Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики

Лепра (проказа, болезнь Хансена) – это хроническая бактериальная инфекция с преимущественным поражением кожи и периферической нервной системы.

Русское слово зараза произошло от семитского zaraath (проказа), которое являлось собирательным определением моральной и физической нечистоты. Лепра является древней болезнью, которую описывали ещё в Китайских трактатах 3000 лет назад. Это заболевание издавна приравнивалось к социальной смерти, т.к.

больные лепрой изгонялись в безлюдные пустыни, при этом им вешали колокольчик на шею, чтобы другие люди слышали о приближении прокажённого. Также был второй вариант развития событий: больные помещались в широко известные лепрозории. Побег из лепрозория всегда карался смертью, но люди оттуда бежали из-за фактически тюремных условий содержания.

Однако эти мероприятия дали свои плоды: с начала XIV века заболеваемость лепрой в Европе резко снизилась.

Возбудитель лепры – Mycobacterium leprae – является кислотоустойчивой палочкой, развивается исключительно внутри клетки и не растёт на питательных средах, выделить её можно только из гранулём путём соскоба биоматериала.

После соскоба из очага поражения в мазке под микроскопом микобактерии лепры имеют специфическое расположение в виде “пачки сигар”. Это явление получило своё названия из-за параллельного расположения бактерий относительно друг друга. Впервые возбудитель лепры был выделен в 1873 г.

норвежским врачом Герхардом Хансеном, в честь первооткрывателя проказа и получила своё название “болезнь Хансена”.

Единственным источником инфекции является человек. Пути передачи остаются до конца неизученными, т.к. проказа является малоконтагиозным заболеванием (малый риск при однократном контакте заразиться лепрой).

Однако доказаны контактный и воздушно-капельный пути передачи возбудителя при постоянном бытовом контакте с заражённым. Как показывает практика, дети при отделении от заражённых родителей сразу после рождения не заболевают.

Основным профилактическим мероприятием распространения лепры остаётся изоляция инфицированного человека, но при соблюдении гигиенических правил со стороны пациента и окружающих его людей заражения не происходит (видно на примерах Норвегии и Исландии).

Экспериментальные заражения проказой животных увенчались успехом лишь при инфицировании броненосцев. Остальные животные устойчивы к возбудителю лепры.

Начиная с 1985 г. количество людей, поражённых лепрой, сократилось на 90%, также в этот период с помощью комбинированной лекарственной терапии было вылечено более 15 миллионов человек.

Симптомы

Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики

boleznivse.ru

Инкубационный период болезни (время от заражение до начала заболевания) может длиться от 4 – 6 до 10 – 15 лет. Это связано с медленным размножением микроорганизма.

В зависимости от течения заболевания выделяют 5 форм лепры: полярная туберкулоидная, пограничная туберкулоидная, недифференцированная, пограничная лепроматозная, полярная лепроматозная.

При нормальном иммунном статусе пациента развивается относительно благоприятная туберкулоидная форма, лепроматозная форма проказы считается неблагоприятной.

Туберкулоидная форма: чаще всего наблюдается один очаг разрастания грануляционной ткани в коже или слизистых оболочках. При полярной туберкулоидной форме выражена анестезия (отсутствие боли) у гранулём, но при пограничных формах анестезия не так выражена и может отсутствовать, также могут наблюдаться невриты.

Недифференцированная форма: характеризуется поражением периферических нервных стволов и обширными кожными высыпаниями, которые имеют чётко ограниченную форму.

Заболевание может переходить в туберкулоидную или лепроматозную форму. Высыпания на коже являются специфическими для недифференцированной формы и носят название леприды.

Повышенная чувствительность и болезненность леприд быстро сменяется анестезией. Нервные стволы могут быть неравномерно утолщены из-за невритов.

Лепроматозная форма: для этой формы типичными локализациями являются лицо и дистальные отделы конечностей.

Образовавшиеся инфильтраты имеют красно-бурую окраску и придают лицу специфический вид, который носит название “львиного лица”.  Также поражаются глаза, что приводит к ослаблению зрения и слепоте.

Анестезии гранулём не наблюдается. Поражённые участки могут рассасываться и подвергаться рубцеванию.

Диагностика

Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики

ramsaydiagnostics.ru

Поставить достоверный диагноз можно только после выделения M. leprae. Материал для исследования получают путем соскоба из поражённого участка кожи, при этом предварительно необходимо сделать небольшой разрез глубиной 2 – 3 мм. Также можно взять пункцию из увеличенных лимфоузлов.

Полученный материал окрашивают по Цилю-Нильсену (окрашивает кислотоустойчивые бактерии). Также убедиться, что в мазке присутствуют только M. leprae, можно путём заражения морских свинок (резистентных к M. leprae и неустойчивых к M. tuberculosis). Кроме того, для дифференциации формы заболевания проводят кожную пробу с аллергеном M. leprae.

При туберкулоидной форме проба положительная, при лепроматозной форме – отрицательная.

Лечение

Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики

neurolikar.com.ua

Лечение лепры представляет собой долгий и тяжёлый процесс, который включает в себя многократные интенсивные химиотерапии. Выбор лекарственных средств невелик. Поэтому стоит уделить внимание профилактике лепры.

Основой профилактики заражения проказой являются своевременное выявление заражённых, изоляция больных, немедленное начало лечения эффективными антибиотиками. Члены семьи, контактировавшие с больным, обязаны проходить обследование не реже одного раза в год. В местах, эндемичных по лепре периодически проводят массовые осмотры и обследования для выявления больных.

Лекарства

Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики

evidentlycochrane.net

В 1940-х годах был открыт дапсон, который относится к сульфонам (дапсон, солюсульфон). Они являются основными препаратами для лечении лепры. За 20 лет у M. leprae развилась устойчивость к единственному известному препарату для лечения лепры. В 1960-х годах были открыты рифампицин и клофазимин. Эти препараты были включены в схему лечения КЛТ – комбинированной лекарственной терапии.

С 1995 г. ВОЗ обязалась бесплатно предоставлять для лечения комбинированную лекарственную терапию (КЛТ) всем пациентам с проказой в мире. На данный момент ВОЗ подписала договор с фармацевтической компанией только до 2020 года. За последние 20 КЛТ была предоставлена более чем 16 миллионам пациентов.

Народные средства

Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики

nv-online.info

При нетрадиционных методах лечения проказы применяют различные средства с использованием алоэ. Его сок обладает иммуностимулирующим эффектом, поэтому его применение в качестве сопутствующего лечения при лепроматозной форме заболевания вполне приемлемо. Листья алоэ употребляют в пищу, компрессы с соком этого растения прикладывают к поражённым участкам кожи.

Также возможно применение и других народных средств, повышающих иммунный ответ. Это может быть отвар из корня аира, отвар на основе корня женьшеня.

Заживлению поражений способствует также смазывание инфильтратов соком чистотела.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Источники

Ваши отзывы и комментарии о лечении

Лепра

Лепра (лат.

lepra, болезнь Хансена, хансениаз, проказа, болезнь святого Лазаря, elephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiasis, satyriasis, ленивая смерть, чёрная немочь, скорбная болезнь) — хроническая антропонозная инфекционная болезнь из группы микобактериозов с аэрозольным механизмом заражения, при которой происходит первичное поражение производных эктодермы (кожа, периферическая нервная система, слизистые оболочки верхних дыхательных путей, передний отдел глазного яблока).

Коды по МКБ -10

А30. Лепра (болезнь Хансена). А30.0. Недифференцированная лепра. А30.1. Туберкулоидная лепра. А30.2. Пограничная туберкулоидная лепра. А30.3. Пограничная лепра. А30.4. Пограничная лепроматозная лепра. А30.5. Лепроматозная лепра. А30.8. Другие формы лепры.

А30.9. Лепра неуточнённая.

Этиология (причины) лепры

Возбудитель лепры — микобактерия лепры (Mycobacterium leprae). M.

leprae — кислото- и спиртоустойчивые грамположительные бактерии, имеющие вид прямых или изогнутых палочек длиной от 1 до 7 мкм, диаметром 0,2–0,5 мкм, по размерам и тинкториальным свойствам практически не отличающиеся от микобактерий туберкулёза, неподвижные, не образующие типичных спор.

Как правило, в очагах поражения у человека, наряду с гомогенно окрашивающимися по Цилю–Нильсену палочковидными M. leprae, обнаруживают также фрагментированные и зернистые формы.

Микобактерии лепры — облигатные внутриклеточные паразиты системы мононуклеарных фагоцитов, размножающиеся поперечным делением на 2–3 дочерние клетки и образующие в цитоплазме макрофага большие скопления с типичным расположением типа «сигарет в пачках». Кроме того, возможно размножение возбудителя путём почкования и ветвления.

Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики

Микобактерии лепры. 1000 × увеличение

Ультраструктура M. leprae не имеет принципиальных отличий от таковой других микобактерий. На ультратонких срезах M. leprae обнаруживают бахромчатую микрокапсулу толщиной 5–15 нм, состоящую из мукополисахаридов.

Тонкая трёхслойная клеточная стенка (наружный осмиофобный слой и два плотно прилегающих друг к другу осмиофильных слоя общей толщиной 8–20 нм) обладает выраженной ригидностью: она длительно сохраняется в поражённых тканях даже при полном лизисе цитоплазмы M. leprae («клетки-тени»).

Далее следует трёхслойная липопротеидная цитоплазматическая мембрана («элементарная мембрана Робертсона»). В цитоплазме обычно обнаруживают 1–2 полиморфные мезосомы — инвагинаты плазматической мембраны, соответствующие по некоторым функциям митохондриям эукариотических клеток. В цитозоле M.

leprae расположены слабовыраженный нуклеоид, небольшое количество рибосом, вакуоли, волютин, включения типа гомогенных телец, а иногда — спороподобные образования.

Для возбудителя характерен необычайно медленный рост, не свойственный бактериям: время одного деления составляет 12 сут.

Из антигенных детерминант наиболее значим специфический фенольный гликолипид (ФГЛ-1). В его состав входит уникальный трисахарид, на основе которого предпринимаются попытки создать специфический искусственный антиген.

Клеточная стенка микобактерии лепры на 50% состоит из липидов, среди которых преобладают высокомолекулярные миколовые кислоты. Описан также безуглеводный липид (фтиоцерол димикоцерозат), отличающийся от таковых других микобактерий. Установлена способность M. leprae секретировать липиды.

Факторы патогенности M. leprae не изучены.

M. leprae длительно выживают при низких температурах и при хранении, например, в 40% растворе глицерола; сохраняют жизнеспособность в течение нескольких недель при высушивании различными способами в условиях затенения. Прямое ультрафиолетовое облучение действует на них губительно.

Читайте также:  Герпетический стоматит: 2 типа заболевания и 8 рекомендаций при лечении

Эпидемиология лепры

Единственный доказанный источник инфекции при лепре — больной человек. Большинство специалистов допускают как воздушно-капельный, так и контактный (перкутанный) путь передачи лепры.

Данные эпидемиологических исследований свидетельствуют о преобладающем значении воздушно-капельного пути передачи: обычно больной может служить источником инфекции при развитии у него обширных поражений слизистой оболочки носоглотки, т.е. в период массивного выделения возбудителя в окружающую среду респираторным путём.

В то же время зарегистрированные случаи заражения при хирургических вмешательствах, а также при татуировке подтверждают, что возможны заражение лепрой и проникновение возбудителя через повреждённую кожу.

Большинство людей относительно невосприимчивы к лепре. Какой-либо расовой предрасположенности или особой резистентности к лепре не существует.

Однако, если учитывать данные иммуногенетики, нельзя отрицать роль факторов генетически обусловленной предрасположенности к лепре внутри отдельных этносов и популяций, о чём свидетельствует в 3–6 раз более частое заражение лепрой кровных родственников, чем супругов друг от друга, поскольку между последними генетические различия более выражены. Известно, что конкордантность по лепре у монозиготных близнецов почти в три раза выше, чем у дизиготных близнецов.

Сезонность и климатические условия имеют некоторое значение в заражении лепрой лишь в отношении усиления миграционных процессов, степени профессиональных контактов с источниками инфекции, снижения неспецифической резистентности, общей гигиены. Основной показатель иммунореактивности к M. leprae — внутрикожная проба на лепромин, предложенная в 1919 г. K. Митсуда.

Лепромин — суспензия растёртой и автоклавированной лепромы больного, содержащая огромное количество M. leprae (1 мл стандартизированного лепромина содержит от 40 до 160 млн бактериальных тел).

При введении внутрикожно во внутреннюю поверхность предплечья 0,1 мл этого антигена у больных лепроматозным типом заболевания и у незначительной части (до 10–12%) здоровых лиц проба всегда отрицательная (анергия, толерантность к M. leprae). В то же время у больных с туберкулоидным типом лепры и большинства здоровых людей она положительная, т.е.

относительный естественный иммунитет к лепре у них характеризуется довольно высокой напряжённостью. Следовательно, лепроминовая проба диагностического значения не имеет, но помогает установить тип заболевания, а также важна для прогноза.

Лепроминоотрицательные лица из числа контактных составляют группу повышенного риска заболевания, а трансформация отрицательной лепроминовой пробы у больного в положительную свидетельствует о нарастании напряжённости специфического клеточного иммунитета к антигенам M. leprae. Реакция на лепромин Митсуда развивается через 3–4 нед после его введения (возникает бугорок, узел, иногда — с некрозом).

Во второй половине ХХ в. больных лепрой регистрировали практически во всех странах мира. В 1980 г. их численность, по оценке ВОЗ, составила около 13 млн человек.

Однако после того, как ВОЗ приняла решение обеспечить комбинированную терапию тремя препаратами (дапсон, рифампицин, клофазимин) всех больных и снять с учёта пациентов, прошедших полный курс этого лечения, к 2000 г. число состоящих на учёте уменьшилось до 600–700 тыс. человек.

В то же время уже в XXI в. ежегодно регистрируют от 500 тыс. до 800 тыс. новых случаев лепры, всё более насущной становится проблема рецидивов, и, как считают большинство специалистов, проблема элиминации лепры до единичных случаев продлится ещё на десятилетия.

В настоящее время наиболее поражены лепрой страны Юго-Восточной Азии (Индия, Индонезия, Мьянма), некоторые страны Африки и Бразилия.

В России лепра никогда не имела широкого распространения. Максимум зарегистрированных больных (около 2500 человек) отмечался в начале 60-х гг.

В начале 2007 г. на учёте состояли 580 человек, а за предыдущие десять лет зарегистрировано всего 14 новых больных.

В отсутствие специфической противолепрозной вакцины для профилактики лепры рекомендуется вакцина БЦЖ, но, по данным разных авторов, она защищает от лепры лишь на 20–70%.

В ряде стран, в том числе и в России, проводят химиопрофилактику лепры.

Превентивное лечение одним из препаратов сульфонового ряда в течение 6–12 мес назначают лицам, проживающим совместно с больным лепрой (бактериовыделителем).

Патогенез лепры

Развитие различных морфоклинических типов лепры, вызванной одним и тем же возбудителем, обусловлено особенностями (уровнем) Т-клеточного иммунитета, способностью к реакциям ГЗТ на антигены M. leprae.

При несостоятельности клеточного иммунного ответа в сочетании с активной продукцией гуморальных антител развивается лепроматозный тип лепры, а при интенсивном клеточном ответе по Th1-типу — туберкулоидный тип лепры. Поскольку M.

leprae — облигатные внутриклеточные паразиты клеток системы мононуклеарных фагоцитов (СМФ), макрофаг занимает центральное место в системе иммунных реакций при лепре. При лепроматозном типе лепры  клетки СМФ представлены как обычными макрофагами, так и крупными клетками, содержащими большие количества M.

leprae с различной степенью вакуолизации цитоплазмы («лепрозные клетки», или «клетки Вирхова»), а при туберкулоидном типе лепры, т.е. при малобактериальных формах, — эпителиоидными клетками и типичными клетками Лангханса.

При туберкулоидном типе лепры чёткие фокусы эпителиоидных клеток окружены лимфоидным бордюром (туберкулоидный бугорок); гранулёма достигает непосредственно эпидермиса; отмечают признаки гиперчувствительности (глубокая эрозия эпидермиса, утолщение и центральный казеоз кожных нервов, фибриноидный некроз в дерме, наличие гигантских клеток Лангханса). Мелкие нервы обычно не определяются, так как они разрушены или сильно инфильтрированы. M. leprae обнаруживают с трудом в виде единичных клеток в ткани утолщённого нерва или они не выявляются.

При недифференцированной форме лепры гранулёма не развивается, а возникает инфильтрат простой воспалительной структуры с большим или меньшим содержанием M. leprae, расположенных внутриклеточно.

Клиническая картина (симптомы) лепры

Для лепры характерны крайне длительный и неопределённый инкубационный период (от нескольких месяцев до 20 лет и более; в среднем 3–7 лет), большое разнообразие клинических симптомов, отсутствие чётких признаков течения.

Современная классификация лепры Ридли–Джоплинга (1966) основана на зависимости клинических симптомов болезни и результатов гистопатологических, бактериоскопических и иммунобиологических исследований от состояния иммунологической реактивности больных к M. leprae.

Лепрозный процесс рассматривают как непрерывный спектр иммунопатологических изменений между туберкулоидным и лепроматозным типами лепры, называемыми полярными типами, с выделением трёх пограничных групп: погранично-лепроматозной, пограничной, погранично-туберкулёзной и одной недифференцированной формы.

В качестве продромальных при лепре иногда выступают признаки периферической вегетативной недостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз, отёки кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения), а также слабость, ломота, парестезии, кровотечения из носа.

В начале развития манифестных форм заболевания, как правило, отмечают диффузные изменения окраски кожного покрова, одиночные или множественные пятнистые высыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске (эритематозные, гипопигментные, гиперпигментные, синюшные, с буроватым оттенком), усиливающиеся парестезии.

В более поздних стадиях болезни возникают ограниченные или разлитые кожные инфильтраты, папулы, бугорки, узлы, ринит и высыпания на слизистых оболочках верхних дыхательных путей, лепрозный пемфигус, выпадение бровей и ресниц (мадароз), амиотрофия, ломкость ногтей, ихтиозиформные признаки, язвы и другие трофические расстройства, грубые нарушения поверхностных видов чувствительности.

Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики

Туберкулоидный тип лепры

Кожные проявления туберкулоидного типа лепры (ТТ-лепры), в зависимости от стадии болезни, имеют вид одиночных или множественных пятен с чёткими краями, а также папулёзных элементов, бляшек, саркоидных и кольцевидных бордюрных элементов с чётко очерченным приподнятым краем.

Характерный признак высыпаний туберкулоидного типа лепры на коже — рано обнаруживаемое уменьшение болевой, температурной и тактильной чувствительности на них, обычно выходящее на 0,5 см за видимые границы поражений, нарушение потоотделения и выпадение пушковых волос. При регрессе высыпаний туберкулоидного типа лепры на их месте остаются гипопигментные пятна, а в случае более глубокой инфильтрации — атрофия кожи.

Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики

Лепроматозный тип лепры

Начальные высыпания при лепроматозном типе лепры (ЛЛ-лепры) чаще всего имеют вид многочисленных эритематозных, эритематозно-пигментных или эритематозно-гипопигментных пятен, характерные признаки которых — небольшие размеры, симметричное расположение и отсутствие чётких границ. Чаще пятна возникают на лице, разгибательных поверхностях кистей и предплечий, голенях и ягодицах. Поверхность их обычно гладкая и блестящая.

Со временем первоначальный красный цвет пятен приобретает бурый или желтоватый оттенок. Чувствительность и потоотделение в пределах пятен не нарушены, пушковые волосы сохраняются.

В дальнейшем нарастает инфильтрация кожи, сопровождающаяся усиленной функцией сальных желёз, и кожа в области пятен становится блестящей, лоснящейся. Расширенные фолликулы пушковых волос придают коже вид «апельсиновой корки».

При усиливающейся инфильтрации кожи лица естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, спинка носа расширяется, щёки, подбородок, а нередко и губы имеют дольчатый вид (львиная морда — facies leonina).

Инфильтрация кожи лица при лепроматозном типе лепры, как правило, не переходит на волосистую часть головы. У большинства больных инфильтраты отсутствуют также на коже локтевых и подколенных сгибательных поверхностей, подмышечных впадин и вдоль позвоночника (иммунные зоны).

Читайте также:  Синдром запястного канала: 14 частых причин, многочисленные симптомы, 14 консервативных методов лечения

Часто уже в ранних стадиях заболевания в области инфильтратов возникают одиночные или множественные бугорки и узлы (лепромы), размеры которых варьируют от просяного зерна до 2–3 см в диаметре. Лепромы резко отграничены от окружающей кожи, безболезненны. Наиболее частым исходом их развития, если не проводится противолепрозное лечение, бывает изъязвление.

Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики

Во всех случаях лепроматозного типа лепры отмечают поражения слизистой оболочки носоглотки. Она выглядит гиперемированной, сочной, испещрена небольшими эрозиями.

Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики

В дальнейшем здесь возникают лепромы и инфильтрация, образуются массивные корки, резко затрудняющие дыхание. Распад лепром на хрящевой перегородке носа приводит к её перфорации и деформации носа («провалившаяся» спинка носа).

Диагностика, лечение и профилактика наследственных болезней

Сегодня количество наследственных болезней, даже с учетом постоянного развития медицины, не прекращает расти и составляет весомую долю в списке общих патологий человека.

Заниматься лечением таких заболеваний приходится врачам всех направленностей, хотя не всегда определить генетические особенности той или иной болезни удается в клинических условиях.

И это понятно, ведь диагностировать патологии наследственного типа не всегда так просто, это достаточно трудозатратный процесс.

Сложности в диагностике обусловлены многообразием всевозможных нозологических форм генетических заболеваний. Некоторые болезни встречаются крайне редко, поэтому лечащему врачу важно учитывать главные принципы, которые могут помочь определить нераспространенную патологию и поставить точный диагноз.

Диагностика наследственных болезней

Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики

Диагностирование больного проводится с учетом нескольких моментов. Берется во внимание клиническая картина, результаты лабораторных тестов и генетического обследования. Важно знать, что любая наследственная болезнь может развиваться, скрываясь, например, за признаками соматического заболевания. Поэтому диагностикой болезней должен заниматься только компетентный врач.

Перед тем как поставить диагноз, специалист в обязательном порядке проведет общее клиническое обследование пациента и при малейшем подозрении на какое-либо наследственное заболевание выполнит дифференциальную диагностику. Также первоочередное значение имеет опрос больного человека.

Грамотно собранный анамнез — это уже половина успеха. Например, если проблема касается детей, то врач досконально изучит данные о беременности, родах, периоде вскармливания. Важна и информация о заболеваниях, которыми переболел малыш в раннем возрасте.

Играет свою роль и акушерский анамнез, который также изучит врач при постановке диагноза.

Опрашивая родителей больного ребенка, врач узнает об их состоянии здоровья, хронических болезнях, возрасте и даже профессии.

К примеру, при подозрении на синдром Дауна или другую хромосомную аномалию имеет значение возраст матери.

Возраст отца важен при подозрении на синдром Марфана или, например, Шерешевского-Тернера, когда развивается хромосомное заболевание, для которого характерны аномалии физического развития.

Если у пациента появляются редкие симптомы специфического типа, то врач в любом случае заподозрит наличие наследственных патологий.

Когда диагностируется частичный или полноценный вывих хрусталика глаза, можно предположить развитие нескольких синдромов, в частности Вейля-Марчезани.

  • Проблемы, касающиеся полового развития, характерны для хромосомных заболеваний.
  • Увеличение печени до громадных размеров может развиваться вследствие галакто-, фруктоземии и пр.
  • Аменорея — при синдроме Шерешевского-Тернера.
  • Запавшая переносица — при мукополисахаридозе.
  • Мышечная аплазия рук — при синдроме Эдвардса.

При диагностике наследственных болезней перед назначением лекарств проводится антропометрия.

Измеряется окружность головы, длина рук и ног, вес и рост, форма черепа, объем грудной клетки и другие сведения, касающиеся пациента.

При подозрении на хромосомные заболевания врач может применить дерматоглифику, в ходе которой осматриваются кожные покровы, а точнее, узоры на подошвах ног, ладонях рук и сгибательных участках пальцев.

Что касается параклинических исследований, то при диагностике наследственных болезней применяют весь спектр методов. Тут можно выделить и иммунологический, и клинико-биохимический, и радиологический варианты. К примеру, клинико-биохимические методы незаменимы при подозрении на фенилкетонурию и муковисцидоз.

Применяют также иммуно- и цитогенетические методы, скрининговые исследования.

Терапевтические принципы и лекарства

Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики

Столетие назад многие наследственные болезни являлись своего рода приговором. Но благодаря современной генетике многие заболевания такого типа сегодня удается лечить, то есть они поддаются комплексной терапии под строгим контролем врача.

К сожалению, подробно изложить в письменном материале терапевтические принципы и списки лекарств для всех наследственных заболеваний невозможно, ведь такие болезни разнообразны по своим клиническим проявлениям, типу мутаций и другим особенностям.

В данном случае можно лишь выделить общие данные.

Например, генетические заболевания, также как и хорошо изученные болезни, по виду возможной терапии делят на 3 группы: нуждающиеся в симптоматическом лечении, этиологическом и патогенетическом.

Назначать лекарства может только лечащий врач, учитывая возраст больного, особенности патологии, клинической картины проявления болезни и наличие сопутствующих заболеваний.

Сегодня патогенетическая терапия активно формируется благодаря достижениям биохимической и молекулярной генетики. Лечение при помощи лекарств осуществляется при помощи непосредственного вмешательства в патогенез болезни.

В любом случае применение лекарств при наследственных патологиях — это сложная процедура. Но такие методы воздействия в любом случае должны осуществляться на постоянной основе.

Профилактика наследственных заболеваний

Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики

Существует три вида профилактики наследственных болезней:

  • Первичная профилактика представляет собой процесс, направленный на предупреждение рождения больного ребенка. Такая профилактика включает планирование здоровой беременности, идеальный женский возраст для которой составляет от 21 до 35 лет.
  • Вторичная профилактика — это прерывание патологической беременности, при которой диагностируется заболевание у плода еще в пренатальном периоде.
  • Третичный вид профилактики — это коррекционные манипуляции, направленные на патологический генотип. Именно благодаря таким действиям можно получить нормализацию и устойчивое снижение уровня выраженности патологического процесса. Например, при некоторых заболеваниях лекарства назначаются еще в период вынашивания плода. Также некую эффективность демонстрирует назначение лекарств на доклинической стадии развития наследственной болезни.

Проказа (лепра): болезнь, симптомы, лечение, причины, прогноз

Обновление: Октябрь 2018

Пик распространенности лепры приходится на средние века (12 – 16), когда большинство населения европейских стран было поражено данным заболеванием. В те времена проказа считалась неизлечимой болезнью,  прокаженные выдворялись из города и были вынуждены носить на шее гусиную лапку и звенеть в колокольчик, предупреждая о своем появлении.

Несмотря на спад заболеваемости, лепра до сих пор имеет место на Земле и врачи любой специальности должны быть настороже в отношении диагностики данной болезни. Последний случай официально зарегистрированной лепры в России был установлен в 2015 году у мигранта из Таджикистана, работающего строителем в Москве.

Исторические факты

  • Распространение лепры связано с Крестовыми походами, когда рыцари, участвующие в них, заражались проказой в завоеванных странах и приносили заболевание в Европу.
  • Лепру смогла остановить чума. При эпидемии данного заболевания в Европе в первую очередь заболевали ослабленные и истощенные люди, в том числе и больные проказой.
  • Во Франции королем был издан указ, согласно которому все прокаженные подвергались «религиозному трибуналу», по которому их препровождали в церковь, где укладывали в гроб и отпевали, а затем уносили на кладбище и опускали в могилу. После того, как гроб был опущен в могилу, произносились слова: «Ты для нас мертвый, а не живой» и на гроб скидывались несколько лопат земли. Затем «покойника» извлекали и отправляли в лепрозорий. Он не имел права вернуться обратно, а для родных и близких считался официально умершим.
  • Прокаженные в средние века были лишены социальных прав. Они не должны были посещать церковь, трактиры, ярмарки и прочие публичные места, а также мыться в открытых водоемах, пить проточную воду, принимать пищу вместе со здоровыми, трогать их вещи и разговаривать с ними.
  • Проказа в католической церкви была законным поводом для развода, хотя католическая вера запрещает последние.
  • Другими названиями лепры в средневековье служили: черная немочь, финикийская болезнь, ленивая смерть, медленная смерть, скорбная болезнь. В Росси лепру стали называть проказой, от древнерусского слова «казить», что значить искажать, обезображивать.

Лепра и ее классификация

Проказа – что это за болезнь? Лепрой называется хроническое инфекционное заболевание, при котором поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервная система, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.

Заболевание относится к малоконтагиозным (малозаразным) инфекциям и заражаются ею от 5 до 7% населения земного шара, в остальных случаях (примерно 95%) у людей имеется выраженный иммунитет, предотвращающий инфицирование лепрой. Вопреки бытующему мнению – проказа не передается по наследству и при беременности от матери к плоду.

Эпидемиология лепры

Во всем мире зарегистрировано не более 2 миллионов больных лепрой. Снижение количества заболевших с 11 – 12 миллионов произошло в 90-ые года прошлого столетия. В Российской Федерации на 2007 год зарегистрировано только 600 человек инфицированных, и 35% из них проходят стационарное лечение, а остальные лечатся амбулаторно.

Читайте также:  Булимия: 4 группы симптомов, 7 принципов лечения, 4 глобальных совета больным

Заболевание распространено в странах с жарким климатом (тропики, субтропики) и практически не встречается в холодных регионах.

Первое место по распространенности болезни занимает Бразилия, второе – Индия и третье – Южная Азия: Бирма, Непал.

Также проказа распространена в Восточной Африке: Мозамбик, Мадагаскар и в среднеазиатских республиках бывшего СССР (Таджикистан, Узбекистан) и в Казахстане.

Источником заражения является больной человек. Но инфекцию также переносят человекообразные обезьяны и броненосцы. Кроме того, природным резервуаром лепры служат водоемы и почва, но заразится таким путем маловероятно.

Вне человеческого организма (на воздухе) микобактерии лепры быстро погибают, но сохраняют жизнеспособность в течение длительного времени в трупах больных.

Количество больных лепрой в разных странах различно и в первую очередь зависит от социально-экономического уровня страны, финансового обеспечения населения, соблюдения общей и санитарной культуры. Передается заболевание 2 путями:

  • воздушно-капельный — осуществляется посредством кашля, чихания и даже разговора больного, что способствует выделению в окружающую среду огромного количества возбудителей проказы.
  • через поврежденные кожные покровы — при нанесении татуировок или при укусе кровососущих насекомых.

Так как заболевание относится к малоконтагиозным инфекциям, то риск заражения ею напрямую связан с продолжительностью контакта и его характером (половые связи, родственные или проживание по соседству).

В супружеских парах и семьях, которые проживают с инфицированными, близкие заболевают лишь в 10 – 12% случаев. Крайне высока заболеваемость проказой среди детей младшего возраста (несформировавшийся иммунитет).

Различий в заболеваемости среди мужчин и женщин не установлено, но мужчины негроидной расы чаще заражаются данной инфекцией.

После помещения больного в лепрозорий, переезда его в другую квартиру или в случае смерти проводится заключительная дезинфекция жилого помещения.

  • Также обеззараживанию подвергаются самые опасные в эпидемическом плане объекты (белье, посуда, мокрота и носовая слизь).
  • Белье и посуду либо кипятят в течение 15 минут в 2%-ом растворе гидрокарбоната натрия, либо замачивают на протяжении часа в 1%-ом растворе хлорамина.
  • Полы и стены помещений, где проживал больной, опрыскивают раствором 0,5% хлорамина или 0,2% хлорной известью.

Классификация лепры

По типу заболевания выделяют:

  • лепроматозную лепру;
  • туберкулоидную лепру;
  • недифференцированную лепру;
  • диморфную или пограничную лепру.

По течению в каждой форме выделяют стадии:

  • стационарная;
  • прогрессирующая;
  • регрессивная;
  • резидуальная.

Причины проказы

Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году. Поэтому другим названием лепры является болезнь Хансена.

Возбудитель выглядит как прямая или несколько изогнутая палочка, имеющая закругленные концы. Длина микобактерии 1,0 – 7,0 мкм, а диаметр от 0,2 до 0,5 мкм.

Она устойчива к кислотам и спирту и относится к облигатным внутриклеточным паразитам, внедряясь в тканевые макрофаги.

Основным источником лепрозной инфекции является больной человек, который выделяет микобактерии лепры в окружающую среду через слюну, носовую слизь, грудное молоко, сперму, мочу, кал и раневое отделяемое. Возбудитель лепры проникает в кожу и слизистые, оттуда в нервные окончания, лимфатические и кровеносные сосуды. С током крови и лимфы разносятся по всему организму и поражает внутренние органы.

Здоровый человек практически не восприимчив к лепре. В группу риска по инфицированию входят дети, алкоголики, наркоманы и люди с хроническими заболеваниями, особенно с ослабленным иммунитетом.

Клиническая картина

Инкубационный период при проказе в среднем составляет 3 – 7 лет, но может укорачиваться до 6 месяцев и удлиняться до нескольких десятилетий (15 – 20 лет). Медицине известен случай инкубационного периода лепры, который продолжался 40 лет.

В этот период отсутствуют какие-либо симптомы болезни.

Кроме того, проказа характеризуется и длительным латентным периодом, при котором не обязательно появление признаков продромального синдрома (слабость, недомогание, утомляемость, сонливость, парестезии).

Клинические проявления каждой формы болезни различные, но также имеются и общие симптомы лепры:

  • незначительный субфебрилитет; Лепра: механизм развития, 5 главных признаков, методы диагностики, лечения и профилактики
  • слабость;
  • головные боли;
  • изменения кожных покровов (появление светлых или темных пятен, нарушение чувствительности);
  • возникновение участков кожных инфильтраций;
  • артралгии при движении;
  • формирование вертикальной складки между бровями;
  • удлинение мочек ушей;
  • потеря наружной трети бровей;
  • нарушение слизистой носа.

Туберкулоидная лепра

Это самый благоприятный тип заболевания, при котором поражается кожа, периферические нервы и реже некоторые висцеральные органы. Кожные проявления различны в зависимости от стадии заболевания и имеют вид одиночных пятен или папулезной сыпи или бляшек.

В ранней стадии болезни пятна несколько пигментированы или могут иметь вид эритематозных пятен с четкими контурами. Затем на границе пятен возникают множественные мелкие и многоугольные красно-синюшные папулы. Они быстро сливаются в сплошные бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи.

По мере прогрессирования болезни центр бляшки утолщается и атрофируется. Таким образом, формируются большие кольцевидные сливающиеся бордюрные элементы или фигурные туберкулоиды. Их размеры достигают 10 – 15 мм и больше, с образованием обширных очагов, расположенных на спине, груди, пояснице.

Локализация этих высыпаний носит асимметричный характер.

Также в процесс вовлекаются ногти, которые становятся тусклыми и ломкими, утолщаются, слоятся и крошатся. Цвет ногтей сероватый, на них появляются продольные борозды.

Симптомы поражение периферической нервной системы возникают очень рано.

В местах поражения кожи нарушаются температурная, болевая и тактильная чувствительность, отмечается выпадение пушковых волос, изменяется пигментация, нарушается сало- и потоотделение. Кожа становится сухой, иногда возникает гиперкератоз.

В начальной стадии наблюдается либо диссоциация нарушений кожной чувствительности, либо ее кратковременное усиление (гиперестезия). Затем чувствительность снижается и исчезает полностью.

Около кожных бляшек и пятен легко прощупываются утолщенные и болезненные нервные стволы. Наиболее часто в процесс вовлекаются лучевые, локтевые, околоушные нервы и ветви лицевого нерва.

При поражении крупных нервных стволов возникают парезы и параличи, нарушается двигательная активность пальцев и развивается их контрактуры («птичья лапа», «свисающая стопа»), мелкие мышцы атрофируются, изменяются ногти, появляются трофические язвы и мутиляции (самопроизвольное отторжение некротизированных участков организма – пальцев, кистей, носа). При поражении лицевого нерва возникает парез лицевых мышц – «маскообразное лицо» и лагофтальм (веки полностью не закрываются).

Лепроматозная лепра

Наиболее тяжелый вариант заболевания, характеризуется многочисленными клиническими проявлениями на кожных покровах. Рано поражаются слизистые, а внутренние органы и нервная система вовлекаются в процесс позднее. Систематизация клинических проявлений лепроматозной лепры:

Кожные проявления

Во всех кожных высыпаниях имеется большое количество микобактерий лепры. Кожные высыпания представлены в виде эритематозных или эритематозно-пигментных пятен, которые располагаются симметрично, имеют небольшие размеры и не имеют четких границ.

Данные пятна обнаруживаются на ладонях, лице, разгибательных поверхностей голеней и предплечий и в ягодичной области. Пятна блестят и имеют гладкую поверхность. По мере прогрессирования заболевания пятна из красных превращаются в бурые или желтоватые (ржавые, медные).

Расстройств чувствительности и потоотделения в участках кожных поражений не наблюдается. На протяжении долгого времени (месяцы и годы) пятна либо не изменяются, либо исчезают, но зачастую преобразуются в инфильтраты и лепромы.

В случае инфильтрата пятна выглядят как бляшки или участок кожной инфильтрации без определенных границ. При возникновении пареза сосудов или гемосидерозе пятна становятся бурыми или синюшно-бурыми.

Нарушение функций кожи

В случае инфильтрации кожи работа сальных желез усиливается, а кожа в пораженных местах становится жирной, начинает блестеть и лосниться.

Расширяются фолликулы пушковых волос и протоки потовых желез, что приводит к формированию «апельсиновой корки». Отделение пота в районе инфильтрации сначала уменьшается, потом прекращается.

В ранней стадии заболевания не отмечается нарушение роста пушковых волос, но через несколько лет (3 – 5) начинают выпадать ресницы и брови, борода и усы.

Изменение лица

Если произошла диффузная инфильтрация лица, больной приобретает характерный вид – «морда льва». При этом естественные морщины и складки становятся глубже, надбровные дуги значительно выступают, происходит утолщение носа, а щеки, губы и подбородок приобретают дольчатость.

Образование лепром

При лепроматозной форме в процесс не вовлекаются: волосистая часть головы и веки, подмышки и локтевые сгибы, подколенные ямки. На месте инфильтратов на ранней стадии начинают формироваться одиночные и множественные лепромы, размерами от 1 – 2 мм до 3 см.

Они, как правило, локализуются на лице (на лбу, надбровных дугах, крыльях носа, щеках и подбородке), а также на ушных мочках, кистях, предплечьях и голенях, в ягодичной области и на спине. Лепромы четко отграничены от окружающих тканей и безболезненны.

Такие образования имеют гладкую поверхность, лоснятся, иногда шелушатся. Со временем плотноватые лепромы размягчаются, а реже становятся очень плотными. Иногда образования рассасываются, после чего остается запавшее пигментированное пятно.

Если лечение не проводится, лепромы изъязвляются, при этом язвы болезненные, после заживления их остаются келоидные рубцы.

Поражение слизистых

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector