Волчанка: 3 группы причин, 8 групп симптомов, методы лечения

Волчанка – включает в свое определение группу заболеваний, которые характеризуются поражением соединительной ткани вследствие аутоиммунного процесса.

Наиболее встречаемым представителем данной группы заболеваний является системная красная волчанка (СКВ). Это достаточно тяжелое заболевание, при котором происходит сдвиг в иммунной системе, вследствие чего собственные клетки организма воспринимаются как чужеродные. В результате этого происходит выработка антител к здоровым клеткам организма.

СКВ может диагностироваться в любом возрасте: как у детей, так и у взрослых. Но чаще встречается у взрослых, причем около 90% пациентов составляют женщины. СКВ наиболее распространена среди представителей негроидной и монголоидной расы.

Точная причина заболевания до сих пор неизвестна. Однако существуют предположения, что способствовать развитию СКВ могут:

• генетическая предрасположенность (в том случае, если у кого-то из близких родственников имеется данное заболевание);
• вирусная инфекция (у большинства пациентов, страдающих СКВ, найдены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что способствовало развитию теории о вирусной этиологии. Кроме этого, выделяют в качестве источника заболевания такие вирусы, как ВИЧ, вирус простого герпеса, цитомегаловирус);
• длительный психоэмоциональный стресс, физические и умственные перегрузки, частые эпизоды переохлаждения организма, избыточное воздействие на тело человека солнечных лучей;
• некоторые лекарственные препараты способны вызвать волчаночноподобный синдром (например, прокаинамид, метилдопа, атенолол, изониазид, тетрациклин и др.). Это так называемая лекарственная волчанка, которая похожа по симптомам на СКВ, но имеет обратимый характер. Возникает как побочное действие лекарственного средства и регрессирует после его отмены, поэтому назначение специфического лечения не требуется.

Выделяют следующие виды течения заболевания:

• Острое. В таком случае человек с точностью может сказать, когда у него появились характерные симптомы СКВ. Без грамотно подобранного лечения острое течение заболевания за короткий срок (приблизительно 6 месяцев) приведет к развитию серьезных осложнений;
• Подострое. Наиболее распространенный вариант течения заболевания. В этом случае болезнь протекает циклично, с каждым рецидивом наблюдается вовлечение в процесс новых органов;
• Хроническое. Самое благоприятное течение по прогнозам, так как длительное время в период обострений заболевания не происходит вовлечение в процесс новых органов.

Симптомы

oldhome.spb.ru

Наиболее ярким симптомом, указывающим на наличие у человека системной красной волчанки, является поражение кожи. На лице в форме бабочки формируется эритематозный дерматит. Эритема (покраснение кожи) располагается на щеках, скулах и спинке носа.

Развивается повышенная чувствительность к воздействию на кожу солнечных лучей. Она проявляется фотодерматозами в виде гиперпигментированных пятен, которые появляются в результате отложения в коже меланина – пигмента, образующегося под воздействием солнечных лучей.

При надавливании на кожу пятна не исчезают.

Не редким случаем является алопеция (выпадение волос), которая возникает при распространении СКВ на волосистую часть головы, бывает частичной и полной.

Также заболевание может затрагивать слизистую оболочку рта, в таком случае в ротовой полости обнаруживаются безболезненные эрозии.

Это явление не редкое, встречается приблизительно у 30% людей, страдающих СКВ, поэтому важно помнить о данном признаке и не забывать осматривать ротовую полость.

Помимо этого, наблюдается поражение суставов. При СКВ первыми страдают мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные суставы.

Зачастую процесс носит симметричный характер (реже ассиметричный), сопровождается болевым синдромом, отеком мягких тканей в проекции пораженных суставов и деформацией суставов.

Поражение мышц, характерное для СКВ, проявляется повышенной мышечной слабостью и болезненностью пораженных участков.

Также наблюдается поражение внутренних органов. Может обнаруживаться плеврит (воспаление плевры), перикардит (воспаление перикарда – околосердечной сумки), нарушается работа почек. Кроме того, наблюдаются симптомы со стороны нервной системы: периодические головные боли без связи с изменением погодных условия, резкая смена настроения с возможными проявлениями агрессии, судорожные припадки.

Диагностика

medaboutme.ru

Уже по внешнему виду обратившегося пациента врач может предположить наличие СКВ. Во время осмотра врач обращает внимание на состояние кожи, а также уточняет, как пациент переносит длительное нахождение на солнце. После чего переходит к осмотру ротовой полости, где могут быть обнаружены язвы.

Для подтверждения диагноза необходимо пройти ряд обследований. Сначала назначаются лабораторные исследований. Для картины общего анализа крови при СКВ характерно снижение лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов и гемоглобина, также наблюдается увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

В общем анализе мочи выявляют наличие белка, эритроцитов и лейкоцитов (их количество будет зависеть от степени выраженности волчаночного нефрита).

В биохимическом анализе крови нет специфических показателей, изменение которых будет указывать на наличие СКВ, поэтому в назначении данного анализа нет никакой необходимости.

Существует высокоспецифичный для СКВ лабораторный показатель, который выявляется у 95% пациентов. Это антинуклеарный фактор (АНФ) – совокупность антител, реагирующих с различными антигенами клеточного ядра. Его отсутствие в большинстве случаев свидетельствует против диагноза СКВ.

Для диагностики плеврита назначается рентгенологическое обследование. Данное обследование также актуально и в диагностике артрита.

Для волчаночного артрита характерно поражение 2х и более суставов, проявляющееся болезненностью и отеком мягких тканей.

В случае подозрения на вовлечение в процесс перикарда назначается эхокардиографическое исследование (ЭКГ), подтверждающим фактом является выслушивание шума трения перикарда при аускультации сердца.

Лечение

tportal.hr

Лечение начинается с общих рекомендаций. Назначается активный физический режим, особое питание и устранение стрессовых воздействий на организм. Для профилактики остеопороза рекомендуется употребление продуктов, содержащих кальций и витамин Д.

Для нормализации массы тела и профилактики развития атеросклеротических осложнений предпочтение отдается диете с низким содержанием холестерина и жиров. Также важно отказаться от курения и алкоголя.

Помимо этого, учитывая, что при СКВ наблюдается повышенная чувствительность кожи к воздействию солнечных лучей, следует уменьшить время пребывания на солнце, носить одежду, максимально прикрывающую тело, а на открытые участки тела наносить солнцезащитный крем.

Для подавления аутоиммунной реакции, которая лежит в основе возникновения симптомов заболевания, назначаются глюкокортикостероиды. С появлением в схеме лечения СКВ данных гормонов, продолжительность жизни таких пациентов значительно увеличилась, также улучшилось качество жизни.

К сожалению, существуют ситуации, когда прием глюкокостикостероидов не дает желаемого эффекта. Это может быть из-за неправильно подобранной дозировки препарата, нерегулярного приема, а также в случае тяжелого течения заболевания.

В этой ситуации прибегают к помощи цитостатических препаратов. Эти препараты также, как и глюкокортикостероиды, направлены на подавление иммунитета.

Для купирования повышенной температуры тела и снятия суставной симптоматики назначаются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Лечение данными препаратами продолжается до тех пор, пока не исчезнут боли в суставах и лихорадка. 

Также при поражениях кожи и суставов назначается противомалярийный препарат (гидроксихлорохин). Его применение позволяет снизить частоту и продолжительность обострений СКВ. Кроме того, данный препарат способен снизить уровень липидов и уменьшает риск тромботических осложнений.

Для очищения крови от продуктов метаболизма и иммунных комплексов используется плазмаферез. Это достаточно безопасный и безболезненный метод очищения крови, техника которого заключается в фильтрации крови через мембранный фильтр с последующим отделением плазмы.

В особо тяжелых ситуациях существует методика, позволяющая снизить аутоиммунную агрессию, вследствие чего даже в самых безнадежных ситуациях наблюдается улучшение самочувствия больного. Этот метод заключается в заборе стволовых клеток, после чего проводится терапия, направленная на угнетение работы иммунной системы, после которой вновь вводятся стволовые клетки.

Лекарства

imc-clinic.ru

Главной целью лечения является подавление аутоиммунного процесса для снижения проявлений заболевания. С этой целью назначаются глюкокортикостероиды или цитостатики.

Представителями глюкокортикостероидов являются преднизолон и метилпреднизолон. Чаще используется преднизолон в виде таблеток для поддерживающей терапии. Важно знать, что принимается данный препарат в утреннее время (желательно до 9 часов). Это связано с циркадным ритмом секреции эндогенных глюкокортикостероидов.

Многие люди, принимающие стероидные гормоны, переживают по поводу развития побочных эффектов, в частности, набора массы тела. И правда, у этой группы препаратов имеется не мало нежелательных эффектов (подъем артериального давления, увеличение массы тела, остеопороз, увеличение уровня глюкозы и др.

), но, к сожалению, без них людям, страдающим СКВ, не справится, потому что они позволяют увеличить продолжительность жизни и благоприятно влияют на качество жизни. При тяжелых обострениях назначается так называемая пульс-терапия, которая направлена на достижение быстрого клинического эффекта.

Суть этого метода состоит во внутривенном введении максимально допустимых доз преднизолона в течение 3х дней, после чего пациент переводится на таблетированные формы лекарства.

Когда терапевтический эффект не достигается с помощью глюкокортикостероидов, назначаются цитостатические средства. Чаще всего назначается циклофосфамид. Используется как в виде таблеток, так и в качестве пульс-терапии (внутривенное введение высоких доз препарата).

Учитывая, что препарат снижает иммунный ответ организма на внедрение различных вредоносных микроорганизмов, возможно развитие инфекционных осложнений из-за приема цитостатиков.

Помимо этого, препарат способен вызвать побочные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, боли в животе), выпадение волос, прекращение менструации, бесплодие, поражение печени. В случае развития выраженных побочных реакций, рекомендуется отмена циклофосфамида.

Также может назначаться азатиоприн. В большинстве случаев используется для поддержания индуцированной циклофосфамидом ремиссии заболевания. В комбинации с глюкокортикостероидами наблюдается хороший терапевтический эффект.

Для снижения мышечно-скелетных проявлений заболевания назначаются НПВС. При лечении СКВ предпочтение отдается мелоксикаму, нимесулиду, индометацину. Данные препараты обладают противовоспалительным, обезболивающим и умеренно выраженным жаропонижающим эффектами, что также окажет помощь в лечении повышенной температуры тела, наблюдаемой при СКВ.

Также назначается гидроксихлорохин, который является представителем противомалярийных препаратов. В лечении СКВ он необходим для снижения проявления симптомов со стороны пораженных суставов и кожи. Его применение позволяет избежать частых обострений заболевания, что также немаловажно.

Однако следует с осторожностью отнестись к этому препарату людям с ретинопатией, при данном сопутствующем заболевании прием гидроксихлорохина категорически запрещен. Для профилактики людям, принимающий данный препарат, рекомендуется 1 раз в год проходить полный офтальмологический осмотр.

Народные средства

oldhome.spb.ru

Системная красная волчанка является хроническим заболеванием. Это означает, что болезнь будет сопровождать человека на протяжении всей его жизни, поэтому полного излечения достичь невозможно. Понятное дело, что средства народной медицины не избавят от данного заболевания, но помогут в улучшении общего самочувствия.

Так, например, для лечения кожных проявлений СКВ используется облепиховое масло, которое можно приготовить самостоятельно или купить в аптеке. Следует смазывать проблемные участки маслом два раза в день (утром и вечером), предварительно подготовив кожу (очистить от загрязнений).

Также можно приготовить мазь на основе несоленого свиного жира и сока чистотела. На водяной бане растапливается свиной жир с добавлением сока чистотела в соотношении 10:1. После чего тщательно перемешивается и остывает.

По достижению комфортной температуры для использования следует нанести на проблемные участки.

Для лечения пораженных суставов, в частности, для устранения болевого синдрома используется аптечная настойка каштана. Рекомендуется нанести настойку на беспокоящие суставы, затем укутать шерстяным платком или шарфом. Длительность такого лечения составляет 7 – 10 дней.

При поражении почек на фоне СКВ хорошим эффектом обладают отвары трав. Благоприятно воздействуют на работу почек такие травы, как черная смородина, толокнянка, листья брусники, плоды шиповника, листья березы, плоды можжевельника.

Важно помнить, что при лечении СКВ нельзя принимать средства, усиливающие работу иммунной системы, поскольку это усилит агрессивность процесса. Поэтому не рекомендуется самостоятельно использовать рецепты народной медицины, необходимо обратиться за помощью к врачу, который грамотно сумеет отнестись к процессу выбора отваров и настоев.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Ваши отзывы и комментарии о лечении

Системная красная волчанка: основные причины и методы лечения

Системная красная волчанка – заболевание, при котором иммунная система человека воспринимает собственные структуры, как чужеродные элементы. Это болезнь молодых женщин. 9 пациентов из 10 – это молодые девушки в возрасте от 15 до 26 лет.

Другие названия патологии – СКВ, болезнь Либамна-Сакса, диффузное расстройство соединительной ткани. Заболевание получило свое основное название из-за характерного симптома – сыпи на лице, напоминающей силуэт бабочки. А в Средневековье пораженный участок ассоциировался с местом для волчьих укусов.

Основные причины развития недуга

Когда начинает прогрессировать системная красная волчанки, симптомы возникают очень быстро и формируются в целые симптомокомплексы. В организме в ходе развития болезни формируются такие вещества, которые пагубно воздействуют абсолютно на все органы и ткани. Разница заключается только в том, что органы-мишени быстрее разрушаются, чем другие ткани и структуры.

Вероятные провоцирующие факторы

Причины, почему возникает столь неблагоприятный аутоиммунный разрешительный процесс, до сих пор не выяснены. Есть только теории, а также возможные предположения касательно этиологической роли некоторых факторов. Речь идет о следующих аспектах.

1. Хроническая вирусная инфекция. Речь идет о РНК-вирусах и ретровирусах. У многих пациентов с СКВ в крови было обнаружено колоссальное количество антител к данным вирусам, что свидетельствует о ранее бушевавшем инфекционном процессе.
2. Генетическая предрасположенность. Доказано, что случаи заболевания красной волчанкой фиксируются чаще у тех пациентов, близкие родственники которых страдали от подобного заболевания.
3. Индивидуальная восприимчивость к препаратам также может вызвать серьезный сбой в работе всего организма на клеточном уровне. Речь идет о конкретных видах непереносимости – негативная реакция на вакцины, сыворотки.
4. Фотосенсибилизация и ультразвуковое облучение могут вызывать различные сбои.

То, что болеют молодые женщины в преобладающем большинстве случаев, наталкивает на мысль и о «чисто женских» провоцирующих факторах. Это частые и сложные беременности, множественные роды в анамнезе, аборты и выкидыши.

Патогенетические аспекты развития системной красной волчанки

В основе патогенеза СКВ лежит нарушение регуляции иммунной системой основных процессов защиты. Например, как антигены воспринимают белковые составляющие, прежде всего ДНК. В результате адгезии хронический иммунный сбой приводит к тому, что начинают страдать даже те клетки, которые ранее были полностью свободны от иммунокомплексов.

Классификация заболевания, согласно МБК

Системная красная волчанка, согласно классификации МБК, может быть следующих видов:

• СКВ, вызванная приемом фармакологических продуктов;
• СКВ, сопровождающаяся поражением других органов и систем;
• красная волчанка, неуточненная;
• другие формы СКВ.

Клиническая классификация разделяет разные виды недуга по другим критериям. В первую очередь учитывают характер течения:

• острый;
• подострый;
• полиартрит рецидивирующего типа;
• дискоидная красная волчанка;
• С-мРейно;
• С-мВерльгофа;
• С-мШегрена;
• антифосфолипидный синдром.

Болезнь может быть активной в разных степенях. В зависимости от того, насколько стремительно прогрессирует недуг, специалисты используют следующие способы обозначения:

• 0 – активность полностью отсутствует;
• I – минимальная;
• II – умеренная;
• III – высокая.

В таблице, приведенной ниже, рассмотрена еще одна сложная классификация заболевания. СКВ рассматривают с позиции тяжести клинических проявлений, в зависимости от того, какая система пострадала больше всего.

Тип СКВ по степени тяжести клинических проявлений	Клинические проявления
Легкая СКВ	Сыпь эритематозного характера, дискоидные высыпания, феномен Рейно, облысение, язвенные процессы на слизистых оболочках рта, носоглотки, лихорадочные состояния различной степени тяжести, боли в суставах и мышечном полотне, перикардит «сухой», плеврит с небольшим количеством экссудативной жидкости.
Тяжелая СКВ	Миокардит, перикардит, плеврит с большим количеством экссудата, нефротический синдром, легочные кровотечения, пурпура тромбоцитопенического рода, анемия по гемолитическому типу, васкулит, поражения центральной нервной системы различной степени тяжести.

Симптомы заболевания

Системная красная волчанка у детей и пациентов старше 40 лет встречается относительно редко. Группу риска формируют женщины в возрасте от 15 до 26 лет, о чем ранее уже поминалось.

Начальные проявления, на которые могут обратить пациенты:

• слабость;
• похудание;
• субфебрильное повышение температуры тела.

Однако прогрессирование заболевания формирует сложную и довольно яркую клиническую картину. Рассмотрим отдельно каждую систему, вовлеченную в патологический процесс.

Кожа и слизистые оболочки

Наиболее частый симптом волчанки – характерные кожные изменения. Патологический процесс способен поражать ткани дермального полотна и слизистых оболочек 28 разными вариантами. Самые характерные из них представлены ниже.

1. Эритематозные пятна различной величины и формы, которые могут располагаться изолированно друг от друга или сливаться в один конгломерат. Цвет насыщенно яркий. Ткани отечные, воспаленные.
2. Эритематозные очаги с инфильтрацией, атрофией дермы, шелушением. Иногда присутствуют признаки гиперкератоза. Симптом характерен для хронической формы заболевания.
3. Люпус хейлит – покраснение губ, которые со временем покрываются корочками, эрозиями, с последующей глубокой атрофией тканей.
4. Капилляриты – отечные пятна, локализирующиеся в районе подушечек пальцев, на ладонях, подошвах.
5. Энантема слизистых тканей ротовой полости – эритематозные высыпания, сопровождающиеся выраженными геморрагиями и эрозиями.
6. Трофические нарушения – патологические процессы, при которых человек теряет волосы, ногти, кожная ткань становится чрезмерно сухой.
7. Кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями.

Опорно-двигательный аппарат

Поражение соединительной ткани сильно сказывается на функциональном потенциале опорно-двигательного аппарата. На то, что в патологический процесс вовлечены кости и суставы, указывают следующие симптомы:

• боли в суставах (продолжительные, интенсивные);
• полиартрит симметричного типа, который сопровождается вовлечением в воспалительный процесс межфаланговых суставов кистей рук;
• скованность суставов, особенно в утреннее время;
• формирование сгибательных контрактур пальцев рук;
• развитие асептических некротических процессов в косных и хрящевых тканях.

Не менее сильно подвергаются «агрессии» аутоиммунного процесса и мышцы. Пациенты жалуются на постоянную миалгию, а также выраженную мышечную слабость. Может развиваться полимиозит.

Органы дыхания

Рассматривая вопрос, как красная волчанка влияет на продолжительность жизни, стоит ознакомиться с клинической картиной пораженных легких пациента. Болезнь сопровождается следующими явлениями:

• сухой или выпотной плеврит, сопровождающийся выраженной одышкой, затруднённым дыханием, выраженными болями;
• волчаночный пневмонит проявляется одышкой, болью, сухим кашлем, кровохарканием;
• синдром легочной гипертензии;
• ТЭЛА, как один из видов осложнения.

Сердечно-сосудистая система

Часто развивается панкардит, или сухой перикардит. Диффузный миокардит развивается при самой активной форме волчанки. Такой патологический процесс осложняется еще и недостаточностью кровообращения.

При эндокардите поражается клапанный аппарат сердца. Постепенно формируется митральная недостаточность, а затем и недостаточность клапана аорты.

Сосуды также вовлечены в тотальный деструктивный процесс. В первую очередь страдают сосуды среднего и мелкого калибра. Часто возникают тромбофлебиты и флебиты. В случае если пострадали коронарные артерии, возрастает опасность возникновения инфаркта миокарда.

Органы пищеварительного тракта

Пациенты жалуются на постоянное чувство тошноты, часто возникающие рвотные позывы. Аппетит полностью отсутствует. Со временем слизистую оболочку пищеварительного канала начинают поражать эрозивные процессы различной степени тяжести.

Если поражаются сосуды брыжейки, пациента начинают тревожить очень сильные боли. Локализация – вокруг пупка. Наблюдается ригидность мышц брюшного пресса. Деструкция печени выражается такими патологическими явлениями – увеличение органа, желтуха.

Поражение почек

Существует целая классификация, согласно которой люпус-нефрит подразделяют на несколько глобальных категорий:

• I – отсутствие любых структурных нарушений в биоптате;
• II – мезангиальный нефрит;
• III – очаговый гломерулонефрит пролиферативного типа;
• IV – диффузный пролиферативный гломерулонефрит;
• V – мембранозный гломерулонефрит;
• VI – склерозирующийгломерулонефрит.

Диагностические мероприятия

В таблице рассмотрены ключевые аспекты касательно основных лабораторных исследований. Результаты диагностики позволяют точно установить диагноз.

Название диагностической процедуры	Характерные для СКВ признаки
Общий анализ крови	Увеличение СОЭ; лимфопения; анемия; тромбоцитопения (реже фиксируется).
Общий анализ мочи	Протеинурия; гематурия; лейкоцитурия.

Диагноз формируют на основе комбинации конкретных симптомов. Есть 11 особых критериев. Если хотя бы 4 их них наблюдаются у пациента, ему ставят диагноз системная красная волчанка:

• сыпь в форме «бабочки»;
• чрезмерная чувствительность кожи к ультрафиолетовым лучам;
• дискоидная сыпь;
• язвенные процессы, локализирующиеся на слизистых оболочках;
• артрит;
• плеврит;
• поражение почек;
• поражение ЦНС;
• иммунологические нарушения;
• проблемы с клетками крови (лейкопения, анемия);
• антинуклеарные тела.

Терапия СКВ

Для лечения диагностированной системной красной волчанки используют ряд специальных фармакологических продуктов. В таблице рассмотрены все пять групп препаратов, которые актуальны в современных схемах терапевтического воздействия на пациентов.

Название группы фармакологических продуктов	Примеры конкретных препаратов	Особенности назначения и применения
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)	Ибупрофен, Напроксен, Аспирин	Медикаменты назначают только на короткий промежуток времени для устранения активного воспалительного процесса.
Противомалярийные средства	Гидроксихлорохин	Средства назначают на длительный период. Эффект от приема лекарств наступает только спустя 1-2 месяца. Хорошо зарекомендовали себя в терапии СКВ с выраженной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению.
Кортикостероиды	Преднизон, преднизолон	Лекарства уменьшают активность иммунной системы, подавляют воспалительные реакции. Прием начинают с минимальных доз, постепенно повышая к максимуму. Отмену также осуществляют постепенно, уменьшая количество лекарственных продуктов.
Противоревматические препараты	Азатиоприн, Метотрексат, Циклофосфамид	Препараты подавляют воспаление. Эффект аналогичен гормональным медикаментам, но механизм воздействия на ткани человеческого организма иной.
Биологические ППМТБ	Ритуксимаб	Биологические средства, действие которых направленно на В-лимфоциты, синтезирующие антитела.

Продолжительность терапии и использование нестандартных подходов к лечению

Лечение должно продолжаться так долго, как и наблюдаются симптомы заболевания. Прерывать терапию нельзя ни под каким предлогом.

Сегодня пациентам предлагают много альтернативных вариантов лечения столь сложного заболевания. Каждый непроверенный способ, методы, сопряжённые с целым рядом рисков и осложнений или не одобренные официальной медициной, несут в себе больше вреда, чем пользы.

Системная красная волчанка может лечиться только медикаментозно под чутким присмотром лечащего врача. Только так остается шанс избавиться от заболевания и вести полноценную жизнь.

Прогнозы для пациентов

Прогноз благоприятный в том случае, если заболевание было выявлено на максимально ранних сроках, когда ткани и органы еще не подверглись сильной деструкции. Легкую сыпь и артрит, к примеру, контролировать очень легко.

Запущенные формы заболевания требуют агрессивного лечения большими дозами различных фармакологических продуктов. В таком случае неизвестно, что больше вредит организму: колоссальные дозы лекарств или же сам патологический процесс.

Профилактические мероприятия

Профилактика системной красной волчанки направлена исключительно на предотвращение рецидивов заболевания, а также на остановку дальнейшего прогрессирования патологических процессов. Суть вторичных профилактических мер заключается в своевременном и адекватном лечении недуга.

Пациенты обязуются регулярно проходить диспансерные обследования, принимать гормональные медикаменты в корректно назначенной дозировке. Не загорать на солнце, не переохлаждаться, избегать травм, не прививаться и вакцинироваться. При обострении недуга следует немедленно обратиться к специалисту, который ранее занимался лечением данного человека.

Заключение

Таким образом, системная красная волчанка – довольно серьёзное аутоиммунное заболевание, требующее комплексного подхода к лечению. В случае своевременной постановки диагноза есть шанс жить полноценной жизнью. Вот почему так важно вовремя обращаться к специалисту при первых неблагоприятных сигналах.

Симптомы системной красной волчанки, как ее лечат

Обновление: Октябрь 2018

Системная красная волчанка или СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний с неизвестным этиологическим фактором. Заболевание развивается вследствие генетически обусловленных сбоев иммунной регуляции, определяющих образование органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер и приводящих к развитию так называемого иммунного воспаления в тканях органов.

Эту болезнь иначе называют мультисистемным воспалительным заболеванием, поскольку происходит поражение практически всех органов и систем: суставов, кожи, почек, головного мозга и пр.

В группу риска развития СКВ входят молодые женщины, находящиеся в детородном возрасте, особенно негроидной расы – около 70 % случаев СКВ диагностируются именно у этой группы населения.

Однако СКВ может развиться абсолютно в любом возрасте, даже в период новорожденности. Среди детского населения заболевание более всего распространено в возрастной группе 14-18 лет, причем чаще болеют девочки.

О причинах возникновения красной волчанки, симптомы и лечение заболевания наша статья.

Причины развития СКВ

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

• Генетическая теория. Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
• Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
• Бактериальная теория. Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
• Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
• Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

Виды СКВ

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая форма, когда возникает красная волчанка, симптомы характеризуются внезапным и резким проявлением: значительный подъем температуры вплоть до фебрильных показателей, быстрое поражение нескольких органов, высокая иммунологическая активность.

Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.

Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены.

Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них.

В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Это открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарств собиралось озвучить решение по поводу использования биологического препарата «Бенлиста». Этот новый препарат «Бенлиста» (США), сейчас уже разрешен к использованию для лечения красной волчанки.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу.

В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии.

У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, по мнению ученых, патогенез красной волчанки заключается в цикле клеточной смерти нейтрофилов и хроническом воспалении тканей. Данное открытие важно как для диагностики, так и для лечения СКВ. Если один из данных белков сможет стать маркером СКВ – это значительно упростит диагностику.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани.

Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%.

Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.
При остром первичном проявлении красной волчанки внезапно возникает:

• лихорадка до 39-39 С
• слабость
• утомляемость
• болезненность суставов

Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.

При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.

При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.

В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения.

Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается.

Со временем возникают симптомы поражения органов.

• Кожа, ногти и волосяной покров

Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. крапивница — симптомы, лечение, аллергия на солнце).

Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.

При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.

Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.

Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. причины выпадения волос у женщин). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.

Очаговое облысение или генерализованное, кожный зуд и крапивница — являются самыми характерными симптомами СКВ. Кроме кожных проявлений больных беспокоят головные боли, боли в суставах, изменения функции почек и сердца, перепады настроения от эйфории до агрессии.

Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. мази от стоматита, афтозный стоматит у взрослых, лечение).

При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит.

Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

• Опорно-двигательный аппарат

До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. артрит пальцев рук). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах.

Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности.

Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.

Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.

• Сердечно-сосудистая система

В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца.

В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. Миокардит провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца.

Часто страдают мелкие и средние сосуды (в их числе жизненно важные коронарные артерии и сосуды мозга), вследствие чего больные нередко умирают из-за инсульта мозга и ИБС.

Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.

• Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.

Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с атопическим дерматитом у детей.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции (см. симптомы ВИЧ инфекции — миф или реальность) и пр.

Лечение красной волчанки

Лечение подбирается индивидуально для конкретного пациента. Комплекс терапевтических мероприятий проводится в амбулаторных условиях.

Показаниями для госпитализации являются:

• стойкая гипертермия без видимой причины
• угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
• неврологические осложнения
• резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
• отсутствие эффективности от амбулаторного лечения

Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. список гормональных мазей от псориаза) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС (Диклофенак и пр. см. список уколов от боли) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.

При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.

Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.

Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.

Сабук Татьяна Леонидовна врач-гигиенист, эпидемиолог