекарственные травы используют для наружного применения. В большинство случаев из отваров трав делают примочки или компрессы для ускорения заживления ран. Но помните, что некоторые растения имеют противопоказания, поэтому перед использованием обязательно проконсультируйтесь с доктором, чтобы избежать неприятных последствий осложнений.

Отвары и настойки трав могут значительно ускорить процесс реабилитации после операции. Они не только ускоряют процесс заживления ран, но и снимают воспаления, препятствуют распространению инфекции и улучшают местный иммунитет. Но не стоит заниматься самолечением, особенно если гипоспадия диагностирована у маленького ребенка.

Правильное питание

Немаловажным аспектом в эффективном лечении гипоспадии является правильное питание.

Сбалансированный рацион и употребление белков в достаточных количествах способствует нормализации выработке половых гормонов.

Нарушение механизма выработки гормонов нередко становится причиной развития аномалии. Правильное питание не решит проблему, но ускорить процесс выздоровления и поможет избежать негативных последствий.

Кроме этого, сбалансированное употребление белков, углеводов и жиров, а также присутствие в рационе мяса, овоще и молочных продуктов положительно влияет на иммунитет, работу мочевой системы и других внутренних органов.

Гипоспадия – патология, которая лечится исключительно хирургическим путем. Народные средства могут ускорить реабилитацию после операцию и сделать её менее болезненной. Но перед использованием любых методов проконсультируйтесь с врачом.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу

Что такое гипоспадия и как ее лечить — ЦентрМедика

При диагностировании гипоспадии доктор может назначить такие клинические и инструментальные исследования:

В большинстве случае проводится обследование не только полового члена, но и всей мочевой системы, поскольку неправильно мочеиспускание приводит к застою мочи в почках и мочеточниках, что становится причиной хронических и острых заболеваний.

Правильное питание

Немаловажным аспектом в эффективном лечении гипоспадии является правильное питание.

Сбалансированный рацион и употребление белков в достаточных количествах способствует нормализации выработке половых гормонов.

Нарушение механизма выработки гормонов нередко становится причиной развития аномалии. Правильное питание не решит проблему, но ускорить процесс выздоровления и поможет избежать негативных последствий.

Кроме этого, сбалансированное употребление белков, углеводов и жиров, а также присутствие в рационе мяса, овоще и молочных продуктов положительно влияет на иммунитет, работу мочевой системы и других внутренних органов.

Гипоспадия – патология, которая лечится исключительно хирургическим путем. Народные средства могут ускорить реабилитацию после операцию и сделать её менее болезненной. Но перед использованием любых методов проконсультируйтесь с врачом.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источник: //yellmed.ru/bolezni/gipospadiya

Гипоспадия: 5 форм аномалии и симптомы каждой из них, обзор методов лечения

Гипоспадия – это аномалия анатомического строения полового члена, при которой отверстие мочеиспускательного канала смещено к основанию головки в сторону мошонки или промежности или находится на своём нормальном месте (так называемая «гипоспадия без гипоспадии»).

Из-за внутренних структурных изменений половой член у мальчиков становится искривлённым, что в дальнейшем приводит к нарушению половой функции. Кроме того, патологическое расположение уретры вызывает раздражение кожи и нарушение мочеиспускания. Коррекция такой патологии возможна лишь хирургическими методами.

Причины гипоспадии

Подобная аномалия развития является врождённой. Она формируется на этапе внутриутробного развития плода, примерно в период с 7 по 14 неделю беременности.

Наружные половые органы женских и мужских эмбрионов до восьмой недели ничем не отличаются, далее под влиянием тестостерона у мальчиков гениталии начинают развиваться по мужскому типу.

Во время роста полового члена происходит смещение уретральной борозды от основания ствола до основания головки.

Уретральный листок, который на нижней поверхности пениса выстилает борозду между кавернозными (пещеристыми) телами, смыкается по средней линии, образуя уретральную трубку. Процесс этого замыкания происходит в направлении к головке полового члена от его основания.

• Закладка крайней плоти идёт в виде складки кожи, которая растёт в боковых направлениях в области основания головки, покрывая её.
• При данной патологии процесс формирования крайней плоти нарушается и происходит смещение её в заднем направлении.
• Нередко совместно с гипоспадией встречаются тяжи (хорды), которые приводят к искривлению полового члена из-за дисбаланса в росте тканей разных его отделов.

Основные причины развития гипоспадии

1. Генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.
2. Эндокринные нарушения.

   К нарушению развития наружных половых органов, в том числе гипоспадии, может приводить снижение уровня андрогенов.

   Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект.

   Частота развития данной патологии у детей, зачатых в зимний период, выше, что связывают с изменением в это время в ответ на изменение длины светового дня работы гипоталамо-гипофизарной системы.

3. Неблагоприятные факторы окружающей среды могут провоцировать развитие гормонального дисбаланса и аномалии формирования уретрального канала. Доказано также влияние пестицидов и приёма контрацептивных препаратов после зачатия на повышение вероятности возникновения гипоспадии.
4. Сочетанное влияние нескольких следующих факторов:

• употребление алкоголя во время вынашивания плода;
• токсикоз на ранних сроках беременности;
• эндокринные заболевания у матери;
• действие токсических веществ;
• хромосомные заболевания;
• наличие гипоспадии в семье;
• слишком молодой или поздний возраст матери;
• низкая масса тела при рождении.

Подобная аномалия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО). Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).

Интересным фактом является то, что среди белого населения частота встречаемости данной патологии выше.

В зависимости от степени недоразвития уретры, гипоспадию классифицируют на следующие формы:

• венечная гипоспадия – отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды;
• головчатая – выход уретры находится на основании головки;
• стволовая – отверстие выходит на ствол полового члена;
• промежностная – выход уретры расположен в области промежности;
• мошоночная – отверстие находится на мошонке.

Учитывая степень смещения наружного отверстия мочеиспускательного канала, выделяют переднюю, среднюю и заднюю гипоспадию.

Передняя включает в себя головчатую и венечную формы. Они встречаются примерно в половине всех случаев заболевания. К задней относятся мошоночно-стволовая, мошоночная и промежностная формы патологии (составляет приблизительно 30% случаев). Средняя же гипоспадия (стволовая) встречается в 20%.

Симптомы гипоспадии

На симптоматику заболевания непосредственно влияют особенность расположения мочеиспускательного канала и характер искривления полового члена.

Головчатая форма гипоспадии является наиболее частой и лёгкой. Отверстие уретры при этом сужено, что затрудняет процесс мочеиспускания. Может отмечаться усиление искривления полового члена в пубертатном периоде, а также после начала половой жизни.

При венечной форме патологии мочеиспускание затруднено, моча из-за суженного отверстия вытекает тонкой струйкой, искривление выражено достаточно сильно. Для того чтобы не попасть себе на ноги жидкостью, ребёнок в туалете вынужден поднимать половой член вверх.

Стволовая форма проявляется тем, что детям приходится поднимать пенис вверх, а иногда даже легче мочиться сидя. Очень заметна деформация полового члена, может быть болезненна эрекция. При половом акте в зависимости от локализации уретры сперма может не попадать во влагалище.

Мошоночная форма считается самой тяжёлой. При таком расположении мочеиспускательного канала половой член часто искривлён и недоразвит.

Отверстие уретры разделяет мошонку на две части, чем делает её несколько похожей на женские большие половые губы. Половая жизнь при данной форме гипоспадии невозможна, а мочеиспускание возможно лишь сидя.

Моча почти всегда попадает на кожу, вызывая при этом её раздражение и даже воспаление.

У пациентов с промежностной формой патологии отмечается недоразвитие полового члена и маленькие его размеры.

Нередко при рождении бывает достаточно сложно определить пол ребёнка, поскольку подобную аномалию путают с адреногенитальным синдромом у девочек.

В некоторых случаях заболевания врождённый дефект заключается только лишь в более короткой длине мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено нормально. Такая форма называется «гипоспадия без гипоспадии».

Диагностика

Наличие гипоспадии у ребёнка диагностируется уже сразу после его рождения. Врач неонатолог осматривает новорождённого и определяет форму патологии. Если аномалия развития половых органов не позволяет определить пол малыша точно, то в таком случае проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, а иногда даже определение хромосомного набора.

После выявления заболевания ребёнка отправляют на консультацию к врачу генетику, так как подобное нарушение может сопровождаться другими врождёнными патологиями.

Дополнительно проводится УЗИ мочевого пузыря и почек с целью оценки их структурного состояния. Довольно часто там тоже обнаруживаются какие-либо проблемы.

Дальнейшее наблюдение осуществляется несколькими узкими специалистами: урологом, эндокринологом и др.

Проводится тщательный осмотр малыша с определением локализации патологии, нарушения мочеиспускания, а также степени искривления полового члена. Перед обследованием у родителей выясняется наличие схожей патологии у близких родственников, уточняется информация о возможных факторах риска.

При осмотре врач обращает внимание на расположение и диаметр наружного отверстия уретры, размер полового члена, внешний вид крайней плоти, наличие разделения кавернозных тел и изгибов ствола при эрекции. Затем он проверяет мошонку для исключения крипторхизма, а также наличие или отсутствие врождённой паховой грыжи.

Выраженная гипоспадия в сочетании с другими патологиями половых органов требует полноценного эндокринологического и генетического обследования сразу же после рождения ребёнка с целью исключения нарушений полового развития.

Из дополнительных инструментальных методов диагностики гипоспадии может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, уретроскопия, уретрография.

Устранение этого заболевания возможно лишь хирургическим путём. Для этого необходима совместная работа пластического хирурга и уролога. Целью лечения является устранение косметических дефектов и восстановление функции полового члена.

Добиться максимально положительных результатов удаётся при раннем проведении операции (в период от года до трёх лет). Такие дети в будущем могут даже не вспомнить о своей проблеме.

1. Проведение коррекции может быть выполнено поэтапно или сразу.
2. Для установления показаний к хирургическому лечению необходимо для начала определиться с тем, какие должны быть достигнуты результаты и устранены нарушения — функциональные и/или косметические.
3. К функциональным нарушениям, которые являются показанием к операции, относятся:

• задняя гипоспадия;
• стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала;
• отклонение и разбрызгивание струи при мочеиспускании;
• искривлённый половой член.

Косметические показания к операции:

• аномалии развития крайней плоти;
• аномальное расположение отверстия уретры;
• расщеплённая головка полового члена;
• расщеплённая мошонка.

Любое хирургическое вмешательство сопровождается риском развития осложнений, поэтому родителям ребёнка перед необходимо проведением операции тщательно разъяснить показания к ней и возможные последствия.

При гипоспадии операция проводится для восстановления нормальной формы полового члена, устранения его искривлений, формирования нового мочеиспускательного канала, а также подведения наружного его отверстия к кончику головки.

В послеоперационном периоде уделяют внимание уходу за установленным мочевым катетером и раной, поскольку необходимы регулярные перевязки. Для профилактики инфекционных осложнений назначается антибактериальная терапия, проводимая вплоть до момента удаления мочевого катетера.

Родителей малыша подробно инструктируют, как правильно на область оперированной головки наносить антибактериальную мазь. Это делается при каждой смене подгузника и после каждого мочеиспускания. При наличии болевого синдрома могут назначаться ненаркотические анальгетики.

Мальчикам с очень малыми размерами полового члена перед оперативным вмешательством может назначаться гормональная терапия. Рост ускоряется на фоне приёма тестостерона и хорионического гонадотропина человека.

Прогноз

Современные методики примерно в 80% случаев позволяют добиться положительных результатов. При этом удаётся восстановить желаемый внешний вид органа и функциональные способности.

Ранняя коррекция патологии гарантирует нормальное развитие полового члена, а также исключение у мальчика психологической травмы. После проведения операции до завершения роста и формирования полового члена такие пациенты продолжают наблюдаться у уролога.

Заключение

Следует помнить о том, что ранняя выписка ребёнка из больницы способствует скорейшему его забыванию о наличии патологии и пройдённой операции. При отсутствии осложнений посещать уролога следует через 1, 3 и 6 месяцев, а также через 2 года после операции.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(7 4,57

⚕ Что такое гипоспадия? ➡【Диагностика и лечение】

№ ❶ Что такое гипоспадия?

Меню

Гипоспадия – это врожденная патология строения мочеполовой системы у мальчиков, для которой характерно смещение наружного отверстия уретры на нижнюю поверхность полового члена, мошонку или в промежность. В последние годы наблюдается стойкая тенденция к увеличению частоты возникновения гипоспадии.

Заболевание сопровождается комплексным нарушением развития отделов мочеполового тракта, включая уменьшение диаметра пещеристых тел, их меньшей эластичностью, нарушением функции мочевыделительной системы.

Классификация гипоспадии основана на нахождении меатуса.

В наши дни распространена классификация, согласно которой выделяют:

• переднюю гипоспадию (головчатую, венечную, передне-стволовую);
• средне-стволовую гипоспадию;
• заднюю гипоспадию (задне-стволовую, стволо-мошоночную, мошоночную, промежностную).

Гипоспадия – полиэтиологическая болезнь.

К возникновению тяжелых форм заболевания ведут генетические нарушения в системе обменных процессов андрогенов. Однако, это не аргументирует развитие легких и средних форм гипоспадии, причины которых до сих пор до конца не выяснены.

По некоторым теориям, гипоспадия возникает вследствие нарушения формирования тканей в эмбриональном развитии.

Основные причины гипоспадии:

• генетическая предрасположенность;
• преклонный возраст матери;
• нарушенный гормональный статус в организме матери или матери и плода;
• генные мутации (в частности, дефекты генов BMP4, BMP7, FGFs, WT-1, SOX9, SRYu, DHH);
• использование гормональных контрацептивов;
• новорожденный с недостаточной массой тела;
• экстракорпоральное оплодотворение;
• расстройства эндокринной системы.

Отдельные исследователи отмечают, что аномалию развития может вызвать интоксикация организма матери и внутриутробная инфекция, прогрессирующая во время формирования половой системы плода.

Для заболевания характерно недоразвитие уретры, замещение типичных тканей мочеиспускательного канала соединительной тканью. В результате половой член деформируется.

Характерные признаки гипоспадии:

• смещение наружного отверстия мочевыводящего канала;
• нарушение развития тканей крайней плоти;
• искривление пещеристых тел.

Иногда меатус может открываться на обычном месте, но половой член из-за короткой уретры деформирован в виде крючка – развита «гипоспадия без гипоспадии».

Тяжелые формы гипоспадии могут сочетаться с патологиями формирования внутренних половых органов. В таком случае развивается псевдогермафродитизм.

• Деформации полового члена
• Сексуальная дисфункция
• Снижение способности к зачатию
• Образование свищей
• Психические нарушения
• Бесплодие
• Стойкие морфологические изменения уретры и внешних половых органов
• Нарушение процесса мочеиспускания и полового акта

Клиническая картина гипоспадии зависит от местонахождения наружного отверстия уретры, от степени его сужения. Чем дальше от анатомически обусловленного места формируется отверстие и чем меньше его диаметр, тем более специфична симптоматика.

Симптомы гипоспадии:

• необычная форма полового члена;
• отверстие мочеиспускательного канала расположено не в положенном месте (на нижней стороне пениса, около мошонки, на промежности и т.д.);
• затрудненное мочеиспускание;
• вытекание мочи в необычном направлении;
• акт мочеиспускания может быть совершен только в положении сидя;
• крайняя плоть в виде «капюшона».

При отсутствии своевременного и адекватного лечения гипоспадия прогрессирует и создает значительные неудобства и дискомфорт для ребенка, а в дальнейшем может стать причиной развития комплекса неполноценности и других психологических расстройств.

У мужчин гипоспадия характеризуется не только перечисленными симптомами, но также половой дисфункцией. Высока вероятность развития со стороны половых органов сопутствующих аномалий – недоразвития крайней плоти, крипторхизма и др.

Диагноз «гипоспадия» при внимательном осмотре новорожденного может быть поставлен еще в роддоме.

При диагностике гипоспадии главная роль отводится физикальному обследованию. Уролог проводит определение размеров пениса, мошонки и крайней плоти, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень деформации кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих оперативных вмешательств.

Лабораторные методы диагностики для подтверждения диагноза не требуются.

При гипоспадии рекомендовано проведение комплексного уродинамического обследования, которое включает:

• заполнение дневника мочеиспускания в течение 72 часов;
• урофлоуметрию;
• ретроградную цистометрию;
• профилометрию;
• исследование давление-поток.

Для исключения сопутствующей патологии, показано УЗИ верхних мочевыводящих путей и органов мошонки, рентген-диагностика.

При подозрении на нарушение синтеза половых гормонов детский уролог направляет на консультацию к эндокринологу, а при тяжелых формах гипоспадии показана консультация генетика.

Лечение гипоспадии проводится в хирургическом стационаре. Основной метод лечения – оперативная гипоспадиология. Это одна из наиболее сложных областей детской урологии. В настоящее время используется более 300 видов различных хирургических методик, направленных на лечение гипоспадии.

Абсолютным показанием для хирургического лечения заболевания у детей является сужение наружного отдела уретры, значительно затрудняющее акт мочеиспускания, а также искривление полового члена, исключающее в будущем половую жизнь.

Наибольшая выраженность искривления полового члена отмечается при стволовой, мошоночной, промежуточной гипоспадии.

Среди медиков нет однозначного мнения, когда нужно проводить операцию по поводу гипоспадии.

Одни детские урологи рекомендуют проводить операцию в возрасте 2-5 лет, другие считают, что оптимальный возраст для хирургического лечения – от 6 до 15 месяцев (при необходимости повторной операции, она проводится не ранее, чем через полгода после первого оперативного вмешательства). Желательно, чтобы все операции были проделаны до поступления ребенка в школу.

Выбор оперативного метода лечения происходит в процессе диагностики и зависит от вида гипоспадии, размеров головки пениса, степени выраженности искривления его или хорды, состояния кожи крайней плоти и уретральной площадки, функциональных и эстетических показаний.

Хирургическое лечение при промежностной и мошоночной формах заболевания проводится в два этапа: выпрямление пениса и пластика уретры.

При венечной и стволовой формах показана одномоментная пластика уретры с выпрямлением полового члена. Одноэтапный способ устранения патологии предусматривает одновременное иссечение хорды с выпрямлением пениса и формированием уретральной трубки.

• выпрямление пениса;
• меатогландолопластика (MAGPI);
• операция GAP (сближение «крыльев» головки);
• уретропластика по методике Снодграсса;
• методика Asopa-Duckett;
• операция Bracka;
• метод уретропластики без использования препуция (MIP);
• устранение гипоспадии буккальным трансплантатом;
• методика TIP (использование тубулизированной рассеченной уретральной площадки).

После операции контроль за состоянием пациента и послеоперационной раны осуществляется в течение 8 дней. Показано ограничение физической нагрузки в течение 2 месяцев.

Контроль излеченности

После операции за пациентом ведется наблюдение в динамике: через месяц, полгода, год после хирургического вмешательства, а также через 3-4-5 лет. Оценка результативности проводится на основании определения функциональных показателей мочеиспускания и отсутствия осложнений.

До полного полового созревания показан контроль за половым развитием ребенка, наблюдение у андролога и уролога.

Специфических мер профилактики гипоспадии не существует. Но, планируя беременность, женщина должна отказаться от приема гормональных препаратов и контрацептивов за год до наступления беременности.

Желательно, чтобы в ближайшем окружении не было источников радиации, вредных токсических воздействий промышленных предприятий. Важно пройти полное комплексное диагностическое обследование, включая генные исследования и анализы на инфекции, передающиеся половым путем.

Необходимо отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни.

Пройти эффективное, основанное на использовании новейших технологий лечение гипоспадии в Киеве вы можете уже сегодня в филиалах клиники МЕДИКОМ (районы Оболони и Печерска). Звоните по телефонам, указанным на сайте, и вы получите всю интересующую вас информацию!

все специалисты

оставить отзыв

Гипоспадия у детей. Клинические рекомендации

• гипоспадия
• дистопия
• деформация кавернозных тел
• порок развития полового члена
• расщепление головки полового члена
• «фартукообразная» крайняя плоть

MAGPI — meatal advavcement and glanduloplasty (меатогландуллопластика)

GAP — glans approximation plasty (операция по сближению «крыльев» головки, предложенная Zaontz (1991))

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Гипоспадия – один из распространенных пороков развития полового члена, основным признаком которого является дистопия наружного отверстия уретры на вентральную поверхность полового члена.

Также характерными симптомами заболевания являются расщепление головки полового члена и «фартукообразная» крайняя плоть с избытком кожи на дорзальной и дефицитом на вентральной поверхности.

Тяжесть порока и сложность его коррекции в большей степени определяет деформация кавернозных тел, которая встречается примерно у 25% больных гипоспадией [1].

1.2 Этиология и патогенез

Нормальная половая дифференцировка зависит от тестостерона и его метаболитов, а также от наличия функциональных рецепторов андрогенов. Известно, что генетические дефекты в системе метаболизма андрогенов приводят к возникновению гипоспадии. Однако, аномалии андрогенов, приводящие к тяжёлым формам гипоспадии, не объясняют возникновение легких и средних форм [2,3].

Существует гипотеза, заключающаяся в том, что гипоспадия возникает вследствие аномальных клеточных сигналов между тканями фаллоса во время эмбрионального развития; для ее подтверждения был исследован онтогенез маркёров дифференциации эпителия и гладких мышц в развивающихся мужских и женских гениталиях. Проверка гипотезы эпителиально-мезенхимальных взаимодействий при нормальном росте и дифференциации полового члена была выполнена Kurzrock et al., которые использовали в качестве модели половой бугорок мыши. При нормальном сигнале отмечалось нормальное развитие и дифференциация полового бугорка (определялся наличием хряща), удаление развивающегося эпителия сильно замедляло рост полового бугорка. Изучение закономерностей роста полового члена привело к пересмотру эмбриологии развития уретры [1,2,5].

Классическая распространенная модель развития уретры у мальчиков предполагает, что уретральная пластинка «поднимается» уретральными складками, которые сливаются вентрально в направлении от проксимального до дистального конца. В отличие от проксимальной области, уретра, формирующаяся в области головки, покрывается стратифицированным чешуйчатым эпителием [5,6,7].

Одна теория поддерживает идею, что слияние уретральных складок распространяется на всю длину уретры до верхушки головки. Другая — предполагает, что солидный энтодермальный рост эпидермиса «канализирует» головчатый отдел уретры [3].

Для объяснения формирования дистального отдела уретры была предложена новая теория. При исследовании фетальных срезов фаллоса (гестационный возраст 5-22 нед), было обнаружено, что уретральная пластинка — это продолжение урогенитального синуса. Она продолжается до верхушки фаллоса и находится в раскрытом состоянии в течение всего периода развития уретры.

Вся уретра, включая головчатый отдел, формируется за счет дорзального расширения и дезинтеграции уретральной пластинки с одновременным вентральным ростом и слиянием уретральных складок. Срезы дистального отдела уретры не выявили энтодермальный рост. Однако, гистохимически была доказана дифференциация энтодермальной уретральной пластинки в стратифицированный сквамозный эпителий.

Далее эпителий фетального мочевого пузыря мыши был рекомбинирован с мезенхимой фетального полового бугорка крысы и «выращен» под капсулой почки мыши без тимуса. Эпителий мочевого пузыря дифференцировался в стратифицированный сквамозный эпителий.

Таким образом, при подлежащем мезенхимальном сигнале в период развития уретры головчатого отдела происходит индукция дифференциации уротелия в стратифицированный сквамозный эпителий [6,5,8,9,10].

1.3 Эпидемиология

Данная патология встречается в среднем у 1 на 300 новорожденных мальчиков (Ю.И. Исаков 1974г., Н.А. Лопаткин 1998г.). В 1980-1990 гг. частота гипоспадии увеличилась вдвое.

Исследование Центра контроля заболеваний в США показало, что частота гипоспадии увеличилась с 20,2 до 39,7 на 10 000 мальчиков (с 1970 по 1993 гг.).

В различных регионах частота гипоспадии варьирует от 1 на 4 000 до 1 на 125 мальчиков [4]. 

1.4 Кодирование по МКБ-10

• Гипоспадия (Q54):
• Q54.0  — Гипоспадия головки полового члена;
• Q54.1  — Гипоспадия полового члена;
• Q54.2  — Гипоспадия члено-мошоночная;
• Q54.3  — Гипоспадия промежностная;

Q54.4  — Врожденное искривление полового члена.

1.5 Классификация

Первую классификацию гипоспадии в 1866 г. предложил Kaufman. Он выделил головчатую, стволовую, промежностную и промежностно-мошоночную форму порока.

Большинство существующих в настоящее время классификаций гипоспадии не имеют принципиального различия. Они основаны на определении локализации дистопированного меатуса и деформации кавернозных тел.

Так, наиболее популярная градация гипоспадии предложена Barcat в 1971г. [1] (табл. 1).

Таблица 1 — Классификация по Barcat (частота в %).

Передняя (65 – 70%)	Средняя (10-15%)	Задняя (20%)
Головчатая	Среднестволовая	Проксимально-стволовая
Венечная	Пеноскротальная
Дистально-стволовая	Скротальная
Промежностная

Однако, с практической точки зрения удобнее пользоваться следующей классификацией:

При данной форме меатус находится на головке проксимальнее нормального расположения.  Эти случаи гипоспадии могут выглядеть достаточно легкими с точки зрения коррекции; часто бывает, что имеется выраженная гипоплазия дистальной части уретры, вентральный наклон головки или хорда;

• Гипоспадия с дистальной дивергенцией (разделением) corpus spongiosum и лёгкой степенью хорды или без неё;
•  Гипоспадия с проксимальной дивергенцией corpus spongiosum и хордой

Методы коррекции хорды и уретропластика на большом протяжении хорошо отработаны, в связи с чем данные две формы легче поддаются хирургическому лечению;

Это пациенты после нескольких неудачных операций, имеющих рубцово-измененные ткани, аномальный меатус, стриктуры, расхождение уретры, свищи, обусловливающие плохие косметические и психологические результаты.

1.6 Примеры диагнозов

• Гипоспадия венечная форма.
• Гипоспадия мошоночная форма. Стриктура уретры.

1.7 Клиническая картина

При гипоспадии классически обнаруживаются 3 ассоциированных аномалии:

1. Эктопическое отверстие уретрального меатуса;
2. Вентральное искривление пениса (хорда);
3. Крайняя плоть в виде «капюшона» с выраженным избытком кожи на dorsum penis и недостатком кожи на ventrum penis.

Необходимо отметить, что хорда и «капюшон» встречаются не всегда. Гипоспадийный меатус можно обнаружить под нормально сформированной крайней плотью. Хорда нередко бывает изолированной, без эктопии уретрального меатуса. Часто искривление связано с гипоплазией corpus spongiosum [1].

Анатомически порок может затрагивать всю вентральную поверхность пениса от верхушки до основания:

1. Имеется вентрально «открытая» головка;
2. Имеется недостающий сегмент уретральной трубки различной длины, который замещен уретральной пластинкой, идущей от эктопического меатуса до верхушки головки между двумя corpora cavernosa;
3. Имеется гипоплазированная трубчатая уретра, не окружённая corpus spongiosum;
4. Дивергенция corpus spongiosum всегда проксимальнее эктопического меатуса. «Столбик» каждого спонгиозного тела идет веерообразно и латерально до головки;
5. Ниже дивергенции corpus spongiosum все структуры, формирующие ventrum penis, нормальные;
6. Всегда отсутствует arteria frenulum;
7. Dorsum penis всегда нормальная.

Считается, что хорда – это прямое следствие патологической проксимальной дивергенции corpus spongiosum и гипоплазии вентральных тканей полового члена. Возникновение хорды связано со следующими факторами:

• «прикреплением» вентральной гипопластической кожи к подлежащим структурам (уретре) в большинстве случаев;
• веерообразным распространением латерально и вверх дивергированного corpus spongiosum;
• «прикреплением» уретральной пластинки и гипоплазированной дистальной уретры (без corpus spongiosum) к поверхности corpora cavernosa;
• в редких случаях — ассиметричным развитием corpora cavernosa.

Эмбриологически различают 2 типа гипоспадии:

1. Случаи с вовлечением пенильной уретры, возникающие в результате нарушения тубуляризации уретральной пластинки (горизонтальный сегмент урогенитального синуса) на 11 нед гестации;
2. Случаи с вовлечением головчатого отдела уретры, возникающие в результате нарушения эмбриогенеза на 4 месяце гестации (составляют 75% случаев) [11,12,13].

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

Пациент или родители (лица, осуществляющие уход) могут пожаловаться на необычную форму пениса, расположение отверстия мочеиспускательного канала на вентральной поверхности полового члена, вытекание мочи в необычном направлении, совершение акта мочеиспускания только в положении сидя.

2.2 Физикальное обследование

• При клиническом осмотре пациентов кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока. Рекомендовано проводить определение размеров полового члена, формы головки и выраженности ладьевидной ямки, степень искривления кавернозных тел, возможные варианты ротации полового члена, выявление грубых рубцов от предыдущих хирургических вмешательств, также уделяется внимание размерам крайней плоти и мошонки [4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C)

• Рекомендовано оценить наличие факторов, осложняющих коррекцию гипоспадии [4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств C).