Бронхоэктатическая болезнь: 9 ведущих симптомов, обзор 12 методов диагностики и препаратов, используемых в лечении

Бронхоэктатическая болезнь – это хроническое врождённое заболевание, которое характеризуется необратимыми изменениями бронхов, сопровождающимися их функциональной неполноценностью, нарушением дренажной функции и хроническим гнойным воспалением бронхиального дерева, перибронхиального пространства с развитием ателектазов, эмфиземы и цирроза в паренхиме лёгкого. Бронхоэктатическая болезнь имеет код по МКБ 10: А15-А16. Пульмонологи Юсуповской больницы проводят диагностику заболевания с помощью новейших методов исследования.

Лечение пациентов осуществляют согласно рекомендациям Российского и Европейского Респираторного общества.

Тяжёлые случаи бронхоэктатической болезни обсуждают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров, докторов медицинских наук, врачей высшей категории.

Ведущие специалисты в области пульмонологии коллегиально вырабатывают тактику ведения пациентов, индивидуально подбирают препараты, их дозы и методы вспомогательной терапии.

Причины бронхоэктатической болезни

Бронхоэктазы в лёгких – это локальное стойкое расширение бронхов, которое развивается вследствие потери прочности бронхиальной стенки из-за врождённых изменений или является результатом действия факторов, продуцируемых клетками воспаления и инфекционными возбудителями.

При синдроме Мунье-Куна утрата каркасной функции стенок дыхательных путей происходит вследствие атрофии эластичных волокон, что приводит к формированию бронхоэктазов.

У пациентов, страдающих синдромом Вильямса-Кэмпбелла, отсутствуют полноценные хрящевые кольца в стенках бронхов, что является причиной развития бронхоэктазов.

На характер формирования бронхоэктазов и клиническую картину бронхоэктатической болезни влияют особенности воспалительного процесса. При аллергическом бронхолегочном аспергиллезе почти всегда формируются проксимальные бронхоэктазы.

Тракционные бронхоэктазы обусловлены повышением эластической тяги легочной ткани вследствие фиброзных изменений. Их врачи наиболее часто обнаруживают у больных с финальной стадией диффузных интерстициальных заболеваний лёгких. При бронхоэктатической болезни в изменённых дыхательных путях наиболее часто колонизируются следующие микроорганизмы:

• Гемофильная палочка;
• Синегнойная палочка;
• Плесневые грибы рода Аспергилл.

Реже встречается золотистый стафилококк, энтеробактерии, пневмококки, клебсиелла пневмонии. После аспирационных пневмоний бронхоэктазы могут формироваться при участии анаэробной микрофлоры. Частой причиной формирования бронхоэктазов является муковисцидоз. Это заболевание, которое наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

В развитии бронхоэктатической болезни большая роль отводится иммунодефициту, дефициту aj –антитрипсина, врождённым структурным и функциональным нарушениям реснитчатого эпителия эпителиальных клеток. Сопровождаются образованием бронхоэктазов следующие аномалии развития лёгких: секвестрация, агенезия, атрезия и гипоплазия.

Бронхоэктазы наблюдаются у 8% пациентов с ревматоидным артритом без респираторных симптомов.

Бронхоэктатическая болезнь может развиться по следующим причинам:

• Пневмонии, в исходе которой формируется пневмофиброз;
• Ингаляции металлов (алюминия, хрома, никеля);
• Вдыхания токсических газов (аммиака, хлора, диоксида серы);
• Теплового повреждения.

Обструктивные пневмониты, развившиеся вследствие попадания инородного тела в дыхательные пути или развития в них опухолевого процесса, сопровождаются нарушением дренирования мокроты, что предрасполагает к развитию бронхоэктазов.

Среди причин бронхоэктазов учёные указывают ВИЧ-инфекцию, синдром желтых ногтей. В последнем случае образование бронхоэктазов связано с респираторной инфекцией.

После лучевой терапии опухолей повреждается хрящ и слизистая оболочка дыхательных путей, что приводит к изменению структуры крупных бронхов в области облучения и формированию бронхоэктазов.

Симптомы и диагностика бронхоэктатической болезни

В большинстве случаев при наличии бронхоэктазов наблюдается клиническая картина хронического рецидивирующего инфекционного воспаления нижних дыхательных путей.

Основным симптомом бронхоэктатической болезни является кашель с выделением мокроты, наиболее выраженный в утренние часы.

При наличии цилиндрических бронхоэктазов мокрота обычно отходит без затруднений, тогда как при наличии мешотчатых и веретенообразных бронхоэктазов – с трудом. Сухие бронхоэктазы проявляются кровохарканьем, кашель и мокрота отсутствуют.

В период ремиссии количество слизисто-гнойной мокроты не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболевания после переохлаждения кашель или в связи с острыми респираторными инфекциями количество мокроты увеличивается до 300 мл в сутки,

У 40% пациентов, страдающих бронхоэктатической болезнью, наблюдается одышка и синдром бронхиальной обструкции.

Эти симптомы обусловлены сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом, который предшествует образованию бронхоэктазов или возникает вследствие нагноения первичных бронхоэктазов.

При обострении заболевания, развитии перифокальной пневмонии и парапневмонического плеврита пациентов беспокоят боли в грудной клетке.

Состояние пациентов значительно ухудшается при тяжёлом течении болезни. Увеличивается количество гнойной мокроты, появляются признаки интоксикации:

• Продолжительное повышение температуры тела;
• Слабость;
• Недомогание;
• Потливость.

При длительном течении бронхоэктатической болезни у пациентов изменяется форма концевых фаланг пальцев, которые напоминают барабанные палочки, и ногтей, приобретающих форму «часовых стёкол». Вследствие пневмофиброза и эмфиземы лёгких может деформироваться грудная клетка.

При аускультации в одной и той же зоне лёгких выслушиваются локальные влажные хрипы или крепитация, которые не смещаются при изменении положения пациента.

О существовании бронхоэктазов можно судить по наличию на рентгенограмме локальных кольцевидных теней на фоне уменьшения объема легочной доли.

Методом выбора для решения диагностических задач является компьютерная томография органов грудной клетки.

Для оценки воспалительной активности и для исключения первичного или вторичного иммунодефицита проводится исследование клинических показателей крови.

Низкий уровень общего IgG при нормальном уровне иммуноглобулинов класса М и А может свидетельствовать о нарушении гуморального иммунитета.

При помощи оценки общего уровня сывороточного IgE, а также уровня специфических IgE- и IgG-антител к аспергиллам врачи Юсуповской больницы проводят скрининг на аспергиллёз.

При наличии рентгенологических признаков микобактериоза, особенно в сочетании с кровохарканьем, снижением массы тела, быстрым прогрессированием заболевания, отсутствием эффекта от стандартной антибактериальной терапии, проводят трёхкратное исследование мокроты или однократное исследование жидкости бронхоальвеолярного лаважа на микобактерии.

При жалобах пациентов на наличие персистирующего продуктивного кашля с детского возраста, выявлении врождённых сердечных дефектов, аномального расположения внутренних органов, хронического риносинусита, полипоза носа, хронического среднего отита проводят специфические тесты для исключения синдрома первичной цилиарной дискинезии.

С этой целю применяют электронную микроскопию, высокоскоростную видеорегистрацию, иммунофлюоресцентный анализ или генетическое тестирование. Серологическое тестирование для исключения диффузных заболеваний соединительной ткани выполняют только при подозрении на связь интерстициальных легочных изменений с бронхоэктатической болезнью.

Лечение бронхоэктатической болезни

Комплексное лечение бронхоэктатической болезни включает полноценную санацию дыхательных путей, антибактериальную, противовоспалительную и реабилитационную терапию. По показаниям применяют хирургические методы лечения.

Основой медикаментозного лечения бронхоэктатической болезни, особенно в период обострения заболевания, считается антимикробная терапия. Выбор антибактериального препарата для конкретного пациента пульмонологи Юсуповской больницы проводят по имеющимся клиническим данным.

Решающую роль в выборе антибактериального препарата играет культуральный метод с оценкой чувствительности флоры к антибиотикам.

Пациентам с частыми обострениями болезни и синегнойной инфекцией, у которых ингаляционная антимикробная терапия противопоказана, недоступна или плохо переносится, проводится длительное лечение макролидами (от нескольких месяцев до года).

При непереносимости или аллергии к макролидам длительную терапию проводят с использованием пенициллинов и доксициклина. Если эффект отсутствует, пульмонологи назначают продолжительную ингаляционную антибактериальную терапию.

Она не вызывает развития устойчивости возбудителя к лекарствам даже при сроке лечения 1 год.

При отсутствии эффекта четырнадцатидневной антибиотикотерапии обострения заболевания проводят повторное микробиологическое исследование отделяемого дыхательных путей.

Впервые выявленную в мокроте синегнойную палочку пульмонологи расценивают как показание к проведению эрадикационной антибактериальной терапии.

Лечение более эффективно при комбинации перорального или парентерального антибиотика с ингаляционным.

Для лечения и предотвращения обострений бронхоэктатической болезни пациентам проводят отхаркивающую, противовоспалительную и симптоматическую терапию, постуральный дренаж, используют современные аппаратные средства (высокочастотные грудные компрессионные жилеты, флаттерные устройства).

Использование небулизированного маннитола приводит к увеличению сроков до следующего обострения, а применение ингаляционной терапии гипертоническим раствором натрия хлорида в течение трёх месяцев сопровождается приростом объёма форсированного выдоха в первую минуту диагностики и форсированной жизненной ёмкости лёгких.

В качестве неспецифической противовоспалительной терапии пульмонологи назначают пациентам, страдающим бронхоэктатической болезнью, нестероидные противовоспалительные препараты и ингаляционные глюкокортикостероиды.

Ингаляционные бронхолитики короткого действия применяют перед ингаляционной антибактериальной или муколитической терапией при наличии бронхиальной обструкции и для её предупреждения у пациентов с повышенной реактивностью дыхательных путей.

Препараты также показаны перед физической нагрузкой при проведении реабилитационных программ. При выявленном дефиците гуморального иммунитета назначают иммуноглобулины.

В Юсуповской больнице пациентам, которые страдают бронхоэктатической болезнью, предлагают реабилитационные программы, предполагающие регулярную физическую тренировку. Реабилитологи также обучают пациентов технике постурального дренажа и других методов санации дыхательных путей.

Резекционные хирургические методы лечения бронхоэктатической болезни применяют при наличии следующих показаний:

• Хроническая, инвалидизирующая пациента форма заболевания;
• Частые его обострения;
• Угрожающее жизни легочное кровотечение из бронхоэктазов при неэффективности эмболизации бронхиальной артерии.

Объем операции зависит от распространённости бронхоэктазов. Резекция может быть выполнена как в пределах легочного сегмента, так и в пределах доли либо целого лёгкого.

Особенно эффективна резекция средней доли и язычковых сегментов. Операцию выполняют методом торакотомии или видеоассистированной торакоскопической резекции.

Высокоэффективным методом лечения больных муковисцидозом при наличии бронхоэктазов является трансплантация лёгких.

При бронхоэктатической болезни лёгких прогноз зависит от выраженности симптомов заболевания, своевременности обращения к врачу, адекватности проведения терапии.

Для того чтобы пройти обследование и лечение бронхоэктатической болезни, записывайтесь на приём к пульмонологу Юсуповской больницы, позвонив по номеру телефона контакт центра.

Вам организуют консультацию в удобное время. Запись проводится 24 часа в сутки 7 дней в неделю.

Бронхоэктаз. Лечение бронхоэктатической болезни легких. — О болезнях

«Заболевание встречается довольно редко, по некоторым данным около трёх человек из ста тысяч страдают этим недугом.

Почему возникает заболевание?

На сегодняшний день болезнь активно изучается, нет единого представления об её этиологии. Считается, что причина в появлении врождённых патологий, которые после появления ребёнка на свет приводят к формированию бронхоэктазов. Именно поэтому уже в раннем возрасте (с 3 — 5 лет) у детей выявляются признаки бронхоэктатической болезни лёгких.

Основная причина приобретённых бронхоэктазов — это заболевание лёгких, при котором происходит нарушение целостности и истончение бронхиальной стенки. Вторичные изменения бронхов наблюдаются при:

• длительно протекающих, нелеченых пневмониях, бронхитах;
• туберкулёзе лёгких;
• злокачественных опухолях средостения и лёгких;
• пневмосклерозе (замещение нормальной ткани лёгких соединительной в результате течения различных заболеваний);
• пневмокониозах (болезни, характеризующиеся патологическими изменениями лёгочной ткани в ответ на продолжительное вдыхание производственной пыли);
• саркоидозе (хроническое заболевание с вовлечением лёгких, при котором в тканях формируются воспалительные узелки);
• аутоиммунных заболеваниях с поражением лёгочной ткани (например, системная красная волчанка);
• инородных телах в бронхо-пульмональной системе.

Классификация по степени тяжести течения заболевания

1. Лёгкая. Обострения беспокоят 1 — 2 раза в год, улучшение состояния наблюдается при амбулаторном лечении. Вне обострения пациент жалоб не предъявляет.
2. Средняя.

   Обострения возникают до 5 раз за год, в этот период больной отмечает значительное ухудшение самочувствия: беспокоит частый кашель с избыточным выделением гнойной мокроты. На время обострения пациент обычно является нетрудоспособным.

   После проведения лечения длительно наблюдается кашель, обычно влажный.

3. Тяжёлая.

   Характеризуется возникновением обострений чаще 5 раз в год. Во время ухудшения течения бронхоэктатической болезни кашель интенсивный, очень частый, постоянно отделяется огромное количество гнойной мокроты с кровянистыми прожилками.

   При обострении больной госпитализируется, так как часто возникает лёгочное кровотечение и дыхательная недостаточность.

1. Цилиндрические. Представляет собой равномерное расширение бронхиального просвета.
2. Мешотчатые. Округлые полые образования, которые зачастую имеют значительные объёмы.
3. Чёткообразные.

   Отличаются наличием на одном бронхе нескольких округлых полостей, расположенных одна за другой.

4. Веретенообразные. Характеризуются постепенным уменьшением полости бронхоэктаза вплоть до соответствия диаметру неизменённого бронха.
5. Смешанные. Встречаются при наличии у больного нескольких различных форм бронхоэктазов.

Бронхоэктатическая болезнь может поражать одно лёгкое или оба. Также течение заболевания предполагает наличие фазы обострения (ухудшение состояния с появлением или усилением клинических проявлений) и ремиссии (отсутствие или уменьшение симптомов).

Клинические проявления заболевания

1. Кашель. Самый главный и распространённый симптом. Характеризуется выраженной интенсивностью в утренние часы, после сна. В течение дня обычно поверхностный, приступообразный. Во время кашля выделяется мокрота, количество её значительно увеличивается с течением заболевания, а также во время обострения.
2. Кровохаркание.

   В начале заболевания может быть у четверти больных, тогда как при длительном течении встречается более чем у половины пациентов. Иногда возникает тяжёлое лёгочное кровотечение.

3. Одышка.

   Обычно выявляется при длительном наличии заболевания в отсутствие лечения, а также при присоединении осложнений.

   Беспокоит больных преимущественно во время выполнения физических нагрузок.

4. Боли в грудной клетке. Возникают при вовлечении в патологический процесс плевры.
5. Повышение температуры тела.

   Встречается как незначительное увеличение, так и выраженная гипертермия. Свидетельствует об обострении болезни или осложнениях.

6. Общая слабость. Проявляет себя во время обострений и прогрессирования заболевания. Сочетается с пониженным аппетитом, потливостью в ночное время.
7. Цианоз.

   Синюшная окраска обычно равномерно распределена по всему телу, носит пепельный оттенок, конечности при этом тёплые на ощупь. Симптом возникает при снижении концентрации кислорода в тканях организма.

8. Пальцы рук — в виде «барабанных палочек», ногти — подобно «часовым стёклам».

   Обнаруживаются у больных, длительное время страдающих бронхоэктатической болезнью.

9. Снижение массы тела. Провоцируется отсутствием аппетита и тяжёлым течением заболевания.

Осложнения течения заболевания

Вследствие длительного течения заболевания и отсутствия адекватного лечения могут развиться серьёзные патологические состояния:

1. Профузное лёгочное кровотечение. Грозное жизнеугрожающее состояние, возникающее в результате повреждения сосудов лёгких. При незначительном выделении крови медицинская помощь обычно не требуется, так как кровотечение быстро прекращается самостоятельно.
2. Амилоидоз. Хроническая патология, при которой происходит нарушение нормального белкового обмена, при этом в различных тканях скапливается видоизменённый белок-амилоид. При бронхоэктатической болезни чаще поражаются почки, при этом нарушается их функция и с течением времени развивается почечная недостаточность.
3. Эмпиема плевры. Характеризуется скоплением гноя в плевральной полости.
4. Пневмония.
5. Абсцесс лёгкого. Представляет собой отграниченную от здоровых тканей полость, содержащую гной.
6. Хроническое лёгочное сердце. Проявляется увеличением и растягиванием правых предсердия и желудочка сердца из-за длительного повышения давления в лёгочном круге кровообращения, которое наблюдается при болезнях лёгких.

• Во время обращения больного за медицинской помощью врач расспрашивает его о жалобах, обстоятельствах, при которых произошло ухудшение состояния здоровья, а также проводит осмотр.
• Доктор обращает внимание на состояние пальцев и ногтей рук, форму грудной клетки, определяет наличие хрипов в лёгких.
• В случае подозрения на развитие у пациента бронхоэктатической болезни врач обычно составляет план дообследования, в который входят:

1. Общий анализ крови. При ухудшении течения болезни выявляются: повышение числа лейкоцитов, увеличение СОЭ. Для продолжительного течения заболевания характерно развитие анемии.
2. Биохимический анализ крови. Во время обострения увеличивается содержание острофазных белков. При развитии почечных осложнений регистрируется повышение мочевины и креатинина.
3. Общий анализ мочи. Изменения обнаруживаются только при почечной патологии: появляется белок и цилиндры.
4. Анализ мокроты. Обращают на себя внимание огромное количество лейкоцитов, эритроцитов, эластических волокон. Если мокроту отстоять, можно получить двух — или трёхслойное содержимое.
5. Посев мокроты. Определяется возбудитель, а также его чувствительность к антибактериальным препаратам.
6. Микроскопическое исследование мазка мокроты. Выполняется для исключения туберкулёза, для которого типично наличие микобактерий.
7. Обзорная рентгенография органов грудной клетки. Позволяет увидеть очаги поражения в лёгочной ткани.
8. Компьютерная томография. Более информативный метод диагностики.
9. Бронхография. При введении рентгенконтрасного вещества в лёгкие и выполнения затем снимка обнаруживаются очаги поражения, чётко просматриваются бронхоэктазы.
10. Фибробронхоскопия. При введении аппарата в трахею и бронхи врач отмечает воспалительные изменения их слизистой оболочки, а также наличие гноя в их просвете. Сами бронхоэктазы не визуализируются, так как инструмент до них не достаёт.
11. Спирометрия. В самом начале заболевания патологических изменений обычно не бывает, при развитии болезни отмечается прогрессирование бронхобструктивного синдрома.
12. Электрокардиография. При тяжёлом течении заболевания, а также при его длительном течении можно выявить признаки хронического лёгочного сердца.

Медикаментозная терапия предполагает назначение антибиотиков согласно чувствительности к ним выделенного при посеве мокроты возбудителя. Чаще всего используются полусинтетические пенициллины (Амоксиклав, Карбенициллин), цефалоспорины (Цефтазидим, Цефтриаксон), линкозамины (Линкомицин), аминогликозиды (Тобрамицин), фторхинолоны (Ципрофлоксацин), карбапенемы (Имипенем).

При выраженном болевом синдроме применяют анальгетики и нестероидные противовоспалительные препараты (Ибупрофен, Мелоксикам, Парацетамол). Эти лекарственные средства также способны снижать повышенную температуру тела.

Для улучшения дыхательной функции и увеличения выделения мокроты назначают бронхолитики (Сальбутамол). Часто используются глюкокортикоды (Пульмикорт), особенно в комбинации с бронхолитическими препаратами (Серетид).

Для разжижения вязкой гнойной мокроты и облегчения её отделения при кашле рекомендуется приём лекарств, обладающих муколитическим действием (Ацетилцистеин, Амброксол).

Иногда антибиотики, бронхолитики и глюкокортикоиды назначаются для введения непосредственно в бронхиальное дерево, для этого используется небулайзер.

Оперативные вмешательства проводятся преимущественно при поражении единичных бронхов. В ряде случаев это приводит к полному выздоровлению.

Во время хирургической операции удаляется вовлечённая в патологический процесс часть лёгкого (сегмент, доля).

В каждом индивидуальном случае решается вопрос о возможности назначения хирургического лечения. Состояния, при которых подобные вмешательства не проводят:

• наличие в обоих лёгких большого количества бронхоэктазов;
• обострение болезни;
• почечная недостаточность на фоне развившегося амилоидоза почек;
• хроническое лёгочное сердце.

При возникновении гнойного плеврита, абсцессов больному выполняют пункцию и дренирование (удаление гноя при использовании тампонов, резиновых трубок). Если развиваются множественные распространённые осложнения, прибегают к обширным хирургическим вмешательствам с удалением поражённой лёгочной ткани.

Чем ещё можно помочь пациенту?

Зачастую в комплекс мероприятий по борьбе с бронхоэктатической болезнью входят также:

• санаторно-курортное лечение (применяется вне обострения заболевания);
• физиотерапия (электрофорез, гальванизация и так далее);
• дыхательная гимнастика;
• лечебная физкультура;
• массаж и постуральный дренаж (смена положений тела с целью улучшения выделения мокроты).

Народная медицина рекомендует применение различных растений, таких как подорожник, эвкалипт, тысячелистник, мать-и-мачеха, почки сосны, укроп, солодка, алтей, золотой ус и других в качестве противовоспалительных, муколитических средств. Использование таких методов чаще всего оправдано, но требует обязательного согласования с лечащим врачом.

Профилактические меры по предупреждению возникновения заболевания

Не разработано специфических способов, которые помогли бы защитить человека от развития у него бронхоэктатической болезни.

Единственное, на чём акцентируют внимание врачи — своевременное лечение любого бронхо-лёгочного заболевания, а также соблюдение здорового образа жизни (достаточный сон, избегание стрессов, щадящее закаливание, рациональное питание, отказ от вредных привычек, достаточная физическая активность, вакцинация в положенный срок). Врачи также настоятельно рекомендуют лечить любые хронические очаги инфекции (синуситы, отиты, кариес, тонзиллиты).

Заключение

Бронхоэктатическая болезнь — патология, возникновения которой не всегда можно избежать, но с которой можно вести практически обычный образ жизни при условии должного отношения больного к своему состоянию. Своевременная диагностика, лечение и соблюдение всех врачебных рекомендаций в подавляющем числе случаев приводят к стойкой ремиссии, а иногда и к выздоровлению пациента.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

1. (4 5,00

Бронхоэктатическая болезнь: клинические рекомендации, протоколы лечения

В предисловии отмечается, что данные рекомендации относятся только к тактике ведения пациентов с клинически значимыми бронхоэктазами (бронхоэктатической болезнью), определяемыми как на основании клинического синдрома (кашель, продукция мокроты и/или рецидивирующие респираторные инфекции) так и наличия постоянной бронхиальной дилатации, выявляемой с помощью компьютерной томографии (КТ). С помощью визуализирующих методов бронхоэктазы могут быть выявлены и у здоровых бессимптомных индивидуумов, особенно у пожилых людей, или в результате интерстиционных заболеваний легких. Тактика ведения пациентов с такими  «случайно выявленными» бронхоэктазами без клинических симптомов в данных рекомендациях не рассматривается. В данных рекомендациях также не рассматриваются вопросы, связанные с кистозным фиброзом, тактика ведения детей с бронхоэктазами, лечение первичных иммунодефицитов и не туберкулезных микобактерий. Не рассматриваются также вопросы клинической и радиологической диагностики бронхоэктазов.

Основные рекомендации

У взрослых с впервые установленным диагнозом бронхоэктатической болезни рекомендуется провести минимальный набор этиологических тестов:

• общий анализ крови с определением соотношения различных видов лейкоцитов, присутствующих во взятом образце крови;
• оценка уровней сывороточных иммуноглобулинов (IgG, IgA и IgM);
• тестирование на аллергический бронхолегочный аспергиллез.

При острых формах обострения рекомендуется назначать антибиотики сроком на 14 дней. Взрослым с бронхоэктазами при выявлении P. aeruginosa должна быть предложена эрадикация антибиотиками.

Рекомендуется не предлагать эрадикацию с помощью антибактериальной терапии взрослым с бронхоэктазами и наличием патогенных микроорганизмов, других чем P. aeruginosa.

Взрослым с бронхоэктазами рекомендуется не предлагать:

• статины для лечения бронхоэктазов
• лечение ингаляционными кортикостероидами.

Рекомендуется, чтобы установленный диагноз/выявление бронхоэктазов не влияло на применение ингаляционных кортикостероидов у пациентов с сопутствующей бронхиальной астмой или ХОБЛ.

Рекомендуется долгосрочное назначение антибиотиков (3 и более месяцев) взрослым пациентам с бронхоэктазами, у которых зарегистрировано 3 или более обострения в год.

Длительное лечение ингаляционным антибиотиком рекомендуется у взрослых с бронхоэктазами и хронической инфекцией P. aeruginosa.

Длительное лечение макролидами (азитромицин, эритромицин) рекомендуется у взрослых с бронхоэктазами и хронической инфекцией P. aeruginosa, в случаях:

• если ингаляционный антибиотик противопоказан, не переносится или его невозможно применять,
• в дополнение или вместо ингаляционной антибиотикотерапии, если имеют место частые обострения заболевания, несмотря на проводимую ингаляционную терапию

Длительное лечение макролидами (азитромицин, эритромицин) рекомендуется взрослым с бронхоэктазами, если у них имеется другая  микрофлора, чем P. aeruginosa.

Длительное лечение другим пероральным антибиотиком (выбор основан на чувствительности к антибиотикам и переносимости пациентом антибиотика) рекомендуется взрослым с бронхоэктазами, не инфицированным P. aeruginosa, если макролиды противопоказаны, не переносятся или неэффективны.

Длительное лечение ингаляционным антибиотиком взрослых с бронхоэктазами, не инфицированным P. aeruginosa, рекомендуется в тех случаях, когда  профилактическая терапия антибиотиками противопоказана, не переносится или неэффективна

Длительное лечение мукоактивными препаратами (≥ 3 месяца) взрослых пациентов с бронхоэктазами показано, если пациент испытывает трудности с отхаркиванием мокроты, снижением из-за этого качества жизни, и в тех случаях когда стандартные методы очищения дыхательных путей не эффективны для контроля симптомов.

Не рекомендуется назначать (применять) рекомбинантную человеческую ДНКазу для лечения взрослых с бронхоэктатической болезнью. Не рекомендуется назначать (применять) рутинно бронходилататоры длительного действия. Пациентам со значительным одышкой рекомендуется назначать бронходилататоры длительного действия на индивидуальной основе.

• Рекомендуется применять бронходилататоры перед физиотерапией, перед ингаляцией мукоактивных препаратов, ингаляцией антибиотиков.
• Диагноз бронхоэктатической болезни  не должен влиять на использование бронходилататоров длительного действия у пациентов с сопутствующей бронхиальной  астмой или ХОБЛ.
• Не рекомендуется предлагать хирургическое лечение взрослым пациентам с бронхоэктатической болезнью, за исключением случаев, когда бронхоэктазы единичные, а частота обострений высокая, несмотря на оптимизацию всех других методов лечения.

Рекомендуется всех пациентов с хроническим продуктивным кашлем или трудноотделяемой мокротой обучать технике очищения дыхательных путей. Обучение должен проводить специально подготовленный физиотерапевт один или два раза в день.

Рекомендуется, чтобы взрослые пациенты с бронхоэктатической болезнью и ограничениями (нарушениями) в физической нагрузке принимали участие в программе легочной реабилитации и регулярно выполняли упражнения, адекватные тяжести их состояния. Все виды реабилитации и физической активности должны быть адаптированы к симптомам, физическим возможностям и характеристикам болезни пациента

Бронхоэктатическая болезнь: симптомы, диагностика, лечение

Бронхоэктазия – это постоянное расширение бронхов вследствие разрушения эластических и мышечных волокон их стенки. Обычно ее причиной являются рецидивирующие и/или тяжелые инфекции, возникающие на фоне основной болезни. Большинство пациентов жалуются на хронический кашель и повышенное выделение мокроты.

Этиология

Выделяют разные причины развития бронхоэктазов. Рецидивирующая инфекция легких приводит к прогрессирующему поражению бронхов. Лечение и прогноз бронхоэктазии зависит от основного заболевания и его тяжести. Этиологические факторы разделяют на следующие группы.

• Постинфекционные:
  • Респираторные инфекции в детстве, вызванные вирусами (в частности корь, грипп, коклюш);
  • Перенесенные микобактериальные инфекции либо тяжелая бактериальная пневмония
  • Реакция гиперчувствительности после вдыхания гриба Aspergillus fumigatus
  • Синдром Суайра–Джеймса или Маклеода (хронический бронхиолит или пневмонит, что проявляется в детстве и для которого характерны односторонняя гипоплазия легкого и повышенная прозрачность легочных полей при радиографическом исследовании).
• Иммунодефицитные:
  • Дефицит иммуноглобулина;
  • ВИЧ-инфекция.
• Генетические:
  • Кистозный фиброз
  • Цилиарная дискинезия или синдром неподвижных ресничек, с синдромом Картагенера или без него (аутосомно-рецессивное заболевание, для которого характерна триада: дискинезия ресничек эпителия бронхов, обратное расположение внутренних органов и хронический синусит)
  • Дефицит альфа-1-антитрипсина
• Повреждение бронхов, обусловленное аспирацией или вдыханием токсичного вещества
• Заболевания соединительной ткани:
  • Ревматоидный артрит
  • Синдром Шегрена.
• Воспалительные заболевания кишечника:
  • Язвенный колит
  • Болезнь Крона
• Локальная обструкция бронха:
  • Инородное тело
  • Бронхолит
  • Стеноз
  • Опухоль
  • Аденопатия, вызывающая внешнее сдавление.
• Другие:
  • Синдром Мунье–Куна (также известен как трахеобронхомегалия, для которого характерны аномальное расширение трахеи и главных бронхов)
  • Синдром Вильямса–Кэмпбелла (также известен как трахеомаляция, для которого характерны отсутствие или недоразвитие хрящевых колец бронхов, что приводит к их коллапсу)
  • Синдром желтого ногтя
  • Секвестрация легких
  • Эхлерса-Данлоса синдром
  • Синдром Марфана
  • Синдром Юнга (заболевание, которое считается генетически обусловленным; при нем обнаруживают обструктивную азооспермию с образованием достаточного количества спермы, а также – хронические или рецидивирующие инфекции придаточных пазух носа и легких).
• Идиопатическая форма:

Патофизиология

Расширение бронхов и утолщение их стенки, что обнаруживают при бронхоэктазии, обусловлены хроническим воспалением, вызванным реакцией организма на микроорганизмы, колонизирующие дыхательные пути. Это постоянное воспаление дыхательных путей приводит к последующему развитию отека бронхиальной стенки и повышенному образованию мокроты.

Некоторые воспалительные клетки, в частности нейтрофилы, Т-лимфоциты и другие эффекторные клетки иммунной системы, мигрируют в дыхательные пути и, впоследствии, высвобождают воспалительные цитокины, протеазы и активные формы кислорода (медиаторы воспалительных реакций). Эти вещества способствуют прогрессирующему разрушению дыхательных путей.

Вследствие повреждения дыхательных путей, вызванного первичной инфекцией, воспаление усиливается. Это приводит к поражению бронхов и образованию инфекционного очага для последующей колонизации дыхательных путей.

Таким образом, формируется порочный круг, предрасполагающий к постоянной колонизации бронхов бактериями и последующей хронической воспалительной реакции.

В конечном результате возникает прогрессирующее поражение дыхательных путей, которое сопровождают рецидивирующие инфекции.

Факторы, которые способствуют развитию у лиц с первичной инфекцией бронхоэктазии, до сих пор не установлены.

Классификация

Морфологическая классификация: классификация бронхоэктазов по Рейд

Три морфологических типа бронхоэктазов были описаны в 1950 году доктором Линн Рейд.

Хотя классификацию по морфологическим типам не считают клинически полезной, ее используют для понимания патофизиологии болезни и как источник описательных терминов.

По данным исследований, кистозные бронхоэктазы скорее всего возникают вследствие колонизации бактерий рода Pseudomonas; у пациентов с этим типом обнаруживают большее количество выделяемой мокроты, чем у лиц с другими морфологическими типами.

• Цилиндрические бронхоэктазы:
  • Увеличенные бронхи цилиндрической формы;
  • Отсутствует анатомическое сужение дыхательных путей по направлению к периферии;
  • Дистальные дыхательные пути резко обрываются вследствие их закупорки мокротой;
  • Ответвлений бронхов меньше, чем при нормальном строении;
• По результатам рентгенографии ОГК и КТ обнаруживают параллельные линии (симптом «трамвайных рельсов»);
  • На поперечных срезах, полученных с помощью КТ, обнаруживают симптом «кольца с печаткой» (расширенный бронх и прилегающий к нему сосуд).
• Варикозные бронхоэктазы:
  • Неправильная форма бронхов с переменными расширениями и сужениями;
  • Бронхиальный рисунок при бронхографии похож на варикозно расширенные вены.
• Мешотчатые или кистозные бронхоэктазы:
  • Наиболее тяжелая форма;
  • Обычно обнаруживают у пациентов с кистозным фиброзом;
  • Бронхи расширены, образуют группу круглых, заполненных воздухом или жидкостью кист;
  • Мало ответвлений бронхов – только 25% от нормального количества;
  • Степень расширения бронхов увеличивается от их проксимального конца к дистальному;
  • Бронхиальное дерево заканчивается закрытыми мешочками.

Первичная профилактика

Ранняя диагностика и лечение основной болезни, которая способствует развитию бронхоэктазов, может замедлять прогрессирование бронхоэктазии.

Для пациента также важно отказаться от курения, в том числе пассивного.

Лиц из группы высокого риска рекомендовано вакцинировать против гриппа и пневмококковой инфекции, которая дополняет вакцинацию от кори (rubeola) и коклюша, выполненную в детстве.

Диагностика

У пациента высокая вероятность бронхоэктазии, если у него обнаруживают характерные признаки со стороны дыхательной системы и симптомы, сопровождающие основное заболевание (например, воспалительное заболевание кишечника, заболевание соединительной ткани). Диагноз устанавливают с помощью анализа мокроты; но в качестве подтверждающего исследования используют КТ грудной клетки с высоким разрешением.

Анамнез

Пациенты обычно жалуются на:

• Постоянный продуктивный кашель
• Ежедневное выделение слизисто-гнойной мокроты
• Одышка
• Слабость
• Риносинусит
• Выделение мокроты с примесью крови (менее распространено)
• Кровохарканье (менее распространено)

Симптомами внезапного обострения заболевания обычно являются усиление кашля, изменение цвета мокроты, увеличение объема мокроты, лихорадка и/или слабость. В анамнезе у более половины пациентов с бронхоэктазией есть рецидивирующие приступы лихорадки; кроме того, они часто жалуются на потерю веса.

Физикальное обследование

Можно обнаружить лихорадку и потерю веса. Утолщение концевых фаланг пальцев менее распространено.

Аускультативно обнаруживают:

• Крепитацию
• Высоко звучные хрипы на вдохе
• Сухие хрипы
• Свистящее дыхание.

С помощью пульсоксиметрии можно обнаружить гипоксемию, которая характерна для последних стадий бронхоэктазии.

Лабораторные исследования

Лабораторные исследования используют для диагностирования основного заболевания. Лечение будет эффективным только в том случае, если оно направлено на устранение как бронхоэктазии, так и основного патологического процесса.

• Развернутый анализ крови
• Бактериологическое исследование мокроты
  • Всем пациентам показано бактериологическое исследование образцов мокроты на наличие бактерий, грибов и кислотоустойчивых бацилл.
  • При этом могут обнаружить один или несколько патогенов.
  • Помогает при выборе антибиотика.
  • Если по результатам бактериологического исследования обнаружены нетуберкулезные микобактерии (НТМБ), следует обратиться к специалисту, у которого есть опыт лечения НТМБ.
• Определение концентрации хлорида натрия в поте и генетическое исследование, с помощью которого обнаруживают мутации гена регулятора трансмембранной проводимости (CFTR) при кистозном фиброзе.
  • Показаны всем детям и взрослым с подозрением на наличие бронхоэктазии, поскольку некоторые формы кистозного фиброза могут впервые проявиться с возрастом.
  • Минимальное количество исследований: 2 определения концентрации хлорида пота, а также – анализ для обнаружения мутаций гена CFTR.
  • Если в поте пациента обнаружена высокая концентрация хлорида натрия, вероятность кистозного фиброза у него очень высока.
  • Факторы, которые позволяют заподозрить кистозный фиброз у взрослых:
    • Возраст более 40 лет на момент начала заболевания и отсутствие другой причины болезни
    • Постоянное выделение S. aureus
    • Признаки мальабсорбции
    • Первичное мужское бесплодие
    • Бронхоэктазы верхней доли
    • Из анамнеза – стеаторея в детстве
• Фенотип гена, что кодирует синтез альфа-1-антитрипсина сыворотки крови и его уровень
  • Рекомендовано диагностировать дефицит альфа-1-антитрипсина, который иногда выступает основным заболеванием.
  • Если обнаружены отклонения от нормы, следует направить пациента к специалисту, который может назначить заместительную терапию.
• Уровни иммуноглобулинов (общий уровень IgG, IgM, IgA и IgE в сыворотке крови), подклассы IgG (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) и титры антител после применения вакцины Пневмовакс, которая содержит 23 серотипа Streptococcus pneumoniae.
  • Рекомендовано определить отдельные виды дефицита иммуноглобулинов, которые могут выступать основным заболеванием.
• Инъекционное кожное исследование на чувствительность к Aspergillus fumigatus у пациентов с повышенным уровнем IgE
  • Рекомендован пациентам с астмой (первоочередное исследование при подозрении на аллергический бронхолегочный аспергиллез).
  • При положительном результате следует определить уровень преципитинов к грибу рода Aspergillus.
  • Если у пациента диагностировали аллергический бронхолегочный аспергиллез, следует направить его к специалисту-пульмонологу.
• Тест на наличие антител к ВИЧ
  • Рекомендован всем пациентам.
  • Пациенты с ВИЧ-инфекцией предрасположены к возникновению рецидивирующих инфекций придаточных пазух носа и легких, а также – бронхоэктазий, что, вероятно, вызвано нарушением функции В-лимфоцитов.
• Ревматоидный фактор
  • Рекомендован всем пациентам.
  • По сравнению с общей популяцией бронхоэктазию чаще обнаруживают у больных ревматоидным артритом.
  • Симптомы бронхоэктазии часто выявляют раньше, чем другие системные проявления ревматоидного артрита.
• Исследование уровня назального оксида азота
  • Рекомендован пациентам с анамнезом частых инфекций придаточных пазух носа и легких в детстве. С его помощью можно диагностировать первичную цилиарную дискинезию (ПЦД).
  • Если полученное значение низкое (