Обновление: Октябрь 2018
Волчья пасть у детей – это врожденный порок развития, при котором ребенок рождается с повреждением в области лица: между его ртом и носом имеется прямое сообщение из-за того, что в небе есть расщелина.
Зачастую этот дефект сочетается с заячьей губой – у них общий механизм развития.
Если же губа не повреждена, а пострадала только часть нёба (мягкое нёбо или язычок) или расщелина занимает всю его длину, то заболевание некоторое время остается незамеченным, пока родители не обратят внимания на странное поведение во время кормления.
Расщелина нёба без расщепления губы наблюдается приблизительно в 1-2 случаях на 1000 новорожденных, чаще страдают девочки (изолированная заячья губа чаще бывает у мальчиков).
Это заболевание приводит к различным осложнениям со стороны как ЛОР-органов, так и многих внутренних органов, поэтому его обязательно нужно лечить. Поможет только операция, первый этап которой могут выполнить в возрасте еще до года.
После операции нужна длительная восстанавливающая комплексная терапия.
Причины заболевания
Волчья пасть или, как правильно и необидно для таких людей говорить, врожденная расщелина нёба, возникает, когда у развивающегося плода нарушается нормальное срастание костей лица (2-11 неделя беременности). Этот порок развития, возникая изолированно или в сочетании с заячьей губой, входит в десятку наиболее часто встречаемых дефектов. Чаще всех болеют дети с азиатскими, латиноамериканскими «корнями».
Причины, по которым появляется волчья пасть, многообразны. Это:
- Дефектные гены. Основным «виновником» считают ген TBX-22, но ученые также говорят, что стать причиной расщелины нёба могут и другие части молекулы ДНК: гены MSX1 и MSX2, TCOF, VAX1, NOG и много других. Вероятность передачи такого гена от одного из родителей – всего 7%.
- Недостаточное обеспечение тканей развивающегося плода кислородом. Это бывает, если мать не бросила курить, принимать алкоголь или продолжает курс препаратов, снижающих артериальное давление, которые не разрешены при беременности (а это несложно, ведь обычно на 2-6 неделе после зачатия не каждая женщина догадывается о беременности). Также гипоксия плода будет иметь место, если беременная страдает анемией, сердечно-сосудистыми заболеваниями, если у нее развился выраженный токсикоз.
- Химические факторы:
- работа с пестицидами;
- воздействие свинца;
- бензин;
- окись азота;
- гербициды;
- дефолианты;
- инсектициды на основе фосфорорганических соединений (например, «Дихлофос»);
- эпоксиды;
- мышьяк.
- Биологические факторы – заболевания, которые проявились или обострились в I триместре беременности. Особенно опасны острые вирусные, бактериальные и инфекции, вызванные простейшими:
- краснуха;
- цитомегаловирус;
- корь;
- вирус простого герпеса;
- токсоплазмоз;
- малярия;
- ветряная оспа;
- эпидемический паротит.
- Психические травмы, стрессы.
- Удары в нижние отделы живота, операции на нижних отделах живота.
- Прием лекарств, которые могут вызывать уродства плода (то есть обладают терратогенным эффектом):
- соединения натрия;
- противосудорожные препараты;
- противораковое средство «Метротрексат»;
- препараты против акне на основе производных витамина A («Роаккутан», «Акнекутан»);
- синтетические гормоны коры надпочечников;
- транквилизатор «Диазепам» (он называется также «Сибазон», «Реланиум», «Валиум»).
- Несбалансированное питание с недостаточным поступлением в организм фолиевой кислоты, которая содержится в зелени и фруктах, цинка, меди или марганца.
- Ожирение.
- Возраст старше 35 лет.
- Повышение температуры тела: вследствие инфекционных заболеваний, перегревания на солнце, в сауне или бане, работе в горячем цеху или в прачечной.
- Вибрация на производстве, где работает женщина.
- Миома матки, узел которой давит на развивающийся плод.
- Вещества, которыми женщина пыталась вызвать самопроизвольный выкидыш.
- Мало- и многоводие.
- Воздействие на беременную ионизирующего (например, для лечения рака, или если она работает на атомной электростанции), рентгеновского излучения, УВЧ- и СВЧ-токов.
- Гипервитаминоз A в сочетании с повышением в крови уровня гормонов надпочечников (например, при высоком уровне мужских половых гормонов, что вызывает появление акне, и лечении акне препаратами на основе витамина A).
- Длительное время от овуляции до слияния яйцеклетки со сперматозоидом.
- В 25% случаев причина расщелины нёба остается неясной.
Не всегда волчья пасть с расщеплением губы или без этого. Зачастую этот дефект лица – только один из «набора» в составе следующих синдромов:
- Ван дер Вуда – когда ребенок рождается с заячьей губой и волчьей пастью, ямками на одной или двух губах;
- Стиклера: кроме расщелин нёба и губы имеется близорукость и повреждения в суставах;
- Лойса-Дитца – с сочетанием расщелины нёба, губы, язычка с большим расстоянием между глазами и аневризмой аорты;
- Хардикар: расщелина губы, нёба плюс гидронефроз и нарушение проходимости кишечника;
- Патау – когда в клетках имеется три тринадцатые хромосомы. Синдром характеризуется большим количеством пороков развития (нарушение развития отделов мозга, пороки сердца и внутренних органов), из-за которых большинство младенцев умирает в первые недели и месяцы жизни.
Тем не менее, ученые считают, что влияние генетических причин – всего 10-15%. Остальная часть приходится на внешние влияния на беременную женщину, перечисленные выше.
Для возникновения расщелины нёба нужно, чтобы один или несколько указанных факторов возникли в период со 2 по 11 неделю внутриутробной жизни плода как раз тогда, когда происходит формирование структур лица. А именно в этот период женщина не подозревает о своей беременности и не ограничивает прием препаратов, алкоголя или продолжает курить.
Как устроено нёбо и для чего оно нужно
Нёбо представляет собой пластинку, которая отделяет полость носа от полости рта, ведь они должны выполнять разные функции, и если еще ртом можно дышать, то попадание пищи в нос – явление весьма опасное.
Состоит нёбо из двух частей:
- твердого нёба – участка, образованного костью (эта кость – одна из частей верхней челюсти);
- мягкого нёба – отдела, расположенного ближе к глотке. Он состоит из мышц, их сухожилий (апоневроза) и желез.
Как происходит формирование лица
После того, как яйцеклетка слилась с мужской гаметой, начинается ее деление.
Вначале получившиеся клетки одинаковы, но со 2 недели внутриутробного развития зародыш становится двух-, а потом трехслойным, и каждый из этих слоев отличается по строению и функциям: из одного слоя образуются кожа и волосы на каждом участке, из другого – внутренние органы, из третьего – кости, мышцы, сосуды на каждом участке.
И вот на 4 неделе внутриутробного развития в области головы, где уже начинает развиваться мозг, возникает 5 выпячиваний всех трех слоев: появляется непарный лобный бугор, 2 верхнечелюстных и 2 нижнечелюстных. Они движутся навстречу друг другу:
- верхнечелюстные отростки идут друг к другу, но не соединяются между собой: зазор между ними заполняет отросток лобного бугра, который растет по направлению вниз. С помощью этого участка и верхнечелюстных бугров формируется наружная часть носа;
- нижнечелюстные – друг к другу: так получается нижняя челюсть и нижняя губа;
- верхне- и нижнечелюстные отростки, разрастаясь по бокам и соединяясь между собой, формируют щеки, боковую часть верхней челюсти и губы.
Из наружного слоя формируется кожа лица, слизистая рта, эмаль зубов, железы, вырабатывающие слюну. Средний слой становится родоначальником костей лица, мышц лица, а также находящихся под эмалью частей зуба.
Еще на 7 неделе нос отделен ото рта «первичным нёбом», из которого еще формируются части верхней губы, зубов и передний отдел твердого нёба.
Но с 7 недели образуется уже «вторичное нёбо» — из нёбных отростков, которые растут с внутренней стороны верхнечелюстных бугров.
Сначала они растут вертикально, но когда появившийся язык смещается вниз, нёбо начинает расти горизонтально и его части соединяются между собой.
Заканчивается процесс формирования лица к 11 неделе жизни. Если соединение эмбриональных отростков нарушается, появляются расщелины лица. Такое может произойти как в любом одном месте, так и одновременно в нескольких и даже всех из них.
Например, расщелина нёба образуется, если не сближаются отростки верхнечелюстных и лобного бугра. А если не срастаются верхне- и нижнечелюстные отростки, формируется патологически большой рот.
Для этого надо, чтобы любой (или сразу несколько) из тератогенных факторов подействовали на 2-11 неделе развития ребенка (особенно если есть наследственная предрасположенность). Особенно опасными считаются 3-6 недели жизни.
Классификация заболевания
Расщелина нёба может быть:
| Вид | Что означает | Изображение |
| Скрытая | Расщеплены только мышцы мягкого нёба, слизистая оболочка цела |  |
| Неполная | Расщеплено только мягкое нёбо и частично твердое |  |
| Полная | Расщелина отмечается и на твердом, и на мягком нёбе – до резцового отверстия |  |
| Сквозная |
Расщеплено и мягкое, и твердое небо, а также участок верхней челюсти, где растут зубы. Может быть одно- или двусторонней |
 |
Симптомы волчьей пасти
Если расщелина неполная, родители узнают об этом с первых минут жизни малыша: он тяжело дышит, сосание кратковременное, при этом он поперхивается, и молоко выделяется из носа. При полной или сквозной расщелине ее видно уже с первого взгляда на ребенка, его дыхание затруднено, а сосание невозможно. Такой ребенок может оказаться сразу после родов в реанимации, что связано с попаданием околоплодных вод в дыхательные пути.
Чем опасна волчья пасть
Дети с расщелиной нёба болезненны, так как вдыхаемый ими воздух проходит в полость рта, где «не предусмотрены» системы для увлажнения его и согревания. Это приводит к частому возникновению заболеваний дыхательных путей и внутреннего уха.
Волчья пасть (палатосхизис) — симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки
Волчья пасть (палатосхизис) – врожденный порок развития, который заключается в деформации мягкого и твердого неба и приводит к нарушению процессов дыхания, питания и звукообразования.
Согласно статистике, во всем мире на всех новорожденных приходится 0,1 – 0,2 % детей, родившихся с волчьей пастью. Данный врожденный порок развития встречается с одинаковой частотой как среди девочек, так и среди мальчиков.
Небо является своеобразным барьером, разделяющим ротовую и носовую полости. Оно представлено двумя частями: твердым и мягким небом. Твердое небо располагается в передней части ротовой полости и образуется с помощью горизонтальных пластинок небных костей и небных отростков верхней челюсти.
Мягкое небо состоит из мышц, апоневроза и желез и располагается позади твердого неба. В центре заднего края мягкого неба находится язычок, который свободно свисает в полость ротоглотки. Мягкое небо участвует в артикуляции, а также благодаря изменению положения мышц предотвращает попадание пищи и жидкости в носовую полость и носоглотку.
Полное формирование неба завершается в первом триместре беременности. Формирование волчьей пасти, которая в дальнейшем требует хирургической коррекции, обусловлено генетически. Было установлено, что существует ген, ответственный за развитие волчьей пасти.
Изменение на генном уровне происходит под влиянием тератогенного воздействия на плод. Выделяют следующие предрасполагающие факторы:
- перенесенные во время беременности инфекционные заболевания, в особенности в первом триместре;
- злоупотребление матерью алкогольными напитками;
- никотиновая зависимость женщины в период беременности;
- употребление наркотических средств во время беременности;
- прием лекарственных средств, обладающих тератогенным эффектом;
- витаминная недостаточность, прежде всего недостаток фолиевой кислоты (витамина В9);
- неблагоприятные условия труда, в том числе работа на химической промышленности;
- неблагоприятная экологическая ситуация в регионе проживания;
- склонность матери к полноте;
- возраст беременной женщины свыше 40 лет;
- различное травмирующее воздействие извне, например, излишне агрессивное занятие спортом, падения, удары или другие механические воздействия на организм беременной женщины;
- длительное воздействие психоэмоционального стресса.
Зачастую волчья пасть встречается с расщелиной в твердом и мягком небе, однако имеются случаи, когда в небе формируется отверстие. Кроме того, обращается внимание на состояние язычка, который находится в центре заднего края мягкого неба, так как в некоторых случаях отмечается его раздвоение.
В настоящее время прогноз считается благоприятным, так как существует большой арсенал оперативных вмешательств, целью которых является устранение данного дефекта.
Симптомы
wall.alphacoders.com
Расщепление тканей твердого и мягкого неба с самого рождения приводит к появлению определенных проблем. Как правило, во время родов происходит аспирация околоплодной жидкости в дыхательные пути. Далее возникают проблемы с кормлением ребенка, как так сосание становится невозможным, что приводит к недостаточному набору массы тела.
Чтобы предотвратить истощение организма, кормление ребенка производится с помощью специальных ложечек, которые одеваются на бутылочки. Кроме того, у новорожденного отмечается затрудненное дыхание, что также приводит к отставанию ребенка в развитии. Также нарушается нормальное функционирование желудочно-кишечного тракта.
Формирующаяся деформация прикуса приводит к нарушению процесса жевания пищи, что неблагоприятно влияет на переваривание пищи. Во время приема пищи возникает риск попадания пищи и жидкости в носовую полость.
Помимо этого, не редким случаем является попадание жидкости через расщелину в небе в носовые пазухи и евстахиевы трубы, что приводит к развитию синуситов и отита. Также отмечается ринолалия, которая обозначает расстройства голосообразования и артикуляции, возникающие на фоне нарушения строения и функционирования речевого аппарата.
Ринолалия характеризуется искажением звукопроизношения, а также назализацией гласных и согласных звуков. Кроме того, без своевременно выполненной операции в последующем нарушается письменная речь.
Учитывая, что волчья пасть приводит к отставанию ребенка в физическом развитии, может наблюдаться снижение самооценки личности ребенка. Это проявляется замкнутостью ребенка, отсутствием интереса к играм со своими сверстниками, ранимостью.
Дети, имеющие волчью пасть, подвержены инфекционным заболеваниям дыхательных путей, так как вдыхаемый воздух не согревается и не увлажняется, что значительно повышает восприимчивость организма к инфекционным агентам. Поэтому такие дети особенно нуждаются в профилактических мерах, направленных на повышение защитных свойств организма, что окажет помощь в борьбе с заболеваниями инфекционной природы.
Диагностика
o-krohe.ru
После рождения ребенка производится осмотр полости рта, носовой полости и неба. В ходе осмотра выявляется расщелина неба, которая может быть полной или неполной.
Полная обозначает наличие расщелины в твердом и мягком небе, неполная заключается в наличии отверстия в небе.
Кроме того, зачастую выявляется раздвоение язычка, что возникает вследствие нарушения соединения носовой перегородки и небных отростков (латерального и медиального).
Во время беременности генетический сбой в период закладки челюстно- лицевой системы удается выявить лишь на поздних сроках. Однако стоит отметить, что зачастую данная патология остается без внимания, так как не каждый специалист, обладающий даже самым точным аппаратом ультразвуковой диагностики, способен распознать данный вид врожденной патологии.
Тем не менее каждая женщина обязана пройти три скрининговых УЗИ на разных сроках беременности. Во время первого УЗИ, которое осуществляется на 10 – 14 недели беременности, определяется положение плода, состояние матки, при необходимости уточняется срок беременности.
Второе исследование производится на 20 – 24 недели беременности и позволяет измерить плод, оценить его состояние, плаценты и околоплодных вод.
На втором ультразвуковом исследовании, как правило, удается выявить наличие врожденных патологий, однако выявить у плода волчью пасть в некоторых случаях становится возможным лишь в ходе третьего УЗИ (на 32 – 34 недели беременности).
При необходимости врач может назначить дополнительное ультразвуковое исследование плода на любом сроке беременности, предназначенное для уточнения диагноза, а также для принятия своевременных мер, направленных на сохранение здоровья матери и ее будущего ребенка. Как правило, внеплановое УЗИ назначается при обращении женщины с такими жалобами, как возникновение боли внизу живота тянущего характера, кровянистых выделений из половых путей и т.д.
Лечение
medaboutme.ru
Волчья пасть корректируется с помощью операционного вмешательства, в ходе которого устраняется имеющийся дефект неба.
До проведения операции используются специальные приспособления, облегчающие кормление детей с волчьей пастью. Это необходимо, так как у таких детей нарушен процесс сосания, а также существует риск попадания пищи и жидкости в носоглотку и носовую полость.
Планирование проведения первой корректирующей операции осуществляется по индивидуальным показаниям, но не ранее 8 месяцев, так как небольшой объем ротовой полости не позволяет выполнить хирургическое вмешательство в полном объеме.
Стоит отметить, что наиболее благоприятным считается проведение операции в 3 – 5 летнем возрасте, так как хирургическое вмешательство в более раннем возрасте может привести к задержке развития верхней челюсти.
Операция заключается в восстановлении анатомической целостности неба и ротоглотки путем закрытия дефекта лоскутом, который формируется из мягких тканей соседних областей. Благодаря современным технологиям в 92 – 98% случаев удается достичь восстановление полноценной анатомической структуры неба.
В возрасте от 3 до 7 лет проводятся дополнительные косметические операции, целью которых является улучшение внешности ребенка. Полный курс лечения, в том числе и восстановительный период, должен завершиться до достижения ребенком восьмилетнего возраста.
В послеоперационном периоде назначаются антибактериальные средства, использование которых необходимо для предотвращения развития послеоперационной инфекции.
Предпочтение отдается антибиотикам широкого спектра действия, которые оказывают губительное действие как на грамположительную, так и на грамотрицательную микрофлору.
Помимо этого, могут использоваться обезболивающие препараты, целью которых является устранение болевого синдрома.
Однако на проведении ряда хирургических операций лечение не заканчивается. В дальнейшем для восстановления полноценного небно-глоточного смыкания, а также для обеспечения подвижности неба в полном объеме следует периодически проходить курсы физиотерапевтического лечения.
При необходимости на протяжении всего курса лечения используются занятия с психологом, цель которых заключается в устранении ощущения у ребенка своей неполноценности. Помимо этого, подобные занятия помогают полноценно адаптироваться в обществе.
Лекарства
hb-dieta.pl
Волчья пасть подвергается хирургической коррекции, лекарственные средства, как правило, используются лишь в послеоперационном периоде.
С целью предотвращения развития послеоперационной инфекции назначаются антибактериальные средства. Предпочтение отдается препаратам широкого спектра действия, влияющим как на грамположительную, так и на грамотрицательную микрофлору. К таким препаратам относятся:
- цефалоспорины (цефтриаксон, цефепим);
- фторхинолоны (левофлоксацин, моксифлоксацин);
- карбапенемы (меропенем);
- пенициллины (амоксициллин).
Данные препараты уничтожают патогенные микроорганизмы или оказывают влияние на их рост и развитие. При выборе препарата следует учитывать возраст пациента, то есть антибактериальное средство должно быть абсолютно безопасным для детского организма.
Кроме того, лечащий врач тщательно подбирает суточную дозу препарата, исходя из сведений о массе тела ребенка. Во время приема антибиотиков важно следовать всем рекомендациям врача, не производить самостоятельную отмену и коррекцию дозы препарата.
При появлении побочных эффектов, например, диареи, тошноты, рвоты, боли в животе, следует незамедлительно сообщить лечащему врачу.
Для купирования болевого синдрома используются обезболивающие средства. Изначально используются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), обладающие обезболивающим, противовоспалительным и жаропонижающим эффектами.
Их механизм действия заключается в ингибировании фермента ЦОГ, в результате чего нарушается синтез простагландинов из арахидоновой кислоты. Предпочтение отдается препаратам, обладающим преимущественно обезболивающим эффектом.
Кроме того, важно помнить, что в первую очередь препарат должен быть безопасным для детского организма.
Народные средства
lekpravda.com
Волчья пасть – это врожденный дефект, поддающийся лишь хирургической коррекции. Не существует никаких народных средств, способных устранить данную проблему, поэтому настоятельно рекомендуется тщательно следовать всем рекомендациям квалифицированного специалиста и не заниматься самолечением.
Однако не стоит забывать о профилактических мерах, соблюдение которых поможет снизить риск развития у плода волчьей пасти. Как известно, в первые три месяца беременности происходит формирование челюстно-лицевых органов, именно поэтому в данный период плод наиболее уязвим и восприимчив к воздействию различных неблагоприятных факторов. К таким факторам относятся:
- инфекционные заболевания;
- психические травмы;
- физические травмы;
- неблагоприятные экологические условия.
Рекомендуется избавиться от вредных привычек (употребления спиртных напитков, наркотических средств, курение), соблюдать режим дня и отдыха, не забывать о рациональном питании, устранить контакт с людьми, имеющими признаки инфекционного заболевания.
Помимо этого, особую роль в профилактике врожденных пороков развития плода играет фолиевая кислота (витамин В9).
Этот водорастворимый витамин, к сожалению, практически не синтезируется в организме, поэтому необходим прием препарата для создания поддерживающей концентрации витамина в организме.
Стоит отметить, что прием фолиевой кислоты важен не только во время беременности, но также и на этапе планирования беременности. Кроме того, после родов также не рекомендуется прекращать прием препарата, так как ребенок получает этот витамин только во время кормления с материнским молоком.
Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.
Ваши отзывы и комментарии о лечении
Методы хирургической коррекции волчьей пасти у детей
Волчья пасть, также известная как орофациальная щель неба, характеризуется образованием расщелины на небе. Волчья пасть является частичным или полным отсутствием слияния небных полок. Подобные нарушения приводят к проблемам кормления, нарушениям речи, слуха и часто — ушным инфекциям. Данная аномалия является врожденной, лечение возможно лишь хирургическим путем.
Эмбриологические основы образования патологии
В лицевом морфогенезе, клетки нервного гребня мигрируют в область лица, где они образуют скелетную и соединительную ткань и все зубные ткани, кроме эмали. Сосудистый эндотелий и мышцы имеют мезодермальное происхождение.
Верхняя губа является производной от медиальной поверхности носа и верхней челюсти. Отказ слияния между этими тканями процессов, на сроке 5 недель, на одну или обе стороны, приводит к образованию расщелины на верхней губе.
Заячья губа обычно зарождается на стыке между центральными и боковыми частями верхней губы с обеих сторон. Расщелина может повлиять только на верхнюю губу или же может проникнуть глубже в верхнее небо.
Если слияние правой и левой небных полок также нарушается, заячья губа сопровождается волчьей пастью, образуя общую расщелину неба.
Это может произойти по многим анатомическим причинам:
- Неисправный рост небных полок.
- Отказ роста полок в достижении горизонтального положения, таким образом не происходит их смыкание.
- Отсутствие контакта между полками.
- Разрыв после слияния полок. Происходит позже, после первичного их слияния.
- Вторичное небо развивается из правой и левой небных поверхностей на восьмой неделе беременности и продолжается, как правило, до 12 недели.
- Заячья губа может быть легко диагностирована при выполнении УЗИ во втором триместре беременности, когда положение лица плода находится правильно.
Как правило, диагностике неба с помощью УЗИ не представляется возможным. Однако, опытный врач или специалист может зафиксировать нетипичное движение языка плода в боковой проекции.
В случае большой расщелины неба, язычок перемещается вверх в открытое пространство расщелины в крыше ротовой полости.
Трехмерная визуализация была введена в пренатальной диагностике и является достаточно перспективным направлением для признания волчьей пасти у плода.
Причины развития волчьей пасти у детей и как проявляется патология
Большинство орофациальный щелей, как и большинство общих врожденных аномалий, обусловлены взаимодействием генетических и экологических факторов.
В тех случаях, когда генетические факторы создают предрасположенность к образованию трещин, экологические причины вызывают их непосредственное образование.
Доля участия окружающей среды и генетических факторов в участии болезни изменяется в зависимости от пола пациента. Высокая доля генетических факторов находится в женской гендерной подгруппе с двусторонней расщелиной. Частота развития ниже в несколько раз среди мужской половины с односторонней расщелиной.
Как уже упоминалось в предыдущем разделе, волчья пасть развивается в случае, когда эмбриональные части лицевой области, которые запрограммированы, чтобы расти, двигаться, и соединяться друг с другом, не достигают этой цели в соответствии с отведенным временем на развитие. Таким образом сохраняется открытое пространство — расщелина между ними.
В целом, любой фактор, который может предотвратить соединение небных полок путем замедления миграции эмбриональных клеток, остановки роста ткани, либо убивающие некоторые клетки, будет способствовать развитию волчьей губы.
За последние десять лет проведено достаточное множество попыток идентификации генов, которые вносят вклад в этиологию орофациальной щели. Достижения в современной молекулярной биологии, новые методы геномной манипуляции и обнаруженных полных последовательностей генома привели к пониманию роли определенных генов, связаных с эмбриональным развитием орофациального комплекса.
Выявление факторов, которые способствуют этиологии несиндромальной расщелины губы и неба, крайне важно для профилактики болезни, планирования ее лечения и, в целом, возможности развития.
С увеличением числа супружеских пар, которые рассматривают генетическое консультирование как часть планирования их семьи, знание о том, какие конкретные гены способствуют формированию такого сложного заболевания, приобрело неоценимо важное значение.
В некоторых случаях, расщелины неба могут быть вызваны рядом заболеваний:
- Синдром Стиклера может привести к расщелине губы и неба, боли в суставах и близорукости;
- Синдром Лоуса-Дитца может вызвать дефекты нёба, гипертелоризм и аневризму аорты;
- Синдром Хардикара может привести к расщелине губы и неба, гидронефрозу, кишечной непроходимости и другим симптомам;
- Расщепление губы и неба может присутствовать во многих различных хромосомных нарушениях, включая Синдром Патау, или трисомия-13;
- Синдром Малпуеча;
- Синдром Тричера-Коллинза.
Несомненно, закрытие расщелины губы и неба является первой крупной процедурой, которая чрезвычайно меняет детское дальнейшее развитие и способность процветать как личности. Вариации лечебных процедур начинаются со сроков первой операции на губах. Обычно, первые хирургические вмешательства приходятся на возраст 3 месяца.
Педиатры используют строгое правило «трех 10» как необходимое требование для идентификации статуса ребенка в качестве пригодности для хирургического вмешательства — вес ребенка должен достигнуть не менее 10 фунтов (4,5 кг), количество гемоглобина должно быть не менее 10 мг/л и возраст не младше 10 недель.
Анатомические особенности предрасполагают детей, страдающих волчьей пастью, к частым ушным инфекциям. Возможные осложнения, включающие перфорацию барабанной перепонки и отореи, исключаются при последующих вмешательствах.
В профилактических целях, ушные трубки, как правило, размещаются, когда ребенок еще находится в стадии общей анестезии перед основной операцией на губах и небе.
Наиболее распространенными хирургическими процедурами для ребенка с расщелиной губы и неба являются:
- Первичное исправление заячьей губы.
- Исправление неба.
- Вторичное исправление заячьей губы.
- Закрытие небной щели.
- Закрытие небных свищей.
- Удлинение небных полок.
- Установка фарингальный заслонки.
- Фарингопластика — коррекция в области гортани.
- Рино и септопластика.
- Дополнительное рассмотрение пластики верхней губы.
- Верхнечелюстная остеотомия.
Кроме того, ортодонтическое лечение является очень востребованным и по сложности варьируется от случая к случаю. Коррекция в области десен и зубов проводится, как правило, после хирургических процедур на небе и губе:
- Общая хирургия в области ортодонта.
- Поддерживающие операции с рождения до момента хирургического закрытия неба.
- Ортодонтия, связанная с установкой небных пластин.
- Регулярная коррекция роста зубов.
Уход за новорожденными
Ребенок с волчьей пастью, как правило, испытывает следующие сложности, которые обуславливают риск для его жизни:
- Риск аспирации, по причине свободного сообщения между ротовой и носовой полостями.
- Обструкция дыхательных путей.
- Расстройства носового дыхания по причине регургитации вдыхаемого воздуха.
Эти три фактора оказывают влияние на развитие других существенных или второстепенных аномалий, которых насчитывается около 1 300 известных синдромов. Таким образом, новорожденного с орофациальной щелью следует подвергать хирургическому лечению как можно скорее.
Как и в любом другом медицинском состоянии, каждый случай индивидуален. Ребенок с тяжелой формой щели может чувствовать себя очень хорошо, в то время как ребенок с гораздо менее серьезными анатомическими нарушениями может испытывать достаточно сложное состояние, в связи с чем должен рассматриваться строго индивидуальный подход.
Педиатр или неонатолог, как правило, это первый специалист, заботящийся о новорожденных с волчье губой и первый, кто общается с родителями. В дальнейшем каждый специалист оценивает состояние ребенка, очерчивает лучшие варианты лечения и постоянно пересматривает отдельные процедуры в течение последующих посещений.
Кормление ребенка с волчьей пастью
Подавляющее большинство детей с расщелиной губы и неба рождаются с нормальным весом при рождении. Тем не менее, из-за кормления и других трудностей, упомянутых выше, наиболее распространенная проблема заключается в недостаточности веса. Одной из главных обязанностей врача-педиатра является внимательное наблюдение за приростом массы младенца.
Большинство детей, рожденных с волчьей пастью, не могут быть на грудном вскармливании по причине невозможности создать в ротовой полости отрицательное давление, необходимое для всасывания молока. Матери детей с односторонней расщелиной могут добиться успеха в грудном вскармливании, если ребенок расположен в определенном положении.
Стоит отметить, что не существует конкретных, правильных методов кормления. Родители вместе с лечащим врачом должны выбрать метод, который лучше всего подходит для их ребенка. Большинство младенцев может завершить кормление в течение 18-30 минут.
Если требуется более 45 минут, ребенок устает, а его организм начинает сжигать калории, которые должны быть использованы для увеличения веса.
Младенец, который кормится каждые 3-4 часа, как правило, набирает вес лучше, чем ребенок, который питается часто — с интервалом менее 2 ч.
Полезные советы для родителей
При одностороннем поражении возможно полное или частичное кормление ребенка грудью:
- Массирование груди и применение горячих компрессов за 20 минут до кормления, как правило, помогает отдаче молока.
- Мать должна оказать давление на ореолы пальцами, чтобы помочь выходу молока.
- Ребенок должен находиться в полувертикальном положении или положении футбольного вратаря. Мать должна поддерживать грудь, удерживая ее между большим и средним пальцем. Кормление нужно начинать, только убедившись в том, что нижняя губа и язык ребенка оказались под соском.
- Если ребенок не может удержать сосок к концу кормления, мать может собрать оставшееся молоко с помощью сцеживания и закончить кормление с собранным молоком в бутылке.
- Мать должна увеличить потребление жидкости.
- По необходимости пользоваться бутылочкой с соской.
В частности, для детей с двусторонней расщелиной губы и неба, грудное вскармливание невозможно:
- Мать может использовать молокоотсос. Электрический насос обеспечивает высокий уровень успеха. После сцеживания кормление осуществляется через бутылочку.
- Если молоко получить не удается, можно обеспечить кормление молочной смесью.
- Наиболее подходящая формула молочной смеси должна быть выбрана с помощью педиатра или специалиста по кормлению.
- Существуют различные соски и бутылки, сделанные специально для детей с расщелинами. Целью матери является найти посуду, которая сделает кормление легким для ребенка.
- Мягкая соска, как правило, лучше, чем жесткая, некоторые виды могут быть смягчены путем кипячения.
- Любая соска может быть подготовлена вручную с помощью лезвия бритвы. Поперечный разрез должен приходиться на сторону языка.
- Бутылка не должна допускать сдавливание своих стенок, во избежание избыточного давления в ней.
- Соска должна располагаться под углом к стороне рта.
Другие рекомендации:
- Позиция ребенка сидя предотвратит утечку молока через нос и не вызовет захлебывания.
- В случае попадания молока в дыхательные пути, нужно прекратить кормление и позволить младенцу прокашляться и прочихаться в течение нескольких секунд, когда происходит носовое срыгивание.
Набор веса, предотвращение аспираций и ушных инфекций, являются наиболее важными условиями ухода за новорожденным с расщелиной в первые дни и недели жизни.
Оцените — (1
Домашний уход за ребёнком с расщеплённым нёбом
Лечащий врач и специалисты в области лечения врождённых пороков (1) проинструктируют вас о наиболее подходящем уходе за ребёнком с таким дефектом. Самые важные аспекты, о которых вы должны помнить это:
- Кормление. У детей с волчьей пастью нарушены сосательный и глотательный рефлексы, что может затруднять приём пищи. Следует следить за проявлением признаков гипогидротации, которая может возникать, если малыш получает недостаточно грудного молока или смеси. В данном случае искусственное вскармливание становится более эффективным, чем грудное. Неокторые мамы сцеживают своё молоко и кормят ребёнка им из бутылочки. После проведения операции по коррекции расщеплённого нёба навыки сосательного рефлекса у ребёнка немного искажаются и ему приходится заново этому учиться. На период послеоперационной адаптации специалист может порекомендовать как правильно кормить малыша, чтобы он получал полное насыщение.
- Инфекционное заражение. В течение 5 дней после проведения операции ребёнку назначают приём антибиотиков (2). Это помогает снизить риск попадания инфекции в организм. Признаками появления заражения могут быть лихорадка или пониженная активность малыша. Обязательно проверяйте какие лекарства дают ребёнку, узнайте точно предупреждают ли они возникновение инфекции и способствуют выздоровлению.
Уход за ребёнком с врождённым пороком требует дополнительного времени, терпения и сил. Хотя вы вполне можете закрывать глаза на свои желания, помните, что ребёнку вы должны обеспечить самый лучший уход. Родителям, у которых есть дети с расщеплённым нёбом или заячьей губой следует помнить следующее:
В процессе взросления ребёнка не игнорируйте:
- Регулярное посещение стоматолога. Детям с заболеванием расщеплённого нёба необходимо с раннего детства учиться правильно следить за зубами и полостью рта. Объясните ребёнку, что в будущем возможно возникнет необходимость в ортодонтических скобах (брекетах) (3). Это поможет малышу понять, что неизбежную проблему неровных зубов можно исправить. Желательно, чтобы ребёнок с расщеплённым нёбом проходил периодически полное обследование у детского стоматолога.
- Проверку способности слышать. Детям с волчьей пастью необходимо проверять слух с 3-х месяцев. Иногда малышам с такого вида пороком необходимо вживление слуховой трубки, которая поможет обеспечивать нормальную работу среднего уха, а это в свою очередь будет способствовать восстановлению слуха, снижению боли, риска инфекции среднего уха и предупредит возможные проблемы в этой области в будущем. Слуховая трубка представляет собой вогнутый пластиковый шнур и требует специального ухода.
Как предотвратить появление расщеплённого нёба (волчьей пасти)?
Специалисты до сих пор пытаются ответить на вопрос: почему некоторые дети рождаются с расщеплённым нёбом? Хотя иногда этот порок и передаётся по наследству, в большинстве случаев причина его появления неизвестна.
Проводится анализ структуры генов и исследуется как на плоде отражается состояние и поведение матери во время беременности: её рацион и возможные вредные привычки.
Исследования показали, что курение и употребление алкоголя во время беременности увеличивают риск рождения ребёнка с расщеплённым нёбом.
Следует заботиться о своём здоровье как перед так и во время беременности, чтобы максимально исключить риск рождения больного ребёнка. Вы также можете предпринять несколько шагов, чтобы предупредить появление заячьей губы или расщеплённого нёба (4), на пример, начать приём пренатальных витаминов. Помните, когда вы беремены, не следует курить и употреблять алкоголь.
Какая реакция может быть у родителей ребёнка с расщеплённым нёбом?
Безусловно, если ваш ребёнок родился с расщеплённым нёбом, вы испытываете определённое беспокойство (5), в том числе страх, злость, вину, подавленность, отвращение, и это нормально. Вам будет полезно побеседовать с лечащим врачом ребёнка или консультантом по генетическим вопросам. Также может помочь групповая поддержка – это общение с родителями детей с аналогичным пороком.
В большинстве случаев расщеплённое нёбо успешно корректируется с помощью операции, после которой остаётся едва заметный шрам. В первые недели и месяцы перед операцией вам нужно отметить как воспринимают ваши друзья, знакомые, другие дети и просто прохожие на улице внешний вид малыша. Постарайтесь быть как можно ласковее с ребёнком, а всё остальное станет со временем на свои места.
Если у вас есть ещё дети, необходимо поговорить с ними о болезни малыша. Объясните им, что в этом никто не виноват, это не заразно и может быть исправлено с помощью операции.
Когда ребёнок начнёт подрастать, постарайтесь найти объяснение как и почему появляется щель в нёбе. Дайте ему понять, что эта болезнь сделала его сильнее.
Научите ребёнка, что отвечать друзьям и взрослым на вопросы о его необычной внешности.
Вы должны постараться помочь ему справиться с чувством неловкости когда дело касается этого вопроса и объяснить, что он должен принять это как одно из многочисленных жизненных испытаний.
1. Команда специалистов, которые занимаются лечением заячьей губы или расщеплённого нёба (волчьей пасти) Обычно команда из нескольких врачей оказывают помощь ребёнку с заячьей губой и/или расщеплённым нёбом. Сюда входят специалисты по оказанию первой медицинской помощи, хирурги, стоматологи, ортодонты и терапевты. В большинстве клиник обслуживающий персонал подскажет вам куда и в какое время нужно обратиться.Специалисты по оказанию первой медицинской помощи Если ваш ребёнок родился с заячьей губой и/или расщеплённым нёбом, вам в первую потребуется помощь таких специалистов:
В зависимости от первопричины заболевания ребёнок с заячьей губой иили расщеплённым нёбом может нуждаться в определённом виде терапии. Существует ряд способов диагностики и лечения специфических заболеваний слуха, речи, отсталости умственного развития. Вы можете проконсультироваться с:
2. АнтибиотикиАнтибиотики – это лекарственные средства, которые борются с бактериями. Бактерии – это организмы, вызывающие появление инфекций в организме человека.3. Ортодонтические скобы (брекеты) Брекеты представляют собой последовательную цепочку из проволоки и скоб, которая крепится к зубам. В период от 24 до 28 месяцев проволока выравнивается по зубу и принимает его форму. Постепенно давление на зуб возрастает и его зажимают тиски, таким образом зубному ряду придаётся правильная форма.
4. Как предупредить появление заячьей губы и расщеплённого нёба (волчьей пасти)? Заячья губа и расщеплённое нёбо – это врождённые пороки полости рта, которые формируются на ранней стадии развития плода. Генетические мутации, вызывающие эти дефекты нельзя предотвратить. Однако, беременные женщины могут пройти специальную профилактику воздействия негативных факторов окружающей среды, которая снижает риск рождение ребёнка с заячьей губой или волчьей пастью.
Если вы беременны или планируете беременность, то:
5. Естественные опасения, если у вас родился ребёнок с заячьей губой и/или расщеплённым нёбом. Большинство родителей, у которых рождается ребёнок с заячьей губой и/или расщеплённым нёбом, испытывают шок и растерянность. Одна мысль о том, что предстоит пережить малышу повергает их в ужас. Как и остальные родители детей с физическими недостатками вы можете:
Такие чувства могут испытывать родители, если у них родился ребёнок с заячьей губой и/или расщеплённым нёбом:
Это помогает понять, что заболевание излечимо, и винить в нем никого не нужно. Также вы должны знать, что лечащий врач и другие специалисты помогут вам в уходе за ребёнком и ответят на все вопросы. |
