Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

Белок церуллоплазмин

Данный белок относится к группе альфа-2-глобулинов, является металлопротеином, так как имеет в составе от 6 до 8 ионов меди, которая придаёт ему ярко-голубой цвет. Соответственно, в норме церулоплазмин — самое обширное депо ионов меди в организме (от 90 до 95% меди сыворотки крови).

Синтезом этого белка занимаются несколько видов клеток: гепатоциты (клетки паренхимы печени), макрофаги, лимфоциты, клетки селезёнки, головного мозга, бронхиальный эпителий.

Однако гепатоциты являются лидерами в процессах синтеза. Сначала происходит сборка соответствующих пептидных цепей, затем — присоединение ионов меди за счёт работы фермента — внутриклеточной АТФазы.

Далее металлопротеин попадает в кровоток, где выполняет свои функции.

Функции и роль

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

Одна из функций церулоплазмина — депонирование меди

  1. Он выполняет функцию депонирования и транспорта ионов меди, однако в большей степени транспорт обусловлен альбумином и транскупреином.
  2. Является феррооксидазой. Обеспечивает окисление двухвалентного железа, депонирующегося в ферритине, до трёхвалентного, которое включается в транспортную форму — трансферрин. Участие в метаболизме железа — одна из важнейших функций церулоплазмина. Известно, что при дефиците железа организм распознаёт состояние гипоксии и активирует транскрипцию гена HIF-1, что приводит к наработке церулоплазмина, эритропоэтина и трансферрина с его рецепторами, таким образом организм автоматически борется с гипоксией.
  3. Церулоплазмин — окислитель полифенолов, полиаминов, сульфгидрильных соединений, аскорбиновой кислоты, серотонина и норадреналина. Является маркером воспалительных процессов, одним из белков острой фазы.
  4. Этот протеин является антиоксидантом, он подавляет процессы перекисного окисления липидов, удаляет свободные радикалы кислорода. Однако иногда при наличии супероксида может выступить в качестве катализатора окисления липопротеинов низкой плотности. В связи с тем, что супероксид часто является маркером воспаления эндотелия сосудов, церулоплазмин можно рассматривать как фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.
  5. Редко вспоминают о такой роли церулоплазмина, как повышение радиационной резистентности организма к ионизирующим воздействиям, в основе удаления радиотоксинов также лежит антиоксидантный эффект этого металлопротеина.

Показания к проведению анализа

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

Кольцо радужки при болезни Вильсона-Коновалова

  1. Скрининговое исследование для диагностики болезни Вильсона-Коновалова.
  2. Диагностика синдрома Менкеса.
  3. Диагностика прочих состояний с выраженным дефицитом церулоплазмина, в том числе — вследствие недостатка меди в продуктах питания.
  4. Тяжёлые воспалительные процессы любых локализаций. Онкологические заболевания.
  5. Поражения ЦНС (ОНМК, заболевания мозга неизвестной этиологии).
  6. Углублённые исследования антиоксидантных и оксидантных систем организма. Прогнозирование риска сердечно-сосудистых заболеваний. Однако это направление исследований используется, в основном, в научных трудах.
  7. Длительное парентеральное питание у истощённых больных.

Подготовка к анализу:

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

Подготовка к анализу имеет важное значение для результата

  • желательно сдавать кровь утром натощак после ночного голода 8-10 часов, либо в любое время суток, но не ранее, чем через 4 часа после еды;
  • перед исследованием разрешается пить воду, с остальными напитками лучше повременить;
  • не курить за час до анализа;
  • за 2-3 дня до анализа исключить переедание, особенно употребление большого количества пищи, содержащей медь (печень, орехи, бобовые, гречка, рис, морепродукты);
  • за 1-2 дня до анализа не подвергаться выраженному психическому и физическому переутомлению;
  • за 2-3 дня до исследования лучше отменить приём всех препаратов, не являющихся жизненно важными для пациента.

Как проводится анализ

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

Тест основан на методе иммунотурбидиметрии

Соблюдая правила подготовки, пациент приходит в диагностический центр или больницу. В процедурном кабинете в стерильных условиях на анализ берётся венозная кровь.

На место пункции накладывается стерильная повязка.

Пробирка с кровью вместе с сопроводительными документами доставляется в лабораторию, где из образца извлекается плазма и в контейнере устанавливается в специальный многофункциональный биохимический анализатор.

В настоящее время для подобных исследований часто используется метод иммунотурбидиметрии, при котором, во-первых, используется классическая реакция «антиген-антитело», то есть определённый элемент сыворотки способен сцепляться с добавленным в неё подходящим для этого элемента «антигеном». Во-вторых, сам метод турбидиметрии рассчитан на взаимодействие света с рассеянными в плазме частицами, что автоматически регистрируется специальными датчиками и используется для установления концентрации частиц в сыворотке.

Обычно анализ занимает не более одного рабочего дня лаборатории.

Факторы, влияющие на результат?

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

Ряд препаратов способен исказить результат

Самые частые факторы, способные изменить показатель церулоплазмина, — некоторые лекарственные средства. Отменив перед анализом все лекарства, можно гарантировать получение правдивых результатов о концентрации этого металлопротеина в крови.

Завышают показатели: карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроаты, КОК, эстрогены, тамоксифен.

Занижают показатели: апарагиназа, левоноргестрел.

Нормальные значения

Нормой считается следующий уровень этого металлопротеина: для новорождённых первых 5 дней жизни — 0,05-0,4 г/л; для взрослых — 0,2-0,6 г/л. Не стоит забывать, что увеличение церулоплазмина у беременных в третьем триместре считается нормальной реакцией организма женщины на гормональные перестройки, предшествующие родам. При этом уровень церулоплазмина может увеличиться до 1,2 г/л.

Повышенный уровень церулоплазмина

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

В 3-м триместре уровень церулоплазмина повышается

  1. Беременность — третий триместр.
  2. Воспалительные процессы любых локализаций:
    • связанные с инфицированием (пневмония, туберкулёз, пиелонефрит);
    • связанные с онкопатологией (рак молочной железы, лёгких, желудка, меланома, лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь);
    • поражения печени (гепатиты любой этиологии);
    • ревматологические заболевания в период обострения (ревматоидный артрит, ревматизм, системная склеродермия, СКВ);
    • состояние после операций.
  3. Сердечно-сосудистые заболевания (ИБС, ОИМ, инсульты).
  4. Применение препаратов, содержащих эстрогены, антиконвульсанты (вальпроевая кислота, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин), оральные контрацептивы, метадон, тамоксифен.
  5. Большой стаж курения (более 10-15 лет).
  6. Часто повышение показателя наблюдают у больных шизофренией.

Пониженный уровень церулоплазмина

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

Болезнь Вильсона-Коновалова

  1. Болезнь Вильсона-Коновалова: генетическое заболевание, при котором, вследствие мутации 13 хромосомы, происходит нарушение образования фермента — внутриклеточной АТФазы. Без фермента ионы меди не встраиваются в молекулу церулоплазмина, также нарушается выведение ионов меди с желчью. В итоге происходит наводнение и интоксикация организма данным металлом. Медь откладывается в паренхиматозных органах (печень, селезёнка), в базальных ядрах головного мозга, почках, радужке глаз. Клинически это проявляется гепатитом и циррозом печени у молодых людей, нарушениями функций ЦНС (дрожание рук, мышечная ригидность, судороги, амимия, снижение интеллекта), кольцами Кайзера-Флейшера на радужках глаз, массивным выделением меди с мочой.
  2. Синдром Менкеса, или «болезнь курчавых волос»: генетическое заболевание, связанное с Х-хромосомой, некоторые гены которой кодируют фермент, необходимый для всасывания меди в ЖКТ и переносе её в кровь. Таким образом медь не поступает в печень и не включается в процессы синтеза церулоплазмина, уменьшается общее количество этого металлопротеина в организме. Клинические проявления болезни: дегенерация нервной системы (гипотония мышц, судороги, нарушение терморегуляции, амимия, птоз век, задержка умственного развития), дети плохо прибавляют массу тела, имеют фолликулярный гиперкератоз и неэластичную тонкую кожу с плохой пигментацией, готическое нёбо проблемы с прорезыванием зубов. Яркий признак болезни — жёсткие, короткие, редкие депигментированные волосы, напоминающие металлическую щётку. Дети с этим заболеванием редко живут более 3-5 лет.
  3. Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

    Снижение церулоплазмина может иметь генетическую природу

  4. Ацерулоплазминемия: генетическое заболевание, суть которого похожа на предыдущее. В печени, мозге и поджелудочной железе происходит токсическое отложение железа, при этом часто наблюдается триада клинических проявлений: дегенеративные процессы в сетчатке, сахарный диабет и патология нервной системы (тремор, мозжечковая дисфункция, нарушения мимики, когнитивные и психические расстройства).
  5. Алиментарный дефицит меди: недостаток ионов меди для синтеза металлопротеина.
  6. Циррозы печени: нарушение синтеза клетками печени.
  7. Долгое парентеральное питание с несоблюдением концентрации микро- и макроэлементов.
  8. Некоторые лекарства: левоноргестрел и L-аспарагиназа.

Профилактика и коррекция уровня церулоплазмина

Диета как дополнение к основной терапии

В случае снижения церулоплазмина по алиментарным причинам следует употреблять продукты, богатые медью. Суточная потребность в ионах меди для детей – 1-2,5 мг в сутки, для взрослых – 1,5-3 мг в сутки.

Наиболее богаты медью: говяжья печень, орехи (грецкие, кешью, миндаль, арахис, фундук), морепродукты (печень трески, креветки, кальмар, осьминог), крупы (гречка, овсянка), рис, макароны. Например, чтобы покрыть суточную потребность в меди, можно съесть 50 гр.

Читайте также:  Флюорография: 16 основных показаний, 3 противопоказания, полезные советы

говяжьей печени, 20 гр. печени трески, 250 гр. гречки, либо 100-120 гр. мяса кальмара.

В случае дефицита церулоплазмина, связанного с генетической патологией, рекомендуется патогенетическая терапия.

При повышенных показателях церулоплазмина следует лечить пациента от основного заболевания: инфекционных, онкологических, ревматологических процессов. Показатель нормализуется самостоятельно.

Парентерально церулоплазмин вводится только в случаях: тяжёлой анемии, лейкопении, интоксикации, кахексии, массивной кровопотери и септических осложнениях после операций, при комплексной терапии для онкологических больных.

В каких случаях нужно сдавать анализ крови на церулоплазмин?

Церулоплазмин – единственный белок в человеческом организме, содержащий медь. Его основная задача – создание условий для процессов окисления и восстановления железа, а также обеспечение равновесия между его накоплением и расходованием.

Благодаря церулоплазмину железо связывается с трансферином и распределяется по всем тканям организма. Кроме этого белок принимает участие в окислительно-восстановительных реакциях, нейтрализуя негативное воздействие свободных радикалов.

Когда назначается выполнение анализа

Назначать анализ на церулоплазмин могут следующие врачи:

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

  • педиатр;
  • ревматолог;
  • гематолог;
  • терапевт.

Исследование относится с скрининговым и используется при диагностировании патологий:

  • болезни Вильсона-Коновалова и синдрома Менкерса. Это генетические заболевания, сопровождающиеся нарушениями обмена меди;
  • патологических состояний ЦНС, проявляющихся нарушениями координации движения невыясненного происхождения;
  • гипохромных анемий.

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

Анализ также может назначаться при следующих жалобах человека:

  • тремор;
  • потеря мышечного тонуса;
  • повышенная утомляемость;
  • замедление роста;
  • анемические состояния;
  • сложности с глотанием.

Одновременно с назначением исследования могут рекомендоваться анализ сыворотки крови на медь, железо, цинк, трансферин, а также печеночные пробы и общий анализ крови.

Как подготовиться к сдаче анализа

Забор крови для исследования на церулоплазмин проводится из вены. Срок выполнения анализа – 1 сутки. Чтобы получить максимально точные результаты, необходимо соблюдать определенные рекомендации:

  • сдача крови выполняется натощак. От приема пищи нужно воздержаться в течение 8-и часов;
  • во время последнего ужина необходимо ограничить количество блюд и полностью исключить жирные продукты;
  • в течение суток перед посещением лаборатории желательно отказаться от любых физических нагрузок. Под запретом находятся фитнес, танцы и силовые тренировки. Кроме этого, желательно прекратить прием лекарств (только по согласованию с лечащим врачом);
  • в день сдачи анализа нельзя курить. Разрешается только пить чистую воду.

Совет! Спровоцировать изменения в составе крови способны любые физические и психоэмоциональные нагрузки. Поэтому перед тем как войти в кабинет, желательно посидеть и отдохнуть не меньше 15 минут.

Норма показателей

  • Существует определенная норма медицинских показателей.
  • Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов
  • Для детей это:
  • 13-36 месяцев – 260 – 550 мг/л;
  • 4-5 лет – 270-560 мг/л;
  • 6-7 лет – 240-480 мг/л;
  • 7-18 лет – 200-540 мг/л.

Для взрослых норма другая. Она едина для обоих полов и составляет 180-450 мл/л.

Повышение показателей

Церулоплазмин может быть повышен в следующих случаях:

  • при любом воспалительном процессе. В таком случае повышение белка является неспецифическим маркером острой фазы воспалительного процесса;
  • инфаркт миокарда в остром периоде;
  • онкообразования, в частности онкопатологии кроветворной системы;
  • гепатит в остром периоде. В начале заболевания показатели церулоплазмина увеличиваются, но позднее – в период развития почечной недостаточности – понижается;
  • цирротичное поражение печени. Чаще всего состояние имеет алкогольное происхождение, но не исключено и билиарное;
  • холестаз (застой желчи);
  • гиперфункция яичников;
  • гипертиреоз (повышенная активность щитовидной железы).

Снижение показателей

Причинами сниженного содержания белка в составе крови может быть обусловлено:

  • ацерулоплазминемией. Врожденный (первичный) дефицит церулоплазмина становится причиной явных нарушений обмена железа. Симптоматика напоминает течение гемохроматоза, но процессы транспортировки меди нарушены не настолько сильно;
  • болезнь Менкенса. Это генетическая патология, сопровождающаяся нарушением поступления меди из кишечника в кровь. При этом она остается недоступной для организма и по этой причине церулоплазмин в печени не производится;
  • болезнь Вильсона-Коновалова. Для данной аутосомно-рецессивной патологии типично отсутствие фермента, необходимого для включения меди в состав церулоплазмина. В результате нарушается процесс эвакуации меди из организма. Фиксируется значительное накопление элемента в печени, почках, радужке глаза и головном мозге.

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

Причиной снижения показателя может являться вторичный дефицит церулоплазмина. Спровоцировать отклонение могут:

  • жесткие моно-диеты;
  • нарушения функции печени (орган попросту не способен производить белок);
  • продолжительный период питания парентеральным способом;
  • терапия пеницилламином;
  • нефротический синдром (происходит активное выведение белка вместе с уриной);
  • экссудативная энтеропатия (белоr выводится вместе с фекалиями);
  • синдромы маальсорбции и мальнутриции (сопровождается нарушениями всасывания слизистой кишечника питательных веществ).

Теперь вам известно, что собой представляет анализ, когда может назначаться, а также вероятные отклонения показателей от допустимых нормативов. Более полную информацию по расшифровке результатов предоставит лечащий доктор.

Анализ ликвора

Ликвор – это спинномозговая жидкость, которая заполняет и омывает анатомические пространства головного и спинного мозга.

Несет в себе важнейшие функции по защите этих органов от повреждений и сотрясений, помогает сохранить постоянство жидких сред, поддерживает внутричерепное давление. Помимо этого, участвует в выделении метаболитов мозга, транспортировке питательных веществ.

Анализ ликвора помогает выявить патологии ЦНС, их степень и развитие, поскольку спинномозговая жидкость немедленно реагирует изменением параметров на любые перемены в мозге.

Показания к назначению

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

  • появлении риска кровоизлияния в полости мозга;
  • инфекциях, поражающих центральную нервную систему и приводящих к воспалению оболочек (менингит, энцефалит, менингоэнцефалит);
  • злокачественных образованиях в мозговой оболочке;
  • наличии подозрения на ликворею (потерю спинномозговой жидкости), основной причиной которой является нарушение целостности твердых оболочек мозга.

Вышеназванные показания являются абсолютными, т. е. требующими обязательного проведения анализа ликвора. Исследование также может быть выбрано средством диагностики при других ситуациях. Такими относительными показаниями могут выступать:

  • заболевания, вызванные демиелинизацией, т. е. разрушением миелиновой оболочки нейронов, при котором ухудшается проводимость нервного импульса и возникают различные отклонения (например, рассеянный склероз);
  • аутоиммунные заболевания;
  • закупорка сосудов патогенными организмами (септическая эмболия);
  • наличие у ребенка лихорадки неустановленного происхождения;
  • системные поражения периферических нервов (полиневропатия), вызванные воспалительными реакциями.

В некоторых случаях проведение анализа ликвора противопоказано, например, при новообразовании большого размера, сильно увеличенном черепном давлении, отеке.

С осторожностью назначают процедуру при нарушениях свертываемости крови (из-за риска развития кровотечений) или тромбоцитопении (понижении количества тромбоцитов, сопровождающемся кровоточивостью).

Методы исследования ликвора

Спинномозговую жидкость собирают в несколько пробирок, так как методика исследования ликвора предполагает проведение анализов:

  • клинического (внешнего и внутреннего);
  • биохимического;
  • бактериологического.

Внешний анализ подразумевает изучение вида спинномозговой жидкости, ее цвета, прозрачности, наличия фибринозной пленки, которая образуется при высокой концентрации белка фибриногена, отвечающего за свертываемость крови.

При микроскопическом (внутреннем) исследовании анализируется клеточный состав. В норме в ликворе имеются лишь моноциты и лимфоциты, при патологиях появляются другие клетки. Определяется их число в единице объема и проводится дифференциация.

При биохимическом анализе оценивается кислотность ликвора, его относительная плотность, наличие белка, уровень PH. Также определяется концентрация глюкозы, количество и пропорции лактата (молочной кислоты) и пирувата (пировиноградной кислоты). Это помогает в диагностике инфекций ЦНС – вирусных и бактериальных, а также может указывать на нарушение мозгового кровообращения.

Бактериологический способ исследования ликвора помогает выявить возбудителей заболеваний, таких, как пневмококк, менингококк, гемофильная, туберкулезная палочки. Он подразумевает взятие мазка, выделение и идентификацию вредоносного агента с определением антигенов.

Подготовка к обследованию

Подготовка к анализу ликвора заключается в следующем:

  1. Берутся анализы крови (общий, на свертываемость).
  2. На предварительной консультации собирается анамнез. Пациенту нужно сообщить врачу данные о перенесенных заболеваниях, наличии хронических недугов, негативных реакциях на медикаменты.
  3. Сдавать спинномозговую жидкость необходимо натощак – за 12 часов до процедуры запрещается употребление пищи.
Читайте также:  Аневризма сосудов головного мозга: 10 признаков разрыва аневризмы

Перед обследованием не разрешен прием медикаментов, разжижающих кровь, а также анальгетиков и нестероидных противовоспалительных препаратов.

Процесс проведения анализа

Обычно для получения образца ликвор берут с помощью поясничной (люмбальной) пункции. Иногда необходимо делать желудочковую (вентрикулярную) или субокципитальную (затылочную) пункцию, однако это бывает нечасто. От типа забора жидкости меняется цена процедуры; стоимость также варьируется в зависимости от места проведения и сложности исследования.

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

  1. Пациент принимает горизонтальное положение и подтягивает ноги к животу, а голову – к груди (при люмбальной пункции). При других видах – лежит или сидит.
  2. Нужную зону обрабатывают йодом и спиртом.
  3. Для обезболивания в область прокола вводят новокаин.
  4. Игла проходит между 3 и 4 либо 5 и 6 позвонком (при поясничной пункции), между височной, теменной и лобной костями при (желудочковой), между вторым шейным позвонком и затылочной костью (при затылочной).
  5. Производится забор ликвора. По тому, как жидкость вытекает, можно судить об отклонениях. В норме она выделяется каплями, при увеличении внутричерепного давления бежит стремительно. Для определения давления используют манометр.
  6. Игла изымается, зона прокола покрывается стерильной салфеткой.
  7. Пациенту на сутки назначается постельный режим.

Полученный ликвор нужно незамедлительно доставить в лабораторию.

Расшифровка результатов

Расшифровку анализа ликвора начинают с оценки внешних показателей. В норме жидкость бесцветна и прозрачна. Однако при патологиях цвет меняется:

  1. Красный (оранжевый) оттенок указывает на примесь крови, которая может попасть туда при кровоизлияниях, повреждениях мозга и позвоночника или опухолях.
  2. Желтоватый появляется из-за продуктов распада крови, наличия билирубина. Такое изменение может наблюдаться при застоях, опухолях, менингитах, гепатите, употреблении некоторых лекарств.
  3. Зеленый ликвор говорит о наличии гноя. Состояния, вызывающие такой цвет, – гнойный менингит, онкологические заболевания, киста.
  4. Коричневый или темно-красный цвет свидетельствует о разрыве кисты или о скоплении крови в месте травмы (при гематомах, геморрагиях).

Прозрачность спинномозговой жидкости – еще один важный показатель. Сравнительный анализ по этому признаку производят, сличая ликвор с дистиллированной водой.

Помутнение может подтверждать содержание клеточных элементов, лейкоцитов, эритроцитов, белка и микроорганизмов. Наличие фибринозной сетки в биоматериале – тревожный знак.

Свидетельствует о туберкулезном, гнойном менингите, опухолях и т. д.

Увеличение количества клеток, выявленное при микроскопическом исследовании, именуют плеоцитозом.

Незначительное отклонение возможно при эпилепсии, энцефалите, травмах, менингите, рассеянном склерозе (3-500 х 106/л).

Большое повышение – при абсцессе (1000-2000 х 106/л), гнойном менингите в острой форме (2000-5000 х 106/л). У новорожденных в ликворе присутствуют и другие клетки, что является нормой.

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

Пониженный сахар (ниже 2,78 ммоль/л) наблюдается при менингите (бактериальном, грибковом и др.), опухолях, паразитарных заболевания (цистицеркозе и эхинококкозе). Высокие значения (более 3,89 ммоль/л) могут быть при менингоэнцефалите, мозговых травмах, ишемическом и геморрагическом инсультах, воспалениях и опухолях. У новорожденных более широкая шкала показателей – 1,94-4,16 ммоль/л.

Снижение относительной плотности (при норме в 1,005-1,009) ликвора говорит о водянке головного мозга, увеличение – о почечной недостаточности, сахарном диабете, ушибах.

Нарушение PH указывает на отклонение. Норму составляет показатель 7,3-7,4. При метаболическом алкалозе, при субарахноидальном кровоизлиянии среда становится более кислой.

Для дифференциации заболеваний производится сравнение значений лактата и пирувата, а также их соотношения с нормальными показателями.

Таблица. Значения лактата и пирувата в норме.

Лактат (ммоль/л) Пируват (ммоль/л) Лактат/Пируват
У взрослых и детей 1,1-2,4 0,065-0,150 20/1
У новорожденных 0,33-0,77 0,07-0,14 20/1

При повышении лактата может подтвердиться менингит, абсцесс мозга, рак мозга. Увеличенный пируват бывает при серьезных заболеваниях сердца, печени, диабете.

Церулоплазмин (Coeruloplasmin) — узнать цены на анализ и сдать в Москве

Метод определения Иммунотурбидиметрия.

Исследуемый материал Сыворотка крови

Доступен выезд на дом

Онлайн-регистрация

Медьсодержащий белок плазмы, играющий важную роль в метаболизме меди и железа и в механизмах прооксидантных / антиоксидантных реакций.

Впервые описан в 1944 г. Холмбергом и Лауреллом. Церулоплазмин – белок фракции α2-глобулинов плазмы, в котором содержится около 95% общего количества меди сыворотки крови: на одну молекулу церулоплазмина приходится 6 — 8 атомов меди. Высокое содержание меди придаёт ему голубой цвет («небесно-голубой белок плазмы»).

Синтезируется церулоплазмин преимущественно паренхиматозными клетками печени и, в меньшей степени, макрофагами и лимфоцитами. Сначала образуется пептидная цепь, затем добавляется медь от внутриклеточной АТФазы (фермент отсутствует при болезни Вильсона-Коновалова).

Роль церулоплазмина в транспорте самой меди не очень значительна, поскольку оборот меди в нём медленный (основную роль в транспорте меди играют альбумин и транскупреин).

В качестве биомаркёра состояния обмена меди в организме церулоплазмин информативен в условиях её выраженного дефицита. Синтез церулоплазмина заметно стимулируется эстрогенами (беременность, терапия эстрогенами). Церулоплазмин относится к острофазным реактантам.

Концентрация его в крови повышается во время воспаления, инфекции, травматических состояний — в результате активации транскрипции гена церулоплазмина α-интерфероном и цитокинами.

Рост уровня церулоплазмина относительно медленный – пик на 4 — 20 днях после острого инсульта.

Основная физиологическая роль церулоплазмина определяется его участием в окислительно-восстановительных реакциях. Действуя как ферроксидаза, церулоплазмин выполняет важнейшую роль в регуляции ионного состояния железа — окислении Fe2+ в Fe3+.

Это делает возможным включение железа в трансферрин без образования токсических продуктов железа. Поддержание нормального транспорта и метаболизма железа — жизненно важная функция церулоплазмина.

При дефиците железа происходит активация транскрипции гена церулоплазмина гипоксия-индуцибельным фактором-1 (HIF-1), который также активирует гены эритропоэтина, трансферрина и его рецептора.

Церулоплазмин может действовать как прооксидант или как антиоксидант в зависимости от наличия других факторов.

В присутствии супероксида (например, в воспаленном сосудистом эндотелии), он выступает катализатором окисления липопротеидов низкой плотности.

На основании результатов эпидемиологических исследований, церулоплазмин рассматривается как независимый фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.

Первичный генетический дефицит церулоплазмина в гомозиготной форме вызывает тяжёлые нарушения метаболизма железа, во многом сходные с картиной гемохроматоза. Транспорт меди при этом страдает в меньшей степени. Клиническая картина включает блефароспазм, дегенерацию сетчатки, диабет, деменцию, экстрапирамидные расстройства.

Вторичный дефицит церулоплазмина (вследствие нарушения включения меди в его молекулу при синтезе) – гораздо более частое явление.

Дефицит меди в диете (неадекватная диета, парентеральное питание, мальабсорбция, терапия пенициламином) ассоциирован с нейтропенией, тромбоцитопенией, низким железом сыворотки, гипохромной нормо- или макроцитарной анемией, резистентной к терапии железом.

Болезнь Менкеса («болезнь курчавых волос») – связанная с Х-хромосомой генетическая аномалия, вызывающая нарушение поступления меди из желудочно-кишечного тракта в сосудистое пространство (отсутствует АТФаза, участвующая в механизмах транспорта меди в кровь).

Соответственно, медь не поступает в печень и недоступна для включения в церулоплазмин, уровень его снижен. Клинически заболевание проявляется в задержке роста, нарастающей неврологической дегенерации. Характерны изменения волос (курчавые редкие и ломкие).

Летальный исход при отсутствии лечения в течение первых 5 лет жизни.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация) — дефект гена 13 хромосомы, приводящий к отсутствию печёночной АТФазы, участвующей в механизме включения меди в церулоплазмин, нарушается и экскреция меди с желчью. Симптомы могут проявиться в 20 — 30 лет, но также и раньше или позже.

В отличие от дефицита церулоплазмина, связанного с медьдефицитной диетой, и болезни Менкеса, в этом состоянии в организме наблюдается избыток меди и её отложение в тканях, включая печень, мозг, периферию радужной оболочки глаз (характерные кольца).

Развиваются нарушения функции печени, сходные с острыми или хроническими гепатитами, дегенеративные изменения ЦНС и неврологические нарушения, изменения функции почек, реже – гематологические изменения (гемолиз, связанный с токсическим действием свободной меди). Выделение меди с мочой увеличивается в 5 — 10 раз.

Уровень церулоплазмина низкий (за исключением иногда случаев, связанных с беременностью и воспалением).

  1. Зайчик А. Ш., Чурилов, Л. П. Основы патохимии. — СПб.: ЭЛБИ-СПб. 2001. — с. 417 — 418.

  2. Радченко В. Г., Шабров А. В., Зиновьева Е. Н. Основы клинической гепатологии: заболевания печени и билиарной системы. – М.: Диалект Бином, 2005. – 864 с.

  3. Burtis C., Ashwood E., Bruns D. Tietz textbook of clinical chemistry and molecular diagnostics. Elsevir Inc., 2006. — 2412 p.

  4. Martin F., Linden T., Katschinski D. M. et al. Copper-dependent activation of hypoxia-inducible factor (HIF)-1: implications for ceruloplasmin regulation. Blood, 15 June 2005, vol. 105, №. 12, p. 4613 — 4619.

  5. Fox P. L., Mazumder B., Ehrenwald E., Mukhopadhyay C. K. Ceruloplasmin and cardiovascular disease. Free Radic Biol Med. Jun 15 2000, 28(12), p. 1735 — 44.

Читайте также:  Почечная колика: 8 причин, 6 симптомов и 8 грозных осложнений при заболевании почек

Церулоплазмин: исследования в лаборатории KDLmed

  • Церулоплазмин – главный медьсодержащий белок крови, играющий важную роль в обмене железа и относящийся к альфа-2-глобулинам.
  • Синонимы русские
  • Ферроксидаза.
  • Синонимы английские
  • Ceruloplasmin, serum.
  • Метод исследования
  • Иммунотурбидиметрия.
  • Единицы измерения
  • Мг/л (миллиграмм на литр).
  • Какой биоматериал можно использовать для исследования?
  • Венозную кровь.
  • Как правильно подготовиться к исследованию?
  • Не принимать пищу в течение 2-3 часов перед исследованием (можно пить чистую негазированную воду).
  • Полностью исключить прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
  • Не курить в течение 24 часов до сдачи крови.

Общая информация об исследовании

Церулоплазмин – это ферроксидаза, содержащая медь, участвующая в метаболизме железа и во многих окислительно-восстановительных реакциях. Медь является жизненно важным минералом, поступающим в организм с пищей. Она всасывается в кишечнике и переносится в печень, где накапливается или используется для синтеза некоторых ферментов.

В печени медь присоединяется к апоцерулоплазмину с образованием молекулы церулоплазмина, которая выходит в общий кровоток. Около 95 % всей меди организма находится в соединении с апоцерулоплазмином, поэтому определение количества церулоплазмина – один из основных методов, помогающих в диагностике болезни Вильсона – Коновалова и в оценке обмена меди.

При болезни Вильсона – Коновалова из-за низкой продукции церулоплазмина страдает мобилизация меди из печени.

Церулоплазмин также относится к группе альфа-2-глобулинов, т. е. является белком острой фазы воспаления. Его количество возрастает при стрессе, беременности, инфекционных и аутоиммунных заболеваниях.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики заболевания Вильсона – Коновалова, а также врожденных нарушений, напрямую связанных с пониженным уровнем церулоплазмина и избыточным накоплением меди в печени, головном мозге и других органах (вместе с тестом на медь в крови и/или в моче).
  • При дифференциальной диагностике вышеназванных и других патологий, сопровождающихся снижением концентрации меди в крови.

Когда назначается исследование?

  • При следующих симптомах:
    • тремор,
    • нарушение тонуса мышц,
    • наличие колец Флейшера (коричневый ободок вокруг радужки),
    • замедление роста,
    • желтуха,
    • утомляемость,
    • трудности при глотании, при ходьбе,
    • анемия,
    • тошнота,
    • боли в животе.
  • Редко при подозрении на дефицит меди.
  • При мониторинге течения болезни Вильсона – Коновалова, а также при оценке результатов терапии данной патологии.
  1. Что означают результаты?
  2. Референсные значения: 200 — 600 мг/л.
  3. Сам по себе низкий уровень церулоплазмина не позволяет утверждать о наличии какой-либо патологии, для более точной диагностики нужно учитывать результаты других исследований меди в организме.
  4. Сниженный уровень церулоплазмина и общей меди крови, а также повышенная концентрация меди в моче могут указывать на болезнь Вильсона – Коновалова.
  5. Около 5 % людей с болезнью Вильсона – Коновалова при неврологической симптоматике имеют нормальные цифры церулоплазмина, в то время как у 40 % больных с симптомами со стороны печени уровень церулоплазмина повышен, особенно при обострении.
  6. При снижении уровня церулоплазмина и концентрации меди в крови и/или в моче можно смело говорить об общем дефиците меди в организме.
  7. Основные причины повышения уровня церулоплазмина:
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный склероз),
  • многие инфекционные заболевания,
  • опухолевые заболевания (рак молочной железы, лимфома Ходжкина, карцинома, остеосаркома).

Другие причины повышения его уровня:

  • беременность,
  • цирроз,
  • сахарный диабет,
  • эпилепсия,
  • гепатит,
  • инфаркт миокарда,
  • сердечно-сосудистые заболевания,
  • гипертиреоз.

Причины снижения уровня церулоплазмина:

  • болезнь Вильсона – Коновалова,
  • болезнь Менкеса,
  • квашиоркор,
  • синдром мальабсорбции (спру),
  • менингококкцемия,
  • нефротический синдром,
  • долгий период парентерального питания.

Что может влиять на результат?

  • Гемолиз иногда ведет к неправильным результатам.
  • Полученные показатели церулоплазмина у трехмесячных детей часто недостоверны.
  • На уровень церулоплазмина влияют многие инфекционные процессы и стабильность функций печени.
  • Эстрогены, оральные контрацептивы, фенитоин, фенобарбитал, вальпроевая кислота повышают содержание меди в крови.
  • Уровень церулоплазмина в крови снижают левоноргестрел и аспарагиназа.
  • Также рекомендуется
  • Кто назначает исследование?
  • Терапевт, ревматолог, гематолог, педиатр.

Что показывает анализ крови на церулоплазмин

Церулоплазмин – белок, который способен связывать медь. Он также играет важную роль в обмене железа. Белок окисляет всасывающийся из продуктов питания микроэлемент до трехвалентного. В дальнейшем он используется организмом для выработки гемоглобина.

Церулоплазмин в основном синтезируется в тканях печени (в клетках, которые называются гепатоциты). Недостаточный синтез белка чреват серьезными проблемами со здоровьем. Также встречаются генетические патологии, при которых вырабатываются аномальные молекулы этого белка.

Молекулы, имеющие различные дефекты, не способны полностью выполнять свое функциональное назначение. Это также чревато негативными последствиями для состояния организма. В частности, во внутренних органах откладывается железо и медь, что приводит к нарушению их работы.

Кроме того, переизбыток меди чреват проблемами в работе ЦНС.

Показания к исследованию

Анализ необходим в таких ситуациях:

  • диагностирование патологий печени невыясненной этиологии;
  • необходимость установления точной причины поражений ЦНС;
  • диагностирование наследственных патологий, для которых характерно нарушение обмена микроэлементов.

Общие сведения и интерпретация результатов

Медь – это жизненно необходимый для нормальной работы организма микроэлемент. Он поступает в организм вместе с продуктами питания. Медь усваивается из пищи в ЖКТ, затем попадает в печень. В этом органе она накапливается, и в дальнейшем используется организмом при выработке ферментов. Здесь также происходит присоединение меди к апоцерулоплазмину.

Образовавшиеся при этом молекулы и называются церулоплазмин. Из печени белок выходит в кровь. С апоцерулоплазмином соединено около 95% от общего количества меди, поэтому результаты анализа крови на церулоплазмин являются важным показателем при оценке обмена микроэлемента и подтверждении болезни Вильсона-Коновалова.

Его концентрацию отслеживают, чтобы контролировать состояние пациентов с таким заболеванием.

Уровень белка значительно возрастает при аутоиммунных патологиях, воспалениях, инфекционных заболеваниях, во время беременности, под действием сильного стресса. Данный тест назначается, если у пациента присутствуют такие симптомы, как желтуха, тремор, анемия, нарушение мышечного тонуса, тошнота, болевые ощущения в животе.

Иногда анализ проводят при подозрении на недостаток меди. Интерпретацию результатов анализа должен выполнять только врач. При этом учитывается большое количество дополнительных факторов. Отклонения количества белка от нормы не дают возможности поставить точный диагноз. Для этого проводится дополнительное обследование.

Все полученные результаты интерпретируются в комплексе.

Пониженные показатели белка и меди характерны для общей нехватки микроэлемента в организме. Сниженный церулоплазмин и уровень меди в крови при повышении ее концентрации в моче характерны для болезни Вильсона-Коновалова. Поставить диагноз на основании только этих исследований нельзя.

Примерно в 40 % случаев этого заболевания количество белка не снижено, а, наоборот, повышено. Примерно в 5% случаев он остается в пределах нормы. Распространенными причинами повышения уровня белка являются аутоиммунные и инфекционные заболевания, злокачественные и доброкачественные новообразования.

Также он может быть повышен при циррозе, гепатите, сахарном диабете, инфаркте и других заболеваниях.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector