Геморрагические диатезы – целая группа патологий, различающихся причиной возникновения, течением заболевания и его тяжестью, основным симптомом которых является повышенная кровоточивость. Болезни встречаются как у детей (чаще врожденные), так и у взрослых (обычно приобретенные).
Поставить нозологический диагноз, определить причину заболевания, стадию течения и прогноз, назначить соответствующее лечение способен только врач после тщательного обследования пациента при помощи лабораторных и инструментальных методов.
Геморрагические диатезы
Понятие «геморрагический диатез » не является конкретной нозологической единицей, то есть диагнозом. Это собирательное название геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов, возникающих при:
При всех типах геморрагических диатезов наблюдается выраженная склонность к рецидивирующим кровотечениям и кровоизлияниям в окружающие ткани, возникающим как самопроизвольно, то есть без воздействия повреждающего фактора, так и в результате незначительных травм.
Они могут быть основным клиническим проявлением заболевания (гемофилия) и осложнением какой-либо хронически протекающей патологии (апластическая анемия, лейкозы и др.).
Патогенез геморрагических диатезов связан с повреждающим действием на определенное звено гемостаза.
Гемостаз — биологическая система, чье функционирование направлено на сохранение циркулирующей в русле крови в жидком состоянии и профилактику и борьбу с возникшим кровотечением.
Она включает в себя следующие элементы:
| Элемент | Описание |
| Эндотелий | Клетки, выстилающие внутреннюю поверхность кровеносных и лимфатических сосудов, полости сердца |
| Тромбоциты | Кровяные клетки, играющие одну из важнейших ролей в свертывании крови |
| Плазменные факторы свертывания | Специальные белки, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах. Обеспечивают формирование сгустка фибрина, тем самым принимая участие в свертывании крови |
Дефицит и нарушение работы любого из факторов свертывания системы крови способны привести к возникновению кровотечений, кровоизлияний и тромбоза – прижизненного формирования сгустков внутри сосудов.
Классификация
Классификация геморрагических диатезов основана на проблемах системы гемостаза. В соответствии с патогенетическим механизмом формирования кровотечений выделяют следующие типы:
| Заболевания | Описание |
| Тромбоцитопатии | Группа заболеваний, связанные с дисфункцией тромбоцитарного звена системы свертывания крови |
| Тробоцитопении | При патологиях этой группы наблюдается снижение числа циркулирующих в крови тромбоцитов по той или иной причине |
| Тромбоцитастении | Заболевания, возникающие в результате «травмы» тромбоцитов вследствие генетического дефекта, иммунных и токсических повреждений |
| Коагулопатии (гемофилии) | Группа наследственных или приобретенных патологий, характеризующихся нарушениями в системе плазменных факторов свертывания. Заболевания возникают из-за недостаточного содержания в крови факторов свертывания, при их слабой активности, при наличии ингибиторов – веществ, замедляющих их деятельность |
| Патологии с высокой фибринолитической активностью | Фибринолиз – важная часть системы гемостаза. Действие этого процесса направлено на растворение тромбов и сгустков крови. Реакция фибринолиза является важнейшим защитным фактором, предотвращающим обтурацию (закупорку) кровеносных сосудов сформированными сгустками фибрина. Другой неотъемлемой функцией процесса является возобновление проходимости после устранения угрозы кровотечения |
| Ангиопатии |
|
| ДВС -синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания ) | Жизнеугрожающее состояние, возникающее вследствие тотального тромбообразования во всех кровеносных сосудах |
Этиология
К причинам, влияющим на развитие и течение геморрагических диатезов, относят следующие факторы:
К возникновению одной из форм геморрагического диатеза способна привести любая комбинация факторов.
Клиническая картина
В зависимости от типа заболевания, его тяжести и течения, в клинике геморрагического диатеза могут преобладать как анемические (неспецифические), так и геморрагические (специфические) симптомы:
| Симптомы | Описание |
| Неспецифические | Пациенты предъявляют жалобы на: |
| Специфические | Выявляются при проведении дополнительных методов обследования пациента. Визуально лечащий врач может обнаружить наличие множественных кровоизлияний в мягкие ткани различного размера и пр. |
Клиническая картина геморрагических диатезов зависит от вида кровотечений:
| Тип кровоточивости | Описание |
| Гематомный |  ГематомаХарактеризуется образованием полостей, заполненных кровью – гематом, а также обильными наружными кровотечениями из поврежденных сосудов кожных покровов и слизистых. Является компонентом гемофилий |
| Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) |  Наблюдаются поверхностные кровоизлияния в кожных покровах и слизистых оболочках, имеющие вид пятен, не выступающих над поверхностью ткани. Петехии бывают различного размера и цвета, при пальпации безболезненны. Их появление связано с кровоточивостью десен, маточными, носовыми и другими кровотечениями. Этот тип обнаруживается при различных тромбоцитопатиях |
| Петехиально-гематомный (смешанный) | 
|
| Васкулитно-пурпурный |  Кровоизлияния, сопровождающиеся отложением гемосидерина в толще кожных покрововНад поверхностью кожных покровов и слизистых оболочек выступают небольшие уплотнения пурпурного цвета, являющиеся сгустками свернувшейся крови. При исчезновении кровоизлияний длительное время остаются небольшие бурые пятна – гемосидерин (пигмент, образующийся при распаде гемоглобина). Этот признак является патогномоничным – при других типах его отложений не наблюдается. Возникает при воспалении стенки мелких сосудов микроциркуляторного русла – геморрагическом и идиопатическом васкулитах |
| Ангиоматозный |  Сосудистая звездочка — телеангиоэктазияНа кожных покровах, слизистых оболочках и многих внутренних органах (особенно легких, печени, почках) возникают патологически деформированные сосуды, принимающие вид пурпурных звездочек или ниточек – телеангиоэктазий. При надавливании пальцем кровоизлияния бледнеют, но вскоре снова приобретают привычную для них окраску. Телеангиоэктазии способны возникать даже при незначительных микротравмах различных участков тела человека и являются причиной кровотечений: носовых, легочных, печеночных, почечных и др. Этот тип свойствен заболеваниям, сопровождающимся патологическими изменениями в кровеносных сосудах невоспалительного характера, что приводит к повышенному повреждению стенки – например, наследственная болезнь Рандю-Ослера |
У новорожденных и детей младшего возраста признаки геморрагического диатеза способны возникнуть даже вследствие незначительной травмы. Ведущими симптомами при этой группе заболеваний являются кровотечения и кровоизлияния.
Диагностика
Для постановки диагноза лечащему врачу необходимо собрать анамнез жизни и заболевания пациента: уточнить, с какого времени он почувствовал ухудшение состояния, с чем связывает возникшее явление, не наблюдались ли подобные признаки у близких родственников. Важным диагностическим моментом будет оценка питания больного. Также проводится анализ данных клинических и лабораторных методов обследования.
Окончательный диагноз может быть вынесен коллегиально – после совещания между специалистами различных областей (врача-инфекциониста, генетика, акушера, педиатра и др.).
Для назначения адекватного лечения и эффективной программы реабилитации необходимо установить патогенез нарушения работы системы гемостаза для каждой конкретной формы заболевания. С этой целью проводится целый ряд клинических и лабораторных методов диагностики:
| Метод | Описание |
| Определение времени кровотечения | Нормальные значения колеблются в районе 2-5 минут, в зависимости от конституциональных (возраст, пол, и др.) и индивидуальных особенностей. Исследование проводится с целью оценки участия тромбоцитарного звена в процессе свертывания крови. Если кровотечение не останавливается после 5 минут, следует говорить о недостаточности функции тромбоцитов |
| Определение протромбинового (ПВ) и тромбопластинового (АЧТВ) времени | Исследование проводится для того, чтобы уточнить характер нарушений плазменных факторов свертывания. Различная комбинация удлинения и укорочения показателей протромбинового (ПВ) и тромбопластинового (АЧТВ) времени позволяют судить об их дефицитах |
| Тест с оценкой растворения сгустков эуглобулина | Этот тест проводится, когда изменений тромбоцитарного и плазматического звеньев системы гемостаза не наблюдается. Отсюда следует, что нарушена работа системы фибринолиза. Нормальное время расщепления сгустка составляет около 2-4 часов, укорочение интервала свидетельствует о нарушении фибринолитической активности как о возможной причине геморрагического синдрома |
| Пробы «жгута» и «щипка» | Пробы проводятся с целью диагностики патологических изменений в стенках кровеносных сосудов. Лечащий врач устанавливает манжету («жгут») на плечо или бедро, затем накачивает ее до максимально допустимых значений, при которых пальпируется пульс на лучевой или артерии тыла стопы. При наличии патологических изменений стенки сосуда на кожных покровах предплечья или голени возникают точечные кровоизлияния. Их образование во время пальцевого сдавления («щипок») кожной складки также является положительным симптомом васкулита |
Основы лечения и профилактики
Лечение любой формы геморрагического диатеза – трудная задача как для врача, так и для пациента. Комплексная терапия состоит из следующих этапов:
| Методы | Описание |
| Медикаментозное лечение | Направлено на увеличение концентрации тромбоцитов в кровеносном русле, коррекцию уровня факторов свертывания крови, «укрепление» стенок сосудов посредством витаминотерапии |
| Остановка кровотечения | 
|
| Хирургическое вмешательство | |
| Инфузионная терапия | Направлена на замещение объема циркулирующей крови и кровяных клеток. Используется цельная биологическая жидкость, прошедшая тщательный контроль, свежезамороженная плазма, тромбо- и эритромассы |
| Физиотерапия | Назначается лечебная физкультура, гимнастика и др. Они необходимы для скорейшего выздоровления и эффективного периода реабилитации |
Для профилактики геморрагических диатезов пациенту следует:
- 1. Проходить плановую диспансеризацию и весь спектр анализов крови.
- 2. При подозрении на наличие одной из форм геморрагического диатеза проводить анализ на наследственную предрасположенность к развитию этой группы патологии.
- 3. Тщательное планировать беременность. Для этих целей были созданы специализированные медико-генетические центры.
- 4. Отказаться от злоупотребления алкоголем, курения табака и психоактивных веществ.
- 5. Придерживаться правильного питания с дозированным содержанием всех необходимых нутриентов, витаминов и микроэлементов.
- 6. Под контролем лечащего врача принимать лекарственные препараты, негативно сказывающиеся на тромбоцитарной функции, например, ацетилсалициловую кислоту (аспирин).
- 7. Избегать пункции глубоких вен, внутримышечных инъекций, длительной иммобилизации.
- 8. Максимально ограничить действие повреждающего фактора, особенно черепно-мозговых травм.
Загрузка…
Почему возникают геморрагические диатезы?
Геморрагические диатезы – это группа патологических синдромов, в основе развития которых лежит нарушение того или иного звена комплекса физиологических процессов, обеспечивающих остановку кровопотери при повреждении сосудистой стенки (гемостаза).
Основными клиническими признаками при таких нарушениях являются склонность к повышенной кровоточивости, чрезмерно длительные и интенсивные кровотечения.
В этой статье мы рассмотрим основные причины геморрагических диатезов, а также поговорим о выборе тактики лечения.
Прежде чем рассматривать причины геморрагических диатезов, стоит поговорить об их классификации. В зависимости от того, какое именно звено гемостаза было нарушено, выделяют:
- Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена, например, тромбоцитопеническую пурпуру;
- Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом коагуляционного звена, например, гемофилию;
- Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистого звена, например, геморрагический васкулит.
В зависимости от времени возникновения данные патологические состояния могут быть первичными (наследственными) и вторичными (приобретенными).
Как показывает статистика, во всем мире проживает около пяти миллионов человек, страдающих от первичных геморрагических диатезов. Первичное нарушение гемостаза, как мы уже сказали, связано с наследственной предрасположенностью и чаще всего характеризуется дефектом со стороны только одного фактора, участвующего в свертывании крови.
При вторичных формах наиболее часто наблюдаются дефекты со стороны сразу нескольких факторов свертывания.
Данные патологические синдромы могут развиваться на фоне многих первичных заболеваний, например, системной красной волчанки, инфекционного эндокардита, геморрагической лихорадки.
Достаточно часто причиной таких расстройств становится выраженный дефицит витаминов, в частности аскорбиновой кислоты или витамина К.
В некоторых случаях нарушение гемостаза может быть обусловлено бессистемным или слишком длительным приемом тромболитиков или антикоагулянтов, а также некоторых других лекарственных средств.
В 2015 году были опубликованы результаты работы ученых из г. Барнаула.
Цель исследования заключалась в изучении влияния терапии ингибиторами тирозинкиназы (ИТК) при хроническом миелолейкозе на развитие приобретенной болезни Виллебранда.
В результате было установлено, что на фоне приема ИТК у 24% больных хроническим миелолейкозом наблюдалась функциональная неполноценность фактора Виллебранда.
Подход к лечению геморрагического диатеза будет напрямую зависеть от его первопричины.
В том случае, если повышенная кровоточивость обусловлена бесконтрольным приемом тромболитиков или антикоагулянтов, прежде всего, необходимо отменить их или скорректировать дозу. Дополнительно могут быть назначены синтетический аналог витамина К, аминокапроновая кислота.
При аутоиммунных нарушениях, сопровождающихся развитием геморрагического диатеза, показаны:
- Глюкокортикостероиды;
- Иммунодепрессанты;
- Плазмаферез.
Наследственная форма геморрагического диатеза является показанием к переливанию крови или ее компонентов, проведению заместительной терапии, назначению гемостатических средств.
Лечение при диатезах. Профилактика диатезов
В лечении аномалий конституции, как и в их профилактике, основная роль принадлежит диете, уходу и воспитанию.
Немедикаментозные методы лечения и профилактики диатезов у детей
| Назначения | Экссудативно-катаральный диатез | Лимфатико-гипопластический диатез | Нервно-артритический диатез |
| Диета, в том числе для матери при естественном вскармливании | Гипоаллергенная, с исключением облигатных аллергенов, красно- и жёлто-окрашенных овощей и фруктов. Ограничение бульонов, цельного коровьего молока. Мясо и рыба отварные. Кисломолочные продукты, овощи, фрукты. В тяжёлых случаях — элиминационная диета, выявление и исключение причинно-значимого агента | Возрастной стол с ограничением мучных продуктов и каш. Преобладание в диете овощей, фруктов, молочнокислых продуктов. При аллергических проявлениях — то же, что и при экссудативно-катаральном диатезе | Возрастной стол с ограничением или исключением бульонов, жареного, тушёного и консервированного мяса, колбас, копчёностей, острых блюд, кофе, какао, цитрусовых и ряда овощей (щавель, шпинат, редиска, редька, цветная капуста, зелёный горошек) Стол молочно-растительный, мясо и рыба отварные |
| Наблюдение | Ведение пищевого дневника, индивидуальный график вакцинации. Слежение за регулярностью и качеством стула | ||
| Тщательный уход | Постоянно | Постоянно | Постоянно |
| Домашнее воспитание | До 3 лет | До 5-6 лет | До школы |
| Лечение дисбактериоза | При необходимости |
Лекарственная терапия диатезов
| Экссудативно-катаральный диатез | Лимфатико-гипопластический диатез | Нервно-артритический диатез |
Подбираются индивидуально
|
Регулярное (2-3 раза в год) применение адаптогенов [бендазол (дибазол), корень солодки, пентоксил, калия оротат и др.)] по 10 дней. Обязательный курс адаптогенов при изменении образа жизни (поступление в школу, детский сад, переезд в другую климатическую зону). При выраженном аллергическом поражении кожи и слизистых оболочек — то же, что и при экссудативно-катаральном диатезе | При соблюдении режима и диеты лечения практически не требуется. При ацетонемической рвоте: голод на 12 ч, затем малыми порциями (1-2 чайных ложки) 5% раствор глюкозы, солевые растворы. При улучшении состояния — картофельное пюре, банан. В тяжёлых случаях — внутривенное капельное введение раствора глюкозы, солевых растворов |
| Местно: ванны с ромашкой, отрубями, чередой. Индифферентные мази без гормонов (нафталановая, 1% жёлтая и белая ртутная, крем Унна) | По показаниям местное лечение | |
| При отсутствии эффекта — консультация илечение у дерматолога |
Профилактика диатезов
Профилактику возникновения аномалий конституции следует начинать ещё до рождения ребёнка и продолжать после родов.
- Регулярное наблюдение за здоровьем женщины, особенно во время беременности.
- Предупреждение или лечение гестозов и любых заболеваний будущей матери.
- Соблюдение беременной охранительного гигиенического режима.
- Рациональное гипоаллергенное питание беременной.
- Правильное ведение родов и раннее прикладывание ребёнка к груди.
- Естественное вскармливание с осторожным, медленным и постепенным введением продуктов его коррекции (каждый новый компонент питания вводят отдельно, начиная с малых количеств).
- Исключение из рациона кормящей матери и ребёнка облигатных аллергенов, экстрактивных веществ, пряных, острых, копчёных блюд.
- Использование только натуральных тканей для одежды детей, детского мыла при мытье ребёнка и стирке его белья.
- Закаливание, массаж, гимнастика.
- Применение адаптогенов при поступлении в детские учреждения.
- Строгое соблюдение инструкций при вакцинации или составление индивидуального графика профилактических прививок.
Источник: Детские болезни. Баранов А.А. // 2002.
Геморрагические диатезы: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
Заболевания крови, обусловленные развитием нарушения гемостаза и появлением повышенной кровоточивости.
Причины
Геморрагические диатезы разделяют на первичные (наследственные), дебютирующие в раннем возрасте и приобретенные (вторичные), которые возникают на основе каких-либо имеющихся у пациента соматических заболеваний.
Первичные формы заболевания имеют семейно-наследственный характер и связаны с врожденным дефектом или дефицитом какого-либо фактора свертывания крови.
Примерами наследственных геморрагических диатезов является гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера.
Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, которая возникает при нарушении фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.
Возникновение симптоматических геморрагических диатезов связывают с недостаточностью сразу нескольких факторов гемостаза.
При этом может выявляться снижение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов. Повышенная кровоточивость может возникать на фоне различных заболеваний, геморрагических лихорадок, дефицит витаминов.
В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.
В большинстве случаев приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, которое может осложнять самые различные патологии.
Иногда может наблюдаться вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни и лейкозах.
Симптомы
В клинической картине различных форм гемостазиопатий преобладает геморрагический и анемический синдромы. Выраженность симптомов зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и имеющихся у больного сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов отмечается развитие различных кровотечений.
Микроциркуляторный или капиллярный тип усиленной кровоточивости развивается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Характеризуется появлением петехиально-пятнистых высыпаний и синяков на коже, кровоизлияний в слизистые оболочки, кровотечений после экстракции зуба, а также возникновением десневых, маточных, носовых кровотечений.
Гематомный тип кровоточивости возникает при гемофилии или при передозировке антикоагулянтов. Обусловлен формированием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку.
Капиллярно-гематомные или смешанные геморрагии возникают при ДВС-синдроме, болезни Виллебранда и использовании в повышенных дозах антикоагулянтов. Обусловлены сочетанием петехиально-пятнистых кровоизлияний и гематом мягких тканей.
Микроангиоматозный тип кровоточивости возникает при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. Данный вид характеризуется упорными рецидивирующими кровотечения одной или двух локализации.
Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Он представляет собой мелкоточечные геморрагии, которые имеют симметричное расположение на конечностях и туловище.
Диагностика
Диагностика геморрагических диатезов основана на определении его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом.
Для постановки диагноза больному могут быть назначены клинические анализы крови и мочи, определение количества тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь, показано определение антиэритроцитарных антител, антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта.
Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров, ультразвуковое исследование почек и печени, а также рентгенографию суставов.
Лечение
Лечение направлено на устранение причин или заболевания, которые вызвали данную форму геморрагического диатеза.
Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы, назначение витамина К, аминокапроновой кислоты и переливания плазмы.
Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза, при неэффективности такого лечения требуется проведение спленэктомии.
Профилактика
На данный момент не разработано специфических методов профилактики, которые бы помогли предупредить развитие геморрагических диатезов, в связи с этим для предупреждения повышенной кровоточивости необходимо своевременное лечение заболеваний, способных вызвать повышенную кровоточивость.
Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, лечение, клинические рекомендации, симптомы, диагностика
Геморрагический диатез — это общий термин, под которым скрывается ряд гематологических патологий, характеризующихся нарушением сосудистого, тромбоцитарного или плазменного сегмента гемостаза. Главным симптомом всех вариантов диатеза является наличие повышенной кровоточивости и прогрессирующего анемического синдрома.
Классификация
Заболевание отличается разнообразием причин, форм, симптомов. Существует несколько классификаций геморрагических диатезов, в основу которых положены различные принципы.
Так, патогенетическая классификация подразумевает подразделение форм в зависимости от того, какое звено гемостаза страдает:
- Дефект тромбоцитов — количественная недостаточность тромбоцитов в крови или их функциональная несостоятельность.
- Нарушение механизмов коагуляции — недостаточное количество или ненормальное функционирование факторов свертывания плазмы.
- Повышение проницаемости сосудистой стенки или вазопатия.
Выделяют также смешанный тип нарушения гемостаза.
При каком давлении следует принимать Энам по инструкции?
Кроме того, геморрагические диатезы классифицируются по видам кровотечений:
- гематомный – характерен для выраженного сбоя гемостаза;
- капиллярный, или микроциркуляторный;
- смешанный, капиллярно-гематомный;
- пурпурный — встречается при васкулитах, геморрагической лихорадке;
- микроангиоматозный — обусловлен неправильным развитием некрупных сосудов.
Кожные высыпания различаются от точечных кровоизлияний до обширных гематом. Цвет сыпи может быть ярко-красным, бурым, фиолетовым, коричневы. Форма кожных элементов — от мелкого пятнышка до расплывающегося пятна или звездочки.
Выделяют следующие виды геморрагической сыпи:
- петехиальная сыпь;
- геморрагическая пурпура;
- экхимозы (синяки).
Причины
Заболевание может быть самостоятельной патологией или развиваться на фоне другой болезни. По этиологии различают первичную и вторичную формы.
Первичная форма — наследственная разновидность, чаще обусловленная недостатком определенного свертывающего фактора. Первые симптомы проявляются уже в детстве и сохраняются в течение жизни даже на фоне интенсивного лечения.
Вторичная, или приобретенная — следствие другого заболевания. Этим отличается геморрагический диатез у взрослых. Развивается при следующих патологических состояниях, особенно у пожилых людей:
- сепсис;
- отравления;
- облучение;
- онкологические проблемы;
- инфекции (геморрагические лихорадки, инфекционный эндокардит, ВИЧ, менингит);
- аутоиммунные заболевания;
- хронические болезни печени;
- химиотерапия;
- недостаток аскорбиновой кислоты, витамина K;
- передозировка антикоагулянтов, кортикостероидных гормонов.
Симптомы
Заболевание может возникнуть остро в виде кожных высыпаний или кровотечений. Симптомы геморрагического диатеза зависят от формы болезни и вида геморрагий.
Петехиальная сыпь характерна для капиллярного типа кровоточивости. Появляются мелкие кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, диаметр которых не превышает 2–3 мм. Внешне они напоминают укус комара, но не возвышаются над кожей. Высыпания безболезненны, первоначальный красный цвет постепенно переходит в коричневый.
Гематомная разновидность отличается обширными кровоизлияниями в кожу, мышцы, внутренние органы или суставы. На коже появляются болезненные экхимозы, достигающие значительных размеров. Мягкие ткани отечны. Синяки не имеют четких границ, цвет меняется от красного до сине-желтого. Эти явления характерны для гемофилии, возникают после травм, операций.
При смешанных формах болезни возможно сочетание сыпи и кровоизлияний в подкожно-жировую клетчатку.
Пурпурная разновидность сыпи сопровождается жжением и кожным зудом. Элементы высыпаний багрового цвета, достигают 1 см, имеют тенденцию к слиянию. Постепенно цвет теряет свою яркость, становится темно-коричневым. Эти кожные признаки болезни возникают при микроангиоматозном типе кровоточивости на пораженном участке.
Васкулитно-пурпурная кровоточивость проявляется в виде симметричных мелкоточечных кожных элементов, слегка выпуклых и уплотненных, имеющих ярко-красный цвет.
Геморрагический диатез у детей обычно наследственного характера и возникает в раннем возрасте. Заболевание можно заподозрить по кожной сыпи, кровоточивости десен. В педиатрии при геморрагических диатезах происходят кровоизлияния в крупные суставы.
Признаки патологии у детей и беременных женщин
У детей геморрагический диатез (фото представлено) может выступать одним из признаков острого лейкоза.
Патология часто проявляется в десневых кровотечениях в период прорезывания зубов, носовых кровотечениях, высыпаниях на коже, болями в суставах и их деформациях, а также кровоизлияниями в глазную сетчатку, рвотой и дефекацией с примесью крови. У девочек-подростков наблюдаются обильные менструации.
Зачастую тромбоцитопатия у детей не выступает заболеванием, она свидетельствует о незрелости тромбоцитов. Такое явление исчезает после полового созревания. Но врачи рекомендуют серьезно относиться к данному явлению, так как нередко под влиянием негативных факторов возникают внутренние кровотечения при травмах или инсульт.
У беременных женщин наблюдается при данной патологии поздний токсикоз, водянка, возникает угроза выкидыша, плацентарная недостаточность, преждевременные роды. У таких женщин нередко дети рождаются недоношенными, у них наблюдается гипоксия, задержка развития.
Какой врач лечит геморрагический диатез?
Практически всегда заболевания данной группы сопровождаются кожными высыпаниями. Именно это заставляет людей обращаться к дерматологам. Осмотрев пациента, для уточнения диагноза доктор рекомендует пройти полноценное обследование и получить консультацию терапевта или педиатра.
При подтверждении диагноза дальнейшее лечение назначает гематолог. Вместе с ним в определении врачебной стратегии участвуют и другие специалисты, в зависимости от основного заболевания, вызывающего повышенную кровоточивость.
Диагностика
Доктор проводит анализ жалоб, динамику их развития, выявляет наличие схожих случаев в семье, хронические болезни, перечень принимаемых лекарств. Осуществляется тщательный внешний осмотр пациента, так как характер кожных проявлений помогает диагностировать заболевание.
Важны следующие лабораторные обследования:
- общие анализы крови и мочи;
- кал на скрытую кровь;
- биохимия крови;
- коагулограмма;
- иммунограмма;
- стернальная пункция для оценки состояния костного мозга.
Дифференциальная диагностика геморрагических диатезов требует консультации дерматолога, аллерголога, инфекциониста. При подозрении на наследственную форму болезни нужна консультация генетика.
Стремительное развитие симптоматики опасно летальным исходом. В таком случае геморрагический диатез выявит патанатомия.
Исход
Частым исходом заболевания является развитие анемического синдрома. Анемия может доставлять больному массу неприятных симптомов.
Если кровоизлияние распространилось на суставы, то их функция может значительно нарушится. Больной может стать инвалидом.
Гематомы, которые образуются при заболевании, несут за собой серьезные последствия. Они сдавливают нервные окончания. Больного может парализовать.
Возможны и благоприятные исходы. Важно вовремя провести лечебные мероприятия. А именно – заместительную терапию.
перейти наверх
Лечение
Лечение геморрагического диатеза зависит от его этиологии, разновидности, сопутствующих болезней. Основные задачи: остановка кровоточивости и борьба с ее причинами.
Используют следующие лекарственные средства:
- витамины — Викасол (витамин K), аскорбиновую кислоту;
- препараты железа — Сорбифер, Актиферрин;
- гормоны — Преднизолон, Дексаметазон;
- иммунодепрессанты;
- аминокапроновую кислоту;
- препараты кальция.
При выраженной анемии применяется гемотрансфузионная терапия. Производят переливание крови, эритроцитарной и тромбоцитарной массы, используется плазмаферез. При лечении геморрагического диатеза с элементами сыпи на ногах хорошее действие оказывает магнитотерапия.
Геморрагическая сыпь лечится с помощью симптоматических мер, так как не представляет никакой опасности. Воздействовать на кожные высыпания можно с помощью следующих способов:
- антигистаминные препараты (Тавегил, Цитрин) — для уменьшения зуда и отека;
- сорбенты (Энтеросгель, Фильтрум) — для ускорения вывода токсинов;
- мази с противовоспалительным, рассасывающим действием (Диклофенак, Гепарин, Троксевазин);
- гели и кремы, содержащие антибиотики при гнойно-некротических осложнениях кожной сыпи (Синтомицин);
- мази с ранозаживляющим эффектом (Актовегин, Солкосерил).
В клинические рекомендации докторов при геморрагических диатезах входит гипоаллергенная диета с исключением острой, соленой, жареной и жирной пищи. Нужно больше есть следующие продукты: печень, помидоры, сельдерей, свеклу, яблоки.
Прогноз
Зависит от конкретного диагноза. При множестве расстройств — неблагоприятный. Если есть возможность взять болезнь под контроль или скорректировать симптоматику до нуля — перспективы восстановления хорошие.
Вопрос решается после проведения хотя бы базовой диагностики. Уточнить прогноз нужно у своего лечащего врача.
Возможные осложнения
Основные негативные последствия представлены опасной группой процессов.
- Сюда относят инсульт, инфаркт, массивные кровотечения, летальные в большинстве своем, также анемию с критическим падением уровня гемоглобина.
- Всевозможные нарушения работы сердечнососудистой системы, головного мозга, неврологический дефицит.
Геморрагические диатезы — это группа синдромов. Как правило, речь не о диагнозе, а о расстройстве симптоматического уровня.
По каким причинам оно развивается — нужно выяснить под контролем специалиста по гематологии. Возможно привлечение сосудистого хирурга, прочих докторов, если на то есть основания.
При должном внимании и своевременной терапии удается улучшить качество жизни, свести риски к минимуму и сохранить здоровье.
Профилактика
Если в семье были случаи болезни, женщина, планирующая беременность, должна проконсультироваться с генетиком о возможностях рождения здорового малыша.
Чтобы не заболеть, нужно соблюдать следующие правила:
- заниматься спортом, закаливанием;
- соблюдать диету, обогащенную витаминами, микроэлементами;
- ликвидировать очаги хронической инфекции;
- регулярно проходить диспансеризацию;
- исключить избыточную инсоляцию и отказаться от вредных привычек;
- соблюдать врачебные рекомендации при приеме лекарств;
- избегать травм.
Болезнь встречается в любом возрасте, наносит серьезный урон здоровью, приводит к опасным осложнениям. Поэтому при выявлении заболевания любой этиологии требуется оказание немедленной и грамотной медицинской помощи.
Ольга Щепина, врач, специально для Dermatologiya.pro
Осложнения
- Самым частым осложнением недуга является железодефицитная анемия. При частых и обильных кровопотерях естественным путем восстановить гемоглобин не удается, необходимы переливание или специальные препараты железа.
- При повторных кровоизлияниях в суставную сумку возникает тугоподвжиность суставов.
- Сдавливание нервных стволов гематомами приводит к формированию парезов и параличей.
- Наиболее опасное осложнение – кровоизлияние в мозг и надпочечники.
Само лечение тоже может быть источником осложнений: при переливании существует риск заражения ВИЧ-инфекцией и гепатитом.